儿童肾血管性高血压要点

肾血管性高血压（renovascularhypertension，RVH）是指由于肾动脉狭窄导致单侧或双侧肾实质部分或整体缺血，从而引起的继发性高血压，占儿童高血压的5%~10%。

儿童高血压简化公式标准为：男童，收缩压=+2×年龄（岁），舒张压=65+年龄（岁）；女童，收缩压=+1.5×年龄（岁），舒张压=65+年龄（岁）

儿童RVH的常见病因主要包括

纤维肌性发育不良（fibromusculardysplasia，FMD）

ＦＭＤ是一种少见的节段性的非动脉硬化性和非炎症性的先天性血管疾病，可以表现为血管狭窄、瘤样扩张或动脉瘤、夹层等病变类型。

ＦＭＤ特征性影像学表现为动脉的"串珠样”改变，可以涉及全身的血管床，而以肾血管病变最为常见。

按照血管造影表现将FMD的血管病变分类为局灶性FMD或多灶性FMD图示：肾动脉和颈内动脉多灶性和局灶性FMD的血管造影图像（箭头），(A）肾动脉多灶性FMD，(B）FMD相关性肾动脉局灶性重度狭窄伴狭窄后扩张，(C）颈内动脉多灶性FMD，(D）颈内动脉局灶性FMD

其他原因还有：

神经纤维瘤1型（neurofibromatosistype1，NF1）

中间主动脉综合征（mid?aorticsyndrome，MAS）

Takayasu动脉炎（大动脉炎）

Williams综合征

放射病及外伤等

此类高血压降压药物往往难以控制，易导致严重并发症，包括高血压脑病和脑卒中、左心室肥厚、充血性心力衰竭以及肾功能减退。

治疗

单纯降压药物治疗对此类患儿常效果不佳。

年McCook等首次采用经皮肾动脉成形术（percutaneoustransluminalrenalangioplasty，PTRA）成功治疗了儿童RVH。

PTRA目前作为RVH一线治疗手段

技术成功率为93.9%

导致手术失败的最常见原因为病变狭窄程度严重或解剖位置不适合，导丝及扩张球囊无法跨越狭窄区域。

PTRA术后患儿高血压的改善率为68.4%，

即当病变同时累及肾动脉分支时，术后血压改善率明显低于单纯主干病变者（P0.05），提示肾血管分支的累及可能是PTRA疗效不佳的预测指标

肾动脉再狭窄是影响PTRA远期疗效的直接因素

再狭窄的主要原因是新的内膜增生以及肾动脉血管壁组织的弹性回缩。

25.5%患儿因再狭窄需要进行二次治疗

动脉支架植入对顽固性肾动脉狭窄及肾动脉夹层有明显治疗作用，但由于血管内皮细胞的增生可导致支架内狭窄，远期再狭窄率高达30%。

此外支架植入无法满足小年龄儿童生长发育的需求，目前多数中心并不推荐儿童RVH行支架植入治疗。肾动脉支架，植入后存在限制血管生长、血栓形成、再狭窄处理困难等问题，不作为常规处理，但不是绝对禁忌症。

儿童PTRA的并发症为8.3%

2例为严重并发症，其余轻微并发症经治疗后均完全恢复，表明PTRA是治疗儿童RVH的一种安全手段

术前

所有患儿入院后行肝、肾功能，肾素活性，风湿三项，自身抗体，甲状腺激素等检查以排除血管炎性疾病和其他疾病引起的继发性高血压。肾素活性检查显示患儿出现不同程度的肾素活性水平增高。肾动态显影（ＥＣＴ）显示病变肾脏出现肾小球滤过率（ＧＦＲ）下降。

术前１周给予阿司匹林肠溶片１００ｍｇ／ｄ，氯吡格雷片

７５ｍｇ／ｄ等抗血小板药物治疗。常规行肾动脉ＣＴ血管造影（ＣＴＡ）检查，明确肾动脉病变性质，并进一步行数字减影血管造影（ＤＳＡ）明确诊断并分析病变特点。

术中

以周围正常肾动脉直径为标准选择球囊直径，扩张后残余狭窄低于５０％即达到扩张的效果，而且ＦＭＤ引起的“串珠样”改变应全程扩张，而出现的肾动脉多处狭窄应逐一扩张。

扩张后撤出球囊复查造影，如出现严重残余狭窄（＞５０％）更换直径稍大球囊给予再次扩张。

术后

患儿术后给予氯吡格雷片和阿司匹林肠溶片１００ｍｇ／ｄ治疗３个月，随后坚持服用阿司匹林抗血小板治疗，服药期间观察有无出血并发症。出院后６、１２个月后来院复诊，观察血压变化、肾功能、肾素水平和肾小球率过滤情况。１年后复查ＣＴＡ。

随访期间出现难以控制的血压升高给予再次行ＣＴＡ或ＤＳＡ检查。

参考文献

[1]赵鑫,赵璐,吴琳,等.经皮肾动脉成形术治疗儿童肾血管性高血压疗效的Meta分析.

[2]肌纤维发育不良的诊断和管理国际共识

VascMed.Apr;24(2):-.doi:10./X.EpubJan16.

FirstInternationalConsensusonthediagnosisandmanagementoffibromusculardysplasia

夏杰军

靠谱医学