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正确认识小儿过敏性紫癜
过敏性紫癜,又称亨-舒综合征(HSP),是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫癜,常伴关节肿痛、腹痛、便血、和蛋白尿。多发生于2-8岁儿童,男孩多于女孩,一年四季均可发病,以春秋二季居多。
一、病因
本病的病因尚未明确,虽然食物过敏(蛋类、乳类、豆类)、药物、微生物、疫苗接种、麻醉、恶性病变等与过敏性紫癜发病有关,但均无确切证据。过敏性紫癜,听起来他的名字有“过敏”两个字,但至今病因不明确,是过敏引起的,这么理解是不准确的,只是考虑过敏是其中一种诱因。目前认为:各种刺激因子,包括感染源和过敏原作用于具有遗传背景的个体,激发B细胞克隆扩增,导致IgA介导的系统性血管炎。
二、临床表现
1.皮肤症状
反复出现皮肤紫癜为本病特征,多见于四肢及臀部,对称分布,伸侧较多,分批出现,面部及躯干较少。初起呈紫红色斑丘疹,高出皮面,压之不褪色,数日转为暗红色,最终呈棕褐色而消退。少数重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。部分病例可伴有荨麻疹和血管神经性水肿。皮肤紫癜一般4-6周后消退,部分患儿间隔数周、数月后又复发。2.消化道症状
可见于2/3的患儿。由血管炎引起的肠壁水肿、出血、坏死或穿孔是产生肠道症状及并发症的主要原因。一般以阵发性剧烈腹痛为主,常位于脐周或下腹部疼痛,可伴有呕吐,但呕血少见。部分患儿有黑便或血便,偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔者。
3.关节症状
约1/3病例可出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛,活动受限。关节腔有浆液性积液,但一般无出血,可在数日内小时,不留后遗症。4.肾脏症状
30%-60%病例有肾脏损害的临床表现。肾脏症状多发于起病1月内,亦可在病程更晚期,于其他症状消失后发生,少数则以肾炎作为首发症状。症状轻重不一,与肾外症状的严重度无一致性关系。多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿,伴血压增高及水肿,称为紫癜性肾炎;少数呈肾病综合征表现。虽然有些患儿的血尿、蛋白尿持续数月甚至数年,但大多数能完全恢复,少数发展为慢性肾炎,死于慢性肾衰竭。5.其他表现偶可发生颅内出血,导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语。出血倾向包括鼻出血、牙龈出血、咯血等。偶可累及循环系统发生心肌炎和心包炎,累及呼吸系统发生喉头水肿、哮喘、肺出血等。
三、治疗
1.一般治疗急性期应卧床休息。积极寻找和去除致病因素,如控制感染、补充维生素。有荨麻疹或血管神经性水肿时,应用抗组胺药物和钙剂。腹痛时应用解痉剂,消化道出血时应禁食。2.糖皮质激素和免疫抑制剂激素对急性期腹痛和关节痛可予缓解,但不能预防肾脏损害的发生,亦不能影响预后。适用于HSP胃肠道症状、关节炎、血管神经性水肿、肾损害较重及表现为其他器官的急性血管炎患儿。严重的紫癜性肾炎可在激素的使用基础上加用免疫抑制剂,环磷酰胺或硫唑嘌呤等。
3.其他治疗
(1)、阻止血小板聚集和血栓形成的药物:如阿司匹林、双嘧达莫等。
(2)、肝素:伴有明显高凝状态,可予低分子肝素治疗。
(3)、血浆置换:可作为HSP合并严重神经系统并发症的一线治疗。也可用于HSP合并肺肾综合征或反复肺出血。
四、预后
本病预后一般良好,除少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠坏死或神经系统损害外,多数病例可完全恢复。病程一般1-3月,少数达数月或1年以上,因此,建议患儿长期规律门诊随诊。本病的远期预后取决于肾脏是否受累及程度。肾脏病变常较迁延,可持续数月或数年,少数病例病情反复顽固,可发展为慢性肾脏病甚至慢性肾功能不全。
五、注意事项
1、饮食:免动物蛋白饮食。食物中不要有鸡、鸭、鱼、虾、蛋、牛奶或各种肉类。经过治疗紫癜消失1个月后,才可恢复动物蛋白饮食,恢复原则是一样一样逐步添加。
2、注意休息:避免剧烈运动,发病早期应卧床休息。
3、注意保暖,避免受凉感冒。
4、避免接触灰尘、花粉、昆虫等易过敏环境。
六、随访
得了过敏性紫癜千万不能大意,不要当成普通的“过敏”,要及时就诊,规范治疗,规律复诊,以免贻误病情。最初1-2月应行尿常规及血压监测,1周1次或2周1次。结果无异常改为一月1次,之后改为隔月1次。直至距最初发病1年为止。
作者介绍
李丽
医院
新生儿科
主治医师
.07毕业于济宁医学院。.09于儿科工作至今。医院进修学习。熟练掌握儿科常见病、多发病的诊治。
擅长:儿科呼吸系统、消化系统疾病及新生儿疾病的诊治。
供稿:新生儿科李丽
编辑:宣传办冯茂喆
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