小血管炎

辽宁省肾脏病年会蔡广研教授进


蔡广研教授

进展性IgA肾病的表现与临床病理危险因素

IgA肾病是最常见的肾小球疾病,IgA肾病的发生机制与遗传因素、血IgA、系膜等多种因素有关,其疾病进展多样。有研究对例IgA肾病行20年随访研究,结果发现10年、15年、20年肾脏存活率分别为83%、74%、62%。年龄增加、症状持续时间、蛋白尿严重性、GFR下降、BMI增加、高尿酸分别为预后较差的危险因素。反复发作的肉眼血尿则是预后好的临床指标之一。性别、种族、血IgA水平对预后无影响。

不同蛋白尿水平与肾功能之间的关系

进展性IgA肾病的诊断偏倚

就医时间、种族、社会经济等差异可能带来研究人群偏倚,地域差异也对IgA肾病诊断偏倚有影响作用。有研究发现,在调整了年龄、性别、eGFR、用药、血压和蛋白尿之后,亚洲人群患IgA肾病发生ESRD风险率更高。

IgA肾病患病的地域差异

进展性IgA肾病的分层治疗

IgA肾病基于不同危险分层,可分为低危型,中危型和高危型。根据KDIGO指南,IgA肾病治疗采取评估,RAS阻断剂,糖皮质激素,免疫抑制剂,其他治疗,特殊类型的治疗等治疗方式。

低危型为镜下血尿±蛋白尿(0.5g/d),GFR正常,无高血压,应每年或每两年检查一次,至少持续10年。中危型为蛋白尿0.5g-1g/d±GFR下降±高血压,需进行合适的治疗3-5月。高危型为GFR急性或进展性下降,若为肾病综合征或新月体型IgA肾病(RPGN病程)应继续支持治疗,无效则加用免疫抑制剂。若为因肉眼血尿或其他病因所致AKI则予支持治疗。

研究表明持续性镜下血尿-少量蛋白尿的患者10年、15年、20年分别有96.7%,91.9%,91.9%的患者血肌酐升高50%。

表现为“隐匿性肾病”的IgA肾病的临床特征

特殊类型IgA肾病可分为肾病综合征型和快速进展性(急性肾损伤)。临床表现为肾病综合症的IgA肾病可分为IgA肾病合并微小病变和病理较重的IgA肾病,肾活检对于区别这两种情况尤为重要。病理改变类似微小病变型的IgA肾病患者表现为更加显著蛋白尿,低蛋白血症,无肾功能不全表现,激素治疗更易达到完全缓解,但复发比例更高。快速进展性(急性肾损伤)IgA肾病病理多表现为新月体型,出现急性肾功能不全伴弥漫性毛细血管内增生,有时可出现襻坏死及合并ANCA相关性血管炎,可合并恶性高血压(及TMA型),肾小管阻塞,合并药物引发的肾间质损害等。

IgA肾病的非免疫抑制推荐治疗包括血压控制(维持收缩压mmHg),增加ACE抑制剂orARB治疗剂量,不推荐使用二氢吡啶类钙通道阻滞剂(除非控制血压需要),控制蛋白摄入量。KDIGO指南建议持续性蛋白尿≥1g/d,3-6个月支持性治疗无效,GFR50ml/min,可以进行为期6个月的糖皮质激素治疗。TESTING研究显示糖皮质激素治疗可减少蛋白尿,改善肾功能,降低主要终点事件,但同时会带来一定的副作用。此外,MMF和CNI对IgA肾病也有一定的治疗作用。

CNI对IgA肾病的治疗作用

对于机会性感染及特殊感染的IgA肾病患者,处方前对患者充分告知,定期进行免疫抑制状态的监测(淋巴细胞绝对技术、CD4/CD8检测等),必要时行预防性抗感染治疗,或及时经验性治疗。

进展性IgA肾病未来治疗策略

通过建立基于临床、病理、分子生物标志物的新分型,综合国内外指南、临床病理特征、个体化情况建立分子分型的个体化治疗。

会议花絮:

现场学员认真聆听每一场讲座

全场人气满满!

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