小丽聊自免自身免疫性肝病,您知道多少

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上期《自身免疫性肝病》专题，小编带大家了解了自免肝相较其他肝病的特点；自免肝分类；自身免疫性肝炎AIH的细致讲解，小伙伴们可以点击下方链接温故知新。

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本期继续为大家介绍自免肝其他类别！

原发性胆汁性肝硬化PBC多发于中年女性，发病年龄多在40-60岁，男女比例1：9，虽然男性发病较少，但男性PBC患者更易发生肝细胞癌。

需要说明的是，此疾病开始为肝脏炎症，到后期才出现肝硬化，称为“慢性非化脓性肉芽肿性胆管炎”更适合，但是由于历史原因病名并没有改正过来（年从原发性胆汁性肝硬化更名为原发性胆汁性胆管炎）。所以看到医生给你这个诊断，不一定就是肝硬化，也可能处于肝炎阶段。70%以上的病人合并干燥综合征（有口干、眼干等症状），另外胆结石、关节病也有可能同时出现。

与AIH相似，都是遗传、免疫、环境因素导致，只是免疫系统攻击的对象变成了肝内中、小胆管。

PBC病程可分为3期。

前15-20年，没有明显症状，体检可能会发现胆管酶升高或者自身抗体AMA阳性；

之后5-10年，会有黄疸、乏力等症状，比较特别的是，PBC患者由于血脂升高会出现皮肤黄脂瘤。

如果病情进一步进展，就会出现黄疸加重，大肚子腹水、吐血、精神错乱等等肝硬化晚期的症状。

肝功能：主要为胆管酶明显升高，ALP大于正常上限3-5倍。

胆红素TBIL明显升高，随着病情加重可超过mg/L。

肝细胞酶ALTAST正常或轻度升高。

自身抗体检查：PBC与AMA-M2有特殊的关联性，如果成人AMA-M2阳性基本可以确诊PBC，不需要再做肝穿。AMA-M2阴性，需行肝穿确诊，病理表现为肝内中、小胆管的炎症。

原发性硬化性胆管炎PSC相比与AIH、PBC更少见，且多见于青年男性，男女比例为2:1，通常病情较重，一般情况下，发病后存活12-17年，约有10%左右的病人最终发展为胆管癌，约70%的病人伴发炎性肠病，这也是自身免疫病，主要为溃疡性结肠炎，克罗恩病，症状为腹痛和脓血便。

主要是遗传和免疫因素，免疫攻击对象为肝内外胆管。同为胆管病变，PBC为中小胆管，PSC主要为大胆管的病变。

肝功能：胆管酶ALP升高2倍以上，也有患者ALP正常，肝细胞酶ALT、AST轻度升高（2倍以下）。

胆红素有波动，可正常可升高。

自身抗体方面与AIH、PBC不同，自身抗体阳性出现的概率不高。

内镜下逆行胆管造影术及磁共振胰胆管造影术，即向胆管里打造影剂来诊断，是诊断PSC的权威方法。病理检查对象为胆管周围一层一层像“洋葱皮”一样组织。

重叠综合征临床上较少见，其中AIH-PBC重叠综合征，AIH-PSC重叠综合征较多见，PBC-PSC重叠综合征极少见。

出现重叠综合征时两种疾病的症状、化验、病理同时具备。