青少年祛白公益活动 http://pf.39.net/bdfyy/bdflx/180523/6275929.html川崎病（Kawasakidisease,KD）：又称皮肤黏膜淋巴结综合征，表现主要有发热、皮肤黏膜损害、淋巴结肿大等。主要病理变化是以冠状动脉损害为主的全身血管炎。
发病年龄：婴儿与儿童，好发于6-18月的婴幼儿，80%-85%的患者在5岁以内。男女比例为1.35:1-1.5:1。文献报道冠状动脉病变的检出率依次LCA、RCA。
诊断标准：发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断川崎病。
（1）眼球结膜充血，非化脓性。
（2）唇充血皴裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起，充血呈草莓舌。
（3）四肢变化：急性期（1-11天），手足指趾肿胀，掌跖潮红；恢复期指趾端膜状脱皮。
（4）躯干、四肢多形性红斑。
（5）颈部淋巴结肿大。注：如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊川崎病。如发热只伴有其他三项，但见冠状动脉瘤者亦可诊断。
其他临床表现
心血管表现：充血性心衰、心肌炎、心包炎、瓣膜返流、冠状动脉炎
肌骨病变：关节炎、关节痛
胃肠道：腹泻、呕吐、腹痛
肝胆病变：肝功能异常、肝炎、胆囊水肿、胆囊积液、黄疸
中枢神经系统：易激惹、无菌性脑膜炎、感觉神经性耳聋
泌尿生殖系统：尿道炎
其他表现：卡疤红、肿、硬、前葡萄膜炎、腹股沟皮疹脱屑
非典型川崎病的识别
川崎病对心脏的损害主要是以冠状动脉损害为主的全身血管炎。可以导致冠状动脉的扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉血栓。发生部位多为左右冠状动脉的近端。
超声表现
冠状动脉改变。
2.急性期可见心包积液、左室内径增大，二尖瓣、三尖瓣反流。
3.可出现心功能变化及节段性心肌运动障碍。左室射血分数、二尖瓣口舒张期血流速度可正常，组织多普勒二尖瓣环收缩期速度和位移及舒张期速度低于正常儿童。
4.CDFI显示冠状动脉内血流信号缓慢，可呈现涡流。
超声检查注意事项
川崎病冠状动脉病变诊断标准
5岁以下婴幼儿冠状动脉内径绝对值＞3mm，
5岁及5岁以上冠状动脉内径绝对值＞4mm，
或某阶段冠状动脉内径为邻近节段的比值≥1.5，或冠状动脉管腔明显不规则均为冠状动脉异常。
冠状动脉内径与主动脉根部内径之比不受年龄影响，各年龄组均＜0.16。
正常冠状动脉与年龄、体表面积呈正相关
川崎病的冠状动脉分级标准
1正常（0°）：管壁光滑、无管腔扩张；冠状动脉内径与主动脉根部内径之比（CAD/ARD）＜0.16
2轻度（冠状动脉扩张，I°）：发生率约35%-45%，轻度损害，内径增宽，内径大于等于3mm但小于4mm，CAD/ARD＜0.3，发病30-60天内内径恢复正常。
3中度（冠状动脉瘤，II°）：出现球状、囊状、梭形扩张，或呈串珠样改变，内径4-8mm，CAD/ARD＞0.3，发病1-2年内消退，一部分转为狭窄。
4重度（巨大冠状动脉瘤，III°）：发生率约5%，明显扩张，病变广泛，累及1支以上，内径达到或超过8mm，CAD/ARD＞0.6血栓形成，内膜增厚、狭窄或闭塞。
鉴别诊断
1.先天性冠状动脉瘤：与川崎病的超声表现相似，二者的鉴别关键在于病史及有无川崎病的症状和体征。
2.冠状动脉瘘：冠状动脉扩张但很少呈瘤样。结合彩色多普勒可检出冠状动脉瘘部位、走行,其管腔内可见五彩镶嵌的血流,瘘入的心腔或血管扩大,瘘口处可见五彩血流。这是二者鉴别的关键。但极少数川崎病患者可合并有冠状动脉瘘，且川崎病的冠状动脉瘤可破裂而形成冠状动脉瘘，因此，在诊断中应结合患者的超声表现和临床表现综合判断。
KD心血管后遗症的检查和诊断
1.肌酸激酶同工酶（CK-MB）及心肌肌钙蛋白T或I（cTnT或cTnI）。
传统上，CK-MB是心肌坏死最常见的标志物，已广泛用于心肌梗死的诊断和预后预测。CK-MB对心肌具有特异性，若考虑CK-MB与总肌酸激酶（CK）的比值，则评价心肌损伤的意义较大。ST段抬高型心肌梗死患者CK-MB水平在发病后3~8h开始升高，10~24h达到峰值，3~6d后恢复正常。CK和CK-MB与心肌肌钙蛋白相比，其诊断心肌梗死的敏感性较低。
