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呼吸系统
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泌尿、男性生殖系统先天性畸形及其他疾病
一、隐睾（助理医师不要求）
病因
1、胚胎时期牵引睾丸下降的索带异常或缺失
2、先天性睾丸发育不全、睾丸对性激素不敏感，失去激素对睾丸下降的动力作用
3、胎儿发育过程中，母体缺乏促性腺激素，影响睾丸下降动力作用
特点
易发生恶变
诊断
阴囊内空虚+睾丸未下降到阴囊
治疗
1、＜1岁：观察，保守治疗；有自行下降可能
2、1-2岁：
①绒毛膜促性腺激素治疗，无效则用睾丸下降固定术
②若睾丸萎缩不能被拉下置入阴囊，而对侧睾丸正常，则可将未降睾丸切除
③双侧腹腔内隐睾不能下降至复位者，可采用显微外科技术，作睾丸自体移植术
3、青春期前睾丸萎缩不明显者，也可施行睾丸下降固定术，必要时做自体睾丸移植
4、经活检证实有原位癌、睾丸萎缩、成人单侧隐睾，而对侧睾丸正常者可行隐睾切除术
二、鞘膜积液
病因
鞘膜的分泌与吸收功能失去平衡，分泌过多或吸收过少。鞘膜囊内积聚液体增多形成囊肿
分型及诊断
1、睾丸鞘膜积液（常见）=鞘状突正常闭合+呈球形或卵圆形+表面光滑、囊样感+触不到睾丸、附睾+透光试验阳性
2、精索鞘膜积液=鞘状突两端闭合，中间的精索囊未闭合+椭圆形、梭形、哑铃型+透光试验阳性+睾丸可触及
3、睾丸、精索鞘膜积液（婴儿型）=出生前鞘状突在内环处闭合，而精索处未闭合，并与睾丸鞘膜囊连通+梨形+睾丸摸不清
4、交通性鞘膜积液（先天性）=鞘状突未完全闭合+站立位时阴囊肿大+平卧后消失
5、诊断检查：B超
治疗
1、婴儿鞘膜积液可自行吸收
2、成人积液少且无症状，无需手术治疗
3、手术治疗：
①鞘膜切除+翻转术：症状明显
②内环处高位结扎鞘状突：交通性鞘膜积液
③精索囊肿需将鞘膜囊全部切除
三、精索静脉曲张（助理医师不要求）
病理
从胚胎性肾组织发生，由间质、上皮和胚芽三种成分组成的恶性混合瘤，生长迅速、切面灰白色
临床表现
1、多数5岁以前发病
2、无症状的腹部肿块是最常见也是最重要的症状，表面光滑、中等硬度、无压痛
诊断
1、儿童+腹部包块+伴血尿
2、超声有助于确定实性占位的性质；CT和MRI可显示肿瘤范围及邻近淋巴结、器官、肾静脉和下腔静脉有无受累
治疗
1、早期行经腹根治性肾切除术，配合放疗和化疗
2、术前辅助化疗，首选放线菌素D、长春新碱
肾功能不全
一、急性肾损伤（急性肾衰竭）
定义
1、各种病因引起短时间内肾功能快速减退而导致的临床综合症，表现为肾小球滤过率下降，伴有肌酐、尿素氮等潴留，水电解质和酸碱平衡紊乱。
2、急性肾损伤既往称急性肾衰竭，改称是为了期望尽量在病程早期识别，并进行有效的干预。
病因与分类
1、肾前性急性肾损伤：肾血流灌注减少所致
常见病因包括：
①有效血容量不足
②心排量降低
③全身血管扩张
④肾动脉收缩
⑤肾血流自主调节反应受损
2、肾性急性肾损伤：
①肾缺血或肾毒性导致急性肾小管坏死（最常见）
②肾小球、肾间质、肾血管疾病
3、肾后性急性肾损伤：急性尿路梗阻
①良性前列腺增生
②神经源性膀胱
③腹膜后纤维化
④盆腔肿瘤压迫
治疗
1、早期病因干预治疗：
①尽快纠正可逆性病因和肾前性因素。包括：扩容，维持血流动力学稳定等。
②继发于肾小球肾炎、小血管炎的急性肾损伤常需糖皮质激素和（或）免疫抑制剂治疗。
③肾后性急性肾损伤：尽早解除尿路梗阻。
