小血管炎

小血管炎包括：肉芽肿性多血管炎（韦格纳肉芽肿）、嗜酸性肉芽肿性血管炎（变应性肉芽肿性血管炎）、显微镜下多血管炎。

韦格纳肉芽肿更名为肉芽肿性多血管炎，是因为韦格纳是纳粹分子；

变应性肉芽肿性血管炎更名为嗜酸性肉芽肿性血管炎，是因为过去强调“变应性”，但实际临床很多人并没有过敏性鼻炎和哮喘，所以业界逐渐淡化“变应性”症状，而强化嗜酸性粒细胞、IgE在诊断中的价值。

肉芽肿性多血管炎的三联征是：上呼吸道、下呼吸道、肾脏。其中需要强调的是上呼吸道不仅是呼吸道，还包括五官和颅底，可以累及颅底神经，破坏颅底骨质，也可以出现脑膜强化。肉芽肿性多血管炎以五官受累最多见，其次是肺，最后是肾。

c-ANCA和PR3-ANCA在肉芽肿性多血管炎中的特异性95%，敏感性80%；

p-ANCA和MPO-ANCA在显微镜下多血管炎（非肉芽肿性）的阳性率是80%，在嗜酸性肉芽肿性血管炎的阳性率是40%。

嗜酸性肉芽肿性血管炎发生多发性单神经病的概率最高。

王明月

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