川崎病是儿童期病因不明的急性、自限性血管炎性疾病,病因至今尚未被明确,多发生于5岁以下儿童,但6个月以下少见。
川崎病可出现多种并发症,与其病理改变有关,包括初期:(1~2周)发生全身小动脉炎症,此期程度最轻;极期(2~4周)最危险,易致死亡,表现为全程血管炎,细胞内膜浸润,此期过后形成冠状动脉瘤;肉芽肿期(4~7周)时血管炎症消退,内膜肉芽组织增生,血管内膜肥厚更加进一步;陈旧期(7周~4年)瘢痕形成,血管多位冠状动脉狭窄,易导致血栓形成致使心肌梗塞,是川崎病致死的主要原因,此期也可发生动脉瘤破裂,少部分出现心肌病、心肌梗塞、心律失常和外周动脉闭塞等异常。
川崎病死亡率低,长期合并症发生率取决于冠状动脉受累的严重程度。少部分患儿可复发,指在前次发病已经完全恢复后(通常至少2个月后)出现符合川崎病诊断标准的另一次发作。
《中华儿科杂志》的指南巡讲会议中,医院儿科的杜忠东教授就川崎病发病机制及诊治研究进行了发言。
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