2、营养支持治疗：经胃肠道（首选）、静脉提供营养，限制水分、钠盐、钾盐摄入。
3、肾脏替代治疗：包括“肾脏替代”和“肾脏支持”。
并发症
高钾血症：治疗：
①停用含钾药物、食物
②对抗钾离子心肌毒性
③转移钾至细胞内
④清除钾，纠正酸中毒
二、急性肾小管坏死
病因
1、缺血性：肾前性急性肾损伤加重
2、外源性毒素：以药物最常见，包括某些新型抗生素及抗肿瘤药物，其次为重金属、化学毒物等
3、内源性毒素：肌红蛋白、含有血红蛋白产物、尿酸盐、骨髓瘤轻链蛋白
临床表现
1、起始期（持续数小时或数周）：虽遭受已知ATN病因，但未发生明显肾实质损伤，可预防
2、进展期和维持期：一般持续7-14天，部分病人出现少尿或无尿。主要表现为尿毒症毒素潴留、水、电解质及酸碱平衡紊乱。出现水过多、代谢性酸中毒、高钾、高磷、低钠、低钙。感染是急性肾损伤常见而严重的并发症
3、恢复期：利尿，多尿表现，可达-ml，持续1-3周渐恢复
诊断
肾前性氮质血症+尿量明显减少+肾功能急剧恶化
治疗
1、起始期：预防治疗基础疾病
2、维持期：营养疗法、限制水钠摄入、纠正电解质紊乱、纠正代谢性酸中毒
3、恢复期治疗：维持水、电解质和酸碱平衡，治疗并发症，避免肾毒性药物
三、慢性肾脏病（慢性肾衰竭）
定义
肾损害或GFR60ml/（min·1.73m2）持续3个月以上
常见病因
1、发达国家：糖尿病肾病、高血压肾小球动脉硬化
2、中国等发展中国家：原发性肾小球肾炎（最常见），糖尿病肾病（明显增加）
肾功能检查
1、临床上最常用的评估肾功能的参数：肾小球滤过率（GFR）
2、评估肾小球滤过功能的检查：
（1）菊糖清除率（金标准）
（2）血肌酐检测（临床上最常用）
分期
分期
肌酐清除率
血肌酐
肾功能不全代偿期
50~80ml/min
＜μmol/L
肾功能不全失代偿期
20~50ml/min
~μmol/L
肾衰竭期
10~20ml/min
~μmol/L
尿毒症期
＜10ml/min
＞μmol/L
肾功能恶化诱因
1、渐进性发展的危险因素：高血糖、高血压、低蛋白血症、吸烟
2、急性加重、恶化的危险因素：
①累及肾脏的疾病复发或加重
②有效血容量不足
③肾脏局部血供急剧减少
④严重高血压未能控制
⑤肾毒性药物
⑥泌尿道梗阻
⑦严重感染、高钙血症、肝衰竭、心力衰竭
临床表现
1、水、电解质、酸碱平衡失调：代谢性酸中毒（最常见）；高钾、高磷、低钠、低钙
2、消化系统：最早出现的症状，食欲缺乏、恶心呕吐、消化道出血
3、心血管系统：最主要的死亡原因，心血管疾病
4、血液系统：主要为肾性贫血、出血倾向和血栓形成倾向
5、神经、肌肉系统：精神不振、尿毒症性脑病和周围神经病变（肢端袜套样分布的感觉）
6、肾性骨营养不良：高转化性骨病（最多见）、纤维性骨炎、肾性骨软化症、肾性骨硬化
7、呼吸系统：尿毒症肺水肿、胸部X线肺门两侧对称型蝴蝶状阴影
8、皮肤瘙痒，面色较暗黄并有水肿感
治疗
1、非透析治疗：营养治疗、维持水、电解质平衡、纠正酸中毒（口服碳酸氢钠）、控制高血压和（或）肾小球毛细血管内高压、清除体内毒性代谢产物、对症处理
2、肾脏替代治疗：包括血液净化（血液透析和腹膜透析）、肾脏移植，肾移植是目前最佳的肾脏替代疗法
3、肾脏替代治疗的明确指征：
①限制蛋白质摄入不能缓解的尿毒症症状
②难以纠正的高钾血症
③难以控制的进展性代谢性酸中毒
④难以控制的水钠潴留，合并充血性心力衰竭和急性肺水肿
⑤尿毒症性心包炎
⑥尿毒症性脑病和进展性神经病变
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