肌红蛋白也是一种诊断心肌梗死的常见标志物，在心肌梗死发病后1~2h升高，10h左右达到峰值，24~48h恢复正常水平，对心肌梗死的早期诊断、再灌注检测均有帮助。另一方面，肌红蛋白对心肌的特异性较低，不能作为独立的标志物。心脏型脂肪酸结合蛋白（H-FABP）是一种富含于心肌细胞细胞质中的小分子蛋白。H-FABP对心肌的特异性在一定程度上高于肌红蛋白。可用于急性心肌梗死的早期诊断和危险分层。与高敏感性肌钙蛋白相比，H-FABP对超急性期心肌梗死的诊断敏感性较低。
2.血脂检测对KD患者发生动脉粥样硬化的诊断必不可少。据报道，在KD急性期血清高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）降低，在对KD合并CAL（冠状动脉病变）患者的长期随访中也可以观察到HDL-C降低。
有研究对长期随访的KD患者（急性疾病后7~20年）和年龄匹配的健康对照者检测动脉粥样硬化各标志物，显示KD患者的总胆固醇和载脂蛋白B水平明显高于健康者。
静息心电图是在KD冠状动脉后遗症发作的远期阶段的基本随访检查之一。
通过对比其他形式心电图和既往心电图结果，可以筛查缺血事件。
动态心电图:如果急性期出现心律失常，或患者主诉胸痛、心悸，建议行动态心电图检查。其优点是可以用于不能运动的婴儿检查心律失常、ST-T改变和Q波的出现。
静息超声心动图:超声心动图是KD的基本检查，因为它的侵入性小，可以反复进行。这对于评估冠状动脉随时间的扩张和CAA（冠状动脉瘤）中是否存在血栓是有用的。可评估心肌节段性运动不良、心肌缺血引起的腱索和瓣膜损伤及心功能状态，可结合组织多普勒显像和二维斑点追踪分析心肌的变形与应变率，评估不同节段心肌的缺血。对于冠状动脉扩张及CAA的诊断，内径的正常值除绝对直径外，还采用Z值。
负荷超声心动图（stressechocardiography,SE):包括通过运动或药物（多巴
酚丁胺或双嘧达莫）负荷评估左心室壁运动。运动SE仅适合于大龄患儿。特别是多巴酚丁胺负荷，已被确立为缺血性心脏病的诊断方法。它是一种有用的微创诊断缺血的方法，也是KD的随访方法。
冠状动脉造影（coronaryangiography,CAG）是KD中最具侵入性的影像学检查，可以对冠状动脉管腔进行详细的图像评估，是评估CAL狭窄程度、预后预测和治疗指征的金标准。然而，随着冠状动脉MRI和冠状动脉CT等非侵入性成像技术的发展，近年来KD后冠状动脉疾病确诊和随访所需的检查数量有所下降。
有诱发性心肌缺血证据的患儿应进行有创性CAG。经皮冠状动脉介入治疗（percutaneouscoronaryintervention,PCI）或冠状动脉旁路移植术的患儿应在1年内进行侵入性CAG。急性期中度至GCAA患者应定期行侵袭性CAG。即使无明显诱导性心肌缺血，经冠状动脉MRI或冠状动脉CT等非侵入性影像学检查提示有明显冠状动脉狭窄的患儿，也应进行侵入性CAG检查。经超声心动图等非侵入性成像提示有冠状动脉内血栓的患儿，除侵入性CAG外，还应进行冠状动脉内溶栓治疗。
JCS/JSCS（日本循环学会/日本心脏外科学会）指南指出,对于发病1个月后CAL（冠状动脉病变）的定义分为以下5级：
Ⅰ级冠状动脉无扩张；
Ⅱ级急性期短暂扩张，轻微的一过性扩张，在发病后1个月恢复正常；
Ⅲ级发病1个月后合并CAL，并发现双侧冠状动脉在随访中恢复正常；
Ⅳ级冠状动脉造影术显示单侧或双侧CAA，各种试验无缺血性结果；
Ⅴ级冠状动脉造影显示冠状动脉狭窄病变，各种试验无或均有缺血性表现。
年美国心脏病协会(AmericanHeartAssociation,AHA)依据Z值对KD冠状动脉异常的分类为:
1、Z值2为无病变;
2、2Z值2.5或最初Z值2，随访期间Z值下降≥1为扩张;
3、小型CAA者2.5≤Z值5;
4、中型CAA者5≤Z值10，或冠脉内径绝对值8mm;
5、大或巨大CAA为Z值≥10，或内径绝对值≥8mm。
不过，国内外虽然对各型CAA的判断标准不完全相同，但也有将Z值2.5视为冠状动脉无扩张，与年AHA心脏复苏指南标准略有差异;这势必对轻微冠状动脉扩张的检出率造成很大差别，漏诊和过度诊断的可能性都将存在。
参考书目及文献：
1《超声心动图学》第五版，人民卫生出版社
2《中国儿科超声检查指南》，人民卫生出版社
3《川崎病超声怎么看》，潘农
4川崎病的诊断治疗进展，首都医科大学医院儿科
5《川崎病心血管后遗症的诊断和管理指南（JCS/JSCS）》解读，中国当代儿科杂志
6川崎病冠状动脉病变的临床处理意见（年修订版），中华医学会儿科学分会心血管学组，中华儿科杂志
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