病例分享第17期答案I双肺弥漫性病变伴胸

医院呼吸与危重症医学科II病区病例分享第17期答案

病史简介：

男，41岁，年因双肺弥漫性病变诊断菌阴肺结核，给与规则抗结核治疗1年停药。年7月因“咳嗽伴右侧胸痛2月”医院住院，胸部CT提示双肺弥漫性结节伴右侧胸腔积液，左侧胸腔少量积液。右侧胸腔积液检查：李凡他试验阳性，细胞数为ｘ/L，淋巴细胞比例为80%，总蛋白为38.1g/L,ADA为17.7U/L,LDH为U/L,细胞学检测见部分淋巴细胞，少量间皮细胞。T-SPOT阴性，肿瘤标志物正常。临床诊断结核性胸膜炎，给与HRZE抗结核治疗1月右侧胸腔积液仍然反复来我院。

入院检查：?血常规正常；肝肾功能电解质正常；ESR、CRP、PCT正常?肿瘤标志物：NSE18.75ug/ml↑余细胞角蛋白、CEA、Ca、Ca、AFP等正常?ENA谱、ANCA谱、PPD、T-SPOT均阴性?HBV、HCV、HIV、梅毒均阴性；Gm试验阴性?胸水李凡他(+),细胞数x/L,L80%,N4%,巨噬细胞16%,Glu6.44mmol/L,TP49.6g/L,LDH84U/L,ADA9U/L，Xpert(-),CEA(-),细胞学见淋巴细胞、少许间皮细胞。

胸部CT分析：

整体影像学特征：上肺为主；支气管血管束增粗；双肺弥漫性结节、磨玻璃影具有支气管血管束分布特征；纵隔及肺门淋巴结增大轻度均匀强化；双侧胸腔积液，右侧为主。

影像学总结：淋巴管周分布的弥漫性结节、小实变、磨玻璃影，纵隔淋巴结肿大，双侧胸腔积液，右侧为主。

病史小结：

?中年男性，咳嗽胸痛起病，症状较轻微

?影像学：淋巴管周分布的弥漫性结节、实变、GGO，纵隔淋巴结肿大，双侧胸腔积液，右侧为主

?肺病理：非坏死性上皮样肉芽肿性炎

?补充：ACE61U/L↑

?PPD阴性，T-SPOT阴性，补充：穿刺组织Xpert及TB-DNA阴性，PAS、六胺银阴性

综合以上特征，临床诊断：结节病（肺、肺门及纵隔淋巴结、胸膜）

治疗：泼尼松40mgqd（逐步减量，半年停药）

讨论：

结节病是一种病因未明的多系统肉芽肿性疾病，常累及肺、纵隔淋巴结、皮肤和眼。虽然结节病可累及全身多系统，但累及胸膜较少见，其表现形式有胸膜增厚、胸膜微结节、胸腔积液和气胸，以胸腔积液表现的罕见，文献报道伴有胸腔积液患者占结节病的1%～4%。有学者将累及胸膜的结节病称之为胸膜肺结节病（pleuro-pulmonarysarcoidosis，PPS）。

肺结节病常表现为双肺弥漫性结节，上肺为主，常伴有纤维化病变易误诊为结核病，尤其是在结核病高流行国如中国。另外在结核病高流行国，结核性胸膜炎在渗出性胸腔积液中高占约50%，故当结节病伴胸腔积液时更易误诊为结核病。本例患者为伴胸腔积液的结节病，误诊为结核病，患者PPD及T-SPOT阴性，不排除年肺结核也为误诊。分析误诊原因，个人体会以下几点。

⑴患者PPD及T-SPOT均为阴性，但仍然诊断为结核病，虽然结核免疫学检查仅能提示结核感染，无法区分结核潜伏感染和患病，但免疫学阴性对排除结核病价值较大，当我们碰到T-SPOT阴性时诊断结核病需谨慎。

⑵患者病理提示肉芽肿性炎，由于我国为结核病高流行国，病理表现为肉芽肿性炎改变以结核病最多见，尤其是伴有坏死时更倾向结核病，所以更易误诊为结核病。结核病的组织学表现虽然具有一定特异性，但亦可出现在其他感染性和非感染性肉芽肿性病变中。所以常规病理学诊断手段并非结核病确诊金标准，必须找到结核病原学依据方可确诊。肉芽肿性病变在鉴别诊断中需考虑感染性疾病如结核病、非结核分枝杆菌病、真菌病、寄生虫感染和麻风病等；非感染性疾病需鉴别结节病、肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿多血管炎、克罗恩病和异物性肉芽肿等。病理表现提示肉芽肿性炎伴坏死，临床需首先考虑结核病，但结核病原学均为阴性时我们仍然需慎重，当抗结核治疗无效后更需要及时更正诊断。虽然结节病病理常表现为非坏死性肉芽肿性炎，但也是可以伴坏死的。

⑶肺结节病胸部HRCT具有一定的影像学特征，表现常为双肺淋巴管周分布的结节，沿支气管血管束和胸膜下分布为主，结节边界较清楚。小结节可融合形成边界不清的磨玻璃影或团块状实变影。伴或不伴双肺门对称性淋巴结肿大及纵隔淋巴结肿大。本例患者胸部HRCT表现为沿支气管血管束和胸膜下分布的结节、实变符合结节病影像学特点，这也是提示我们诊断结节病的重要线索。

⑷胸液ADA检查在结核性胸膜炎诊断特异性及敏感性均较高，以ADA＞40U/L,文献提示敏感性92%，特异性90%，而本文胸液ADA均＜30U/L,故我们对于胸液ADA＜30U/L诊断性结核性胸膜炎需谨慎。国外报道结节病胸腔积液的发生率约0.7%～10%。胸腔积液常为渗出液，细胞分类以淋巴细胞为主，ADA常小于30U/L。当我们碰到胸部影像学符合结节病改变，胸腔积液表现为淋巴细胞为主渗出液，ADA小于30U/L，病理提示肉芽肿性炎时需考虑到结节病。

总之，胸膜肺结节病临床酷似结核病，病程长，临床常无发热，胸腔积液表现为淋巴细胞为主渗出液，ADA常＜30U/L,结核免疫学常为阴性，影像学常表现为沿支气管血管束及胸膜下分布为主结节、实变伴或不伴纵隔淋巴结肿大，临床易误诊为结核病。

参考文献：杨澄清,杜荣辉,曹探赜,等.肺结节病伴胸腔积液三例[J].中华结核和呼吸杂志,,44(4):-.DOI:10./cma.j.cn-0120-.

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