免疫性疾病-川崎病
一、概述川崎病为全身性血管炎，主要影响中动脉，又称为皮肤黏膜淋巴结综合征?年川崎先生对本病首次报道，年我国首例川崎病报导80%为5岁以下，平均发病年龄1.5岁，男︰女=1.83︰1?20%的病例发生冠状动脉损害二、病因和发病机制?病因：流行病学、临床表现支持感染?发病机制：微生物超抗原激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤。超抗原包括葡萄球菌肠毒素，链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素等。三、病理血管炎，累及小，中，大动脉，易累及冠状动脉Ⅰ期：1~9天，大、中、小血管炎和血管周围炎，白细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主；Ⅱ期：12~25天，主要影响中动脉，弹力纤维及肌层断裂和坏死，血栓形成，发生动脉瘤；Ⅲ期：28~31天，中动脉发生肉芽肿；Ⅳ期：数月至数年，血管内膜增厚，出现瘢痕，阻塞的动脉可再通。四、临床表现全身型（systemic-onset,so-JIA）发热伴（1）多形性红斑（2）眼结膜充血（3）唇及口腔黏膜充血，唇皲裂和杨梅舌（4）颈淋巴结肿大（5）四肢变化：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮其他：白细胞尿，肝功损害，贫血，神经系统症状注意警惕并发巨噬细胞活化综合症（macrophageactivationsyndrome，MAS）五、实验室检查无特异性实验室检查血液学检查：WBC↑，中性粒细胞↑和核左移；轻度贫血，血小板↑；急性期反应物：CRP↑，SR↑；免疫学检查：血清IgG↑，IgA↑，IgM↑，IgE↑；心电图：ST-T改变，心动过速，心肌梗死图象；超声心动图（2～3周）：可见心包积液，左室增大，返流；可有冠状动脉扩大，狭窄和瘤形成。超声心动图显示左侧冠状动脉瘤伴血栓形成（↑）六、诊断典型KD发热≥5d（部分病例受治疗干扰可不足5d），具有以下5项中的4项者可确诊：双侧球结膜充血、口唇及口腔黏膜发红、肢端改变（急性期表现为肿胀，恢复期表现为脱屑）、皮疹和非化脓性颈淋巴结肿大；如具备除发热以外3项表现，有明确冠状动脉病变者，亦可诊断。任何KD诊断标准并非特异，一定要除外引起各项临床表现的其他疾病。中华儿科杂志，，45（11）：-特殊1.年龄≥6个月，发热≥5d，具有至少2项KD主要临床表现，炎症反应指标明显升高，除外其他疾病者，可疑诊；如出现冠状动脉病变者可确诊。2.年龄＜6个月，若发热持续不退，有炎症反应证据存在，排除其他疾病，发现明确冠状动脉病变者可诊断。备注：应注意卡介苗接种处红斑、硬结、前葡萄膜炎、胆囊肿大、恢复期肛周脱屑等重要表现以助诊。中华儿科杂志，，45（11）：-不完全型KD：约10％患儿（尤其是婴儿）为不完全型KD，也称不典型KD。年龄大于6个月，除发热5d或以上外，应具有至少2项KD主要临床表现，并具备炎症反应指标明显升高，在除外其他疾病时，可疑诊不完全型KD。与以下疾病鉴别?败血症?渗出性多形红斑?化脓性淋巴结炎?幼年特发性关节炎七、治疗1.阿司匹林阿司匹林与IVIG联合使用，剂量为30～50mg／（kg·d）。阿司匹林用药至热退后48～72h改为小剂量3～5mg／（kg·d）维持6～8周，有冠状动脉受累者，按受累程度决定疗程。2.IVIG：标准疗法推荐起病10d内单剂IVIG（2g/kg）联合阿司匹林KD国外研究显示单剂1g/kg虽能缓解急性期KD表现，但对冠状动脉病变的预防效果不及单剂2g/kg方案。3．糖皮质激素（GCs）：GCs具有比IVIG更强的免疫抑制作用，可强烈抑制促炎症细胞因子产生，阻断炎症反应不作为治疗KD首选药物IVIG非敏感型KD治疗诊断：确诊KD患者，在发病10天内，给予IVIG2g/kg治疗，无论一次或分次输注36小时后发热不退（体温38℃）或退热2～7天后（可长达14天）再现发热并伴至少一项KD主要临床特征，可诊断为IVIG非敏感型KD治疗再次足量IVIG：2g/kg糖皮质激素IVIG+糖皮质激素联合八、预后及随访KD多预后良好，使用标准IVIG治疗者仍有约5％患儿发生冠状动脉病变，其中约2/3冠状动脉扩张者可自然恢复，仅约1％患儿发生永久性冠状动脉病变巨大冠状动脉瘤常发生狭窄，需心脏介入或外科手术治疗KD复发率可达1％～2％无冠状动脉瘤者：出院后1，3，6，12，24个月作全面检查（体格检查，EKG，UKG）有冠状动脉瘤者：应长期随访，每6～12个月一次本章小结：风湿性疾病（rheumaticdiseases）是一组病因不明的自身免疫性疾病，风湿热、幼年特发性关节炎、过敏性紫癜和川崎病是常见的儿童时期风湿性疾病。1.风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症，Jones诊断标准包括3个部分：①主要指标；②次要指标；③链球菌感染的证据。确诊风湿热后，应尽可能明确发病类型，应特别了解是否存在心脏损害；风湿热有心脏炎时宜早期使用糖皮质激素。2.幼年特发性关节炎是儿童时期常见的风湿性疾病，以慢性关节滑膜炎为主要特征，临床分为七型；其诊断应采取排除法，应与全身感染及肿瘤性疾病鉴别，其治疗药物选择与临床分型有关。3.过敏性紫癜临床特点为血小板不减少性紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿，无特异性诊断检查，皮疹具有诊断意义；无特异性疗法，严重消化道症状及肾脏损害需要加用糖皮质激素；其远期预后取决于肾脏损害程度。4.川崎病是儿童时期出现冠脉损害的最常见原因，其基本病理改变是全身性的血管炎，病程10以内使用静脉注射丙种球蛋白（IVIG）可预防冠状动脉病变的发生；IVIG治疗无效的患儿可考虑糖皮质激素联合抗凝治疗。
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内科学
内科学在临床医学中占有极其重要的位置，它是临床医学各科的基础学科，所阐述的内容在临床医学的理论和实践中有其普遍意义，是学习和掌握其他临床学科的重要基础。它涉及面广，包括呼吸、循环、消化、泌尿、造血系统、内分泌及代谢、风湿等常见疾病以及理化因素所致的疾病。与外科学一起并称为临床医学的两大支柱学科，为临床各科从医者必须精读的专业。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
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