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医院与您分享点滴生活
首例
“鼻塞、流涕、发热、头痛......”
以为只是感冒那么简单
没想到却是罕见疾病来袭
近日，医院成功诊断一例罕见肉芽肿性多血管炎（GPA），挽救了患者年轻的生命，这也是医院首例确诊为肉芽肿性多血管炎的患者。
复杂罕见病因难寻
52岁的路女士，一个月前出现反复鼻塞、流涕、头痛伴额头隐痛，无咳嗽、咳痰、恶心、呕吐等症状，口服药物治疗后效果欠佳，几天前出现发热，最高体温达38.7℃。
近日，患者到到我院就诊，各项检查报告均显示正常，经追问病史，患者既往无鼻塞、流脓涕病史，查体发现鼻梁轻度肿胀、局部发红，辅助检查提示鼻窦炎，阳性症状、体征及辅助检查不能用一元论解释，立即查血管炎四项，提示cANCA阳性、PR3-ANCA阳性。
△图为检查报告
巩医专家火眼金睛
我院医务部组织多学科专家会诊，针对该病情进行疑难病例讨论，综合考虑患者鼻塞、头痛、鼻梁红肿、发热症状，加上血沉增快、CRP增快、纤维蛋白原升高、球蛋白升高等相关实验室检查，考虑非感染非肿瘤性炎症，抗体学异常及影像检查鼻窦炎，最终确诊为肉芽肿性多血管炎（韦格纳肉芽肿）。
患者在入院后一周时间内被诊断为肉芽肿性多血管炎（GPA），转至我院风湿免疫科进行系统有效治疗后，患者精神状态好转，症状明显减轻，“医院专家的‘火眼金睛’，帮我及时确诊了病情，让我得到有效的治疗，真的太感谢了。”
该患者由于病程短（1个月），尚未导致组织明显缺血坏死。目前，患者已好转出院，后续仍在治疗中。
什么是“肉芽肿性多血管炎”
临床表现有哪些
能治好吗
听听专家怎么说~
肉芽肿性多血管炎（GranulomatosiswithPolyangiitis,GPA），既往称为韦格纳肉芽肿（Wegenersgranulomatosis,WG）。是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。国外资料显示发病率3-6/10万，平均确诊时间40%患者需要5-15个月，10%患者误诊＞15年。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。
这种疾病属于风湿免疫性疾病里的急危重症疾病，未经治疗的患者病死率高达90%，未经治疗的患者平均生存率是5个月。影响预后的主要是高龄、难以控制的感染和不可逆的肾脏损伤，通过早期诊断和及时应用激素联合免疫抑制剂，预后明显改善。
该患者在一周时间内被成功诊治，既丰富了我院科室对少见病例的诊断认识，也提升了医师对少见病的诊断能力，标志着医院对疑难病的诊治水平又迈上一个新台阶。
供稿：邵继东张艺丹
排版：张艺丹
审核：白鹏
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