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累及消化道，是血管炎预后极差的危险因素之一。年5月20-22日，中华医学会风湿学会分会第25次学术会议在深圳召开，本次大会大咖云集，亮点纷呈。医院风湿免疫科田新平教授在大会上就《血管炎相关胃肠道危重症》作了精彩介绍，会后“医学界”有幸邀请到了田新平教授，做客医学界“名医功夫茶”CRA特别现场，给全国风湿免疫科医者递招。图为田新平教授做客直播间
血管炎相关胃肠道（GI）危重症：
危险性极高，诊断率仅约30%！血管炎患者的GI症状较为常见，但是，由血管炎造成的GI受累（产生病变）的发生率却十分之低，甚至可以说罕见。然而，血管炎一旦累及GI，危险性极高。在70年代前，血管炎若累及GI，患者的死亡率近百分之百，而在90年代后，随着对疾病认识的深入和治疗水平的提高，患者的十年存活率已提高到了56%。但是，血管炎累及GI至今仍强烈提示着血管炎预后不良。若合并腹膜炎、穿孔、缺血性梗死或肠闭塞，死亡率更是显著提升。据统计，高达22%-54%的GI受累患者为重症，需要手术治疗。田新平教授指出，早期、及时诊断是改善预后、降低死亡率的关键所在。然而，根据尸检报告的记录，绝大多数（69%）患者都没有得到及时诊断，甚至临床从未怀疑过GI的受累。这与血管炎的GI受累发病隐匿，临床表现无特异性不无关系。
累及GI的四大血管炎一览
1gA血管炎（HSP）：50%-80%
结节性多动脉炎（PAN）：31%-54%
中性粒细胞质抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）：5%-40%
嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA）：23%-40%
显微镜下多血管炎（MPA）：5%-30%
肉芽肿性多血管炎（GPA）：5%-10%
白塞病（BD）：10%-20%
临床以腹痛为主，还可表现为这些症状
腹痛是血管炎相关GI最常见的临床表现，可见于几乎所有（86%-97%）患者。因此，甚至有学者亮出观点——血管炎患者若无腹痛，可不考虑GI受累。此外，GI受累还可表现为消化道出血（24%）、肠梗阻（17%）、肠穿孔（10%），以及一些非特异性症状，如恶心/呕吐（17%）、腹泻（