小血管炎

你对你的大脑知多少


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烟雾病,梦幻一般的名字,然而这里的烟雾可不是自然界环境中的烟呀、雾呀,而是一种可以让儿童和成年人都发生“脑中风”的疾病。

什么是烟雾病?

烟雾病是什么病?

烟雾病,一个很奇怪的名字,可能好多人连听都没听说过。

到目前为止,这个病的病因还不明确,只知道是颅内的大血管发生了狭窄、闭塞,并且代偿性地长出了很多细小血管。这些小血管在进行脑血管造影的时候,表现的就像烟雾一样,所以命名为烟雾病。

烟雾病有个让人讨厌的地方,就是既可能会发生脑缺血脑梗塞,也可能会发生脑出血。原因很简单:颅内的大血管狭窄闭塞了,脑供血不足,出现脑缺血脑梗塞的机会就大;而新长出来的小血管结构薄弱,所以容易发生脑出血。

1.发病特点

烟雾病在亚洲人多发,发病率以日本最高,其次是韩国、中国等东亚及东南亚地区。近年来,烟雾病在我国的发病率和患病率呈逐渐上升的趋势。它具有以下特点:

1、病因尚不明确,但有一定的家族聚集性,遗传因素在发病过程中起着极其重要的作用,在日本家族性烟雾病中,儿童发病率约占10%;

2、发病具有较强地域性,东亚为高发区域,女性稍多于男性;

3、发病年龄呈双峰期,10岁以内的儿童及30-40岁之间的成年人为高发人群。

部分烟雾病患者为体检或做其他检查时偶然发现,无症状;部分有症状的烟雾病患者典型症状包括短暂性脑缺血发作(TIA)、脑梗塞、脑出血中一个或合并多个的类型。伴随症状一般为头痛、癫痫和意识障碍。

2.烟雾病的临床表现

脑缺血和脑出血是该病的2种主要危害,儿童表现为脑缺血性卒中,成年人却以脑出血表现为主。

如果把大脑比作一片花园,血管就是浇灌花草的管道,当管道堵塞或变细时,花园里的花草就会萎蔫甚至凋零,同样大脑面临血液减少甚至断供的脑细胞就会丧失功能甚至死亡,这就是我们常说的脑梗死。

人脑之所以“聪明”,就在于面对这样的情况时,它会在狭窄或梗死的大血管处衍生出许多烟雾状的血管,起到替代作用,但这些薄弱的烟雾状血管却不容易承受大血管的压力,在破裂后,会造成大脑灾难性的损伤。这就是烟雾病常表现为缺血性与出血性卒中的原因。

3.烟雾病的诊断

通过检测对应血管的信号数量、血流速度、频谱形态和血流方向判断烟雾病的进展和分期;

通过监测微栓子信号(microembolicsignal,MES)可以预测卒中事件发生;

通过检测血流频谱参数,包括搏动指数(pulsatilityindex,PI)、阻力指数(resistanceindex,RI)和平均速度(meanflowvelocity,MFV),可以评估手术效果。其特异性较高还可以用来筛查烟雾病易感人群。

治疗方法

目前针对烟雾病的治疗包括保守治疗和外科治疗。

1、保守治疗:一般急性期如症状不影响生命或者患者本身因素不耐受手术者,多采取保守治疗。包括:绝对卧床休息,保持情绪稳定,清淡易消化饮食,保持大便通畅,戒烟酒,儿童应避免哭闹等。

2、外科治疗:颅内外搭桥手术是外科治疗烟雾病的推荐方法,是通过将血流从颅外引向颅内,进行颅外脑血管重建(搭桥),增加脑供血、减少脑缺血,使临床症状得以缓解或消失,从而提高患者的生活质量。包括:直接脑血管血运重建(颅内外血管直接搭桥)术、间接脑血管血运重建(搭桥)术及直接+间接联合血管重建手术。

医院的临床回顾性研究均证实了积极外科手术干预对于儿童烟雾病患者,效果明显比保守治疗要好。所以一旦小儿确诊为烟雾病之后,就应该尽早进行外科手术干预,可以明显改善患儿颅内的血供,降低日后“脑中风”发生的几率,改善患儿脑功能。

3.如何预防

烟雾病发病以先天为主,此外血管炎、动脉粥样硬化、自身免疫功能异常等后天因素,可引起颈内动脉的狭窄、闭塞,也会导致烟雾状血管的形成。先天因素很难预防,但是后天因素却是可防可控的。

1、预防感染:有病要及时就诊,要控制感染的发生,防止感染性疾病对血管的损害。

2、预防动脉粥样硬化:

(1)调整进食顺序:先吃水果,后吃饭。

(2)保证理想体重、戒烟限酒、多喝水、常运动,少熬夜。

(3)日常生活以优质蛋白为主,少吃动物内脏、猪油等高脂饮食,低盐低糖最健康。

(4)维持食物多样化:多吃水果、蔬菜、谷物等,少荤少油腻。

3,日常预防

保持良好的心态,情绪平稳。控制血压,避免剧烈运动、极限运动,尽量避免乘坐飞机,定期复查。

祝大家中秋、国庆节快乐

END

编辑:苗迎迎

审核:全科医学科

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