肺出血是由多种原因造成的一种临床综合征,

导语：儿童肺出血的病因与成人有很大不同，包括肺炎、支气管炎、支气管扩张、肺结核、IPH、CF、免疫性疾病、先天性心脏病等。国内外对儿童肺出血病因分布构成的研究存在差异。传染病、IPH、血液病、免疫性血管炎在我国较为常见，也有一些报道称血液病居多。

1.了解儿童肺出血的不同病因分类，异物可能是咯血的第二大常见病因。

1.相对常见的原因

异物引起的肺出血多见于婴幼儿，尤其是1-3岁的男童。咯血很少见，通常是由植物性或坚硬的异物引起的。出血是由于呼吸道上皮的机械损伤或随后的炎症反应和对植物物质的炎症反应。异物是咯血的第二大常见原因。

支气管炎和肺炎可引起肺出血，是小儿肺出血的常见原因，占近40%。感染的过程(如坏死性肺炎、肺结核、肺脓肿、支气管扩张感染)导致肺实质的破坏和血管的糜烂，进而导致肺出血。各种病原体感染可引起肺出血，如细菌、真菌等。过敏性支气管肺曲霉病(ABPA)或侵袭性曲霉病可发生于儿童，并有咯血的报道。

成人咯血常与肺结核有关，但在儿科报告中很少见。肺结核患儿咯血发生率不高，约占5%。只有少数研究报道了肺结核咯血的高发生率。儿童肺出血的另一个重要原因是支气管扩张，可诱发危及生命的大咯血。出血可以是单侧或双侧的。

儿童反复呼吸道感染可导致支气管扩张。慢性细菌支气管内感染和粘膜炎症损害和破坏粘膜纤毛防御，导致分泌物滞留，进一步传播细菌感染并增加气道炎症和支气管扩张。感染通常是细菌性的，包括克雷伯氏菌和绿脓杆菌。

在西方国家，尤其是北美和欧洲白种人，肺出血多见于囊性纤维化(CF)患者，尤其是随着成人生存率的提高和医疗水平的提高，约有4%的CF患者可因支气管扩张而出现大咯血。

在一项10年的回顾性研究中，CF占咯血儿童的65%，CF患者的住院时间比其他原因的出血更长。肺外出血，如由鼻子或胃肠道引起的出血，可能被错误地归因于咯血。这叫假性咯血。

2.不常见但并不罕见的原因

交通事故或其他原因造成的直接胸部创伤可导致肺挫伤，偶尔出现肺出血。对于气管切开术的儿童来说，气管切开术出血并不少见，这可能表现为咯血或吸引剂中有血。与气管切开术相关的咯血是咯血的第二大常见原因。通常，气道出血是粉红色或淡红色的血。

先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症等。可导致儿童肺出血，通常表现为少量咯血。但当形成主-肺侧支循环和支气管扩张时，可引起大量咯血。在这种情况下，咯血是由支气管动脉弯曲、扩张至侵蚀支气管动脉、动脉粥样硬化性支气管动脉斑块破裂或支气管肺吻合处的局部肺梗死引起的。

随着心脏外科的出现，这种情况下咯血的发生率明显下降。肺动脉高压可引起肺出血，首发症状可为咯血。肺栓塞在儿童中很少见。咯血是最常见的表现之一，常有严重的原发或基础疾病。其临床症状与肺栓塞相似，临床上容易被忽视。

3.罕见但不十分罕见的原因。

支气管内或肺实质肿瘤可引起大出血，包括支气管类癌和腺瘤、气管肿瘤等。但呼吸道肿瘤在儿童中很少见。肺血管畸形，如动静脉瘘、肺动脉缺如、动脉瘤、Dieulafoy病、冠状肺静脉瘘、单侧肺静脉闭锁等。常引起大咯血，虽然罕见。

原发性血液病引起的肺出血并不常见。虽然成人血友病患者偶尔会有咯血的报告，但在儿童中却很少见。免疫缺陷的儿童可发生肺出血，但很少见。但免疫功能低下的患儿，尤其是实体器官和骨髓移植后，有时会因肺出血而死于呼吸衰竭。

4.非常罕见的原因。

特异性肺-肾综合征是以严重的肺和肾损害为主要特征的疾病，包括Goodpasture’s综合征、系统性红斑狼疮、韦格纳肉芽肿病和显微镜下多脉管炎。在GPS和SLE患者中，弥漫性肺出血是肺血管炎的一部分，而在WG和MP患者中，出血更可能是由空洞病变引起的。

此外，也有报告了儿童过敏性紫癜(HSP)引起的肺出血，这是一种非常少见的儿童肾脏受累的情况，这可能包括特定的肺-肾综合征。还有非特异性的肺-肾综合征，其中肺部疾病不是该疾病的组成部分，如患有肾病的儿童的肺水肿、栓塞或感染。

人为的咯血在国外也有报道，如果在仔细评估后仍没有病因，特别是当病史或病人的行为不寻常时，需要鉴别。特发性肺含铁血黄素沉着症在儿童肺出血中属少见病因，常有反复弥漫性肺泡出血病史，许多病人存在缺铁性贫血，继发血黄素铁在肺泡内沉积。

肺含铁血黄素沉着症患者中约62%的儿童出现咯血，这些病人大多有复发的咯血，痰液和支气管肺泡灌洗液检查可发现含铁血黄素的肺泡巨噬细胞。肺活检示肺泡内存在大量的含铁血黄素巨噬细胞，没有任何肺血管炎、非特异性/肉芽肿性炎症或免疫球蛋白沉积的证据。

二、了解儿童肺出血的诊断方式，应重点检查呼吸系统，缩小诊断的范围

系统地评估儿童肺出血，需进行详细的病史采集和体格检查。首先，必须将咯血与呕血区分开来。患者的病史也有助于确定出血的解剖部位，区分咯血和假咯血，缩小鉴别诊断范围。一旦怀疑为真性咯血，应重点检查呼吸系统。询问吸入异物的可能性，包括窒息或咳嗽（呛咳），以及新发的喘息。是否有慢性肺病或冠心病史也很重要。

对颈部和头部的检查也不能忽略，应特别注意口腔和鼻咽作为出血的潜在来源。详细肺部检查相当重要，不同的信息可能提示的病因不同，例如局部的喘息、呼吸音减弱、呼吸音不对称等，提示异物。

进行血常规检测是必要的，血常规可以评估出血程度，因为儿童一般倾向于吞咽血液进而出血量可能被低估。怀疑出现凝血相关疾病时，需行血小板计数、凝血功能等检查。怀疑感染性疾病时，需要进行病原学检查。

作为一种常见的感染病原学，痰被用来评估细菌、真菌和分枝杆菌，同时痰培养有助于病原菌及进行药敏检测。怀疑IPH时，可取痰、胃液或支气管肺泡灌洗液中找含铁血黄素细胞。行自身抗体、补体、红细胞沉降率和C反应蛋白等检查筛查免疫相关疾病引起的肺出血。

结语：对肺出血儿童的治疗取决于两个重要的问题潜在的原因和出血的严重程度。治疗的三个目标是防止窒息、止血、病因治疗。病人的病史应有助于确定血量和区分咯血、假性咯血和呕血。在大多数情况下，详细全面的病史及体检，以及适当辅助检查可寻找出肺出血病因。临床医生需要准确评估肺出血患儿病情，选择合适的治疗方案。