仅供医学专业人士阅读参考你想到这种病了吗？一个18岁女孩，前几天没有征兆就突然出现眼睑水肿和下肢水肿，尿中还有大量泡沫。开始没太在意，可到了第3天，眼皮肿的快睁不开了，小腿一按一个深坑。医院急诊，检查发现大量蛋白尿，尿蛋白4+；低蛋白血症，血白蛋白25.8g/L，而且血脂非常高，急诊以“肾病综合征”收入院。入院后检查尿蛋白定量6.7g/d，血浆白蛋白已经降到了14.5g/L。图1患者化验单图2患者血清化验单正常人尿中没有蛋白，尿蛋白（-），尿蛋白定量＜0.15g/d。如果尿蛋白＞0.3g/d称显性蛋白尿；尿蛋白定量＞3.5g/d称大量蛋白尿。大量蛋白尿见于肾病综合征。正常血白蛋白35g/L以上，我院标准值34~48g/L。如果＜35g/L称低蛋白血症；＜30g/L就会因为低蛋白出现水肿；＜20g/L属于高危状态。这位女孩的尿蛋白定量6.7g/d，血浆白蛋白14.5g/L已经属于高危状态。肾病综合征怎么治疗？1首先要针对病因治疗原发性肾病综合征，自身免疫参与了肾损伤，所以需要使用激素抑制免疫，或者联合使用免疫抑制剂。继发性肾病综合征，除了糖尿病肾病之外，大多数也是自身免疫导致了肾损伤，比如系统性红斑狼疮肾炎、系统性小血管炎等。一般来讲，自身免疫参与了肾损害的发生，大多需要激素联合免疫抑制剂治疗。所以，除了糖尿病肾病以外，大多数肾病综合征需要使用激素或者联合免疫抑制剂治疗。激素有许多副作用，有些副作用比如说向心性肥胖（满月脸、水牛背）、痤疮、绒毛变黑等，年轻女性很难接受。但是，激素的作用目前无可取代。不抑制自身免疫反应，不控制肾病综合征的病因，肾脏持续进展至肾衰竭，后果将更严重。糖尿病肾病的病因是糖尿病，所有，控制糖尿病是最有效的治疗。其中，新上市的降糖药SGLT2抑制剂（列净类降糖药）卡格列净、达格列净、恩格列净等，在降糖的同时具有降尿蛋白和肾脏、心脏保护作用，应首选使用。此外，GLP-1受体激动剂（肽类降糖药）利拉鲁肽、度拉糖肽等，在降糖的同时具有心脏保护作用，也有一定的肾脏保护作用，可与列净类降糖药联合使用。2降压、降尿蛋白治疗无论是什么原因的肾病综合征，控制血压、控制蛋白尿都可延缓肾损害，也是肾病综合征的主要治疗措施，应贯穿于整个治疗过程。血压的控制目标是/80mmHg以下。尿蛋白的控制目标是0.3g/d以下，如果达不到，越低越好。首选ARB(沙坦类降压药)或者ACEI（普利类降压药），二者除了降压之外，都具有降尿蛋白和肾脏保护作用。只要没有禁忌症，所有的肾病综合征都应该使用。但二者不能合用，只能选其一。此外，SGLT2抑制剂卡格列净、达格列净、恩格列净等，除了降糖之外，都有降尿蛋白和肾脏保护作用，绝大多数肾病综合征患者都可以选择使用。也就是说，无论什么原因的肾病综合征，大多数都应该选择沙坦类降压药或者普利类降压药，联合列净类降糖药。3抗凝、消肿等对症治疗由于肾病综合征血液处于高凝状态，所有，发现肾病综合征，一般要常规使用阿司匹林或氯吡格雷等抗血小板药物治疗，如果血白蛋白低于20g/L，应该再加用抗凝药物。严重的水肿，还要扩容、利尿治疗。从以上的介绍可以发现，肾病综合征不是一个疾病，而是不同的病因引起。而不同的病因，治疗措施是不一样的。所有，确定病因非常重要，根据病因可针对性精确治疗。我们给这位女孩做了自身抗体、风湿三项、抗磷脂酶A2受体抗体、ANCA等各项血液检查，仍无法确定病因，于是给她做了肾穿，病理结果为微小病变型肾病。因为她的病情较重，病理结果出来前我们就给她静脉使用激素甲泼尼龙冲击治疗及抗凝治疗，激素冲击3天改用口服激素美卓乐，每天一次6片。激素使用9天后复查，尿蛋白转阴，水肿基本消散。
小结
这不是奇迹，也不是治疗手段有多么高明，而是微小病变型肾病的特征就是如此。微小病变型肾病的病理特征是，肾小球滤过膜的结构没有遭到破坏，只是滤过膜的电荷屏障受损，所有损伤比较轻。可以这样说，微小病变型肾病是最轻的一种肾病综合征。而且，这个类型的肾病对激素很敏感，单用激素即可，而且足量激素一个月就可以减量。但是，这种肾病往往发病比较突然，而且蛋白丢失很快，低蛋白血症很严重，所有水肿较重，甚至出现少尿、无尿，发作时似乎病情很严重。但只有合理治疗，度过急性期，病情恢复的比较快，而且恢复的彻底。所以说，我形容微小病变型肾病的特征是“来得猛，闹得凶，去得快”。微小病变型肾病容易复发。不过，复发后重复上述治疗，仍能治愈。微小病变型肾病肾病多见于儿童，成人也可以见到，但相对较少。一些病例与环境污染有关，比如汞污染等。年轻女性使用劣质增白化妆品导致的汞中毒时有发生，再次提醒大家注意。总而言之，发现肾病综合征，确定病因非常重要。
本文首发：李青科普
本文作者：李青教授
责任编辑：cindy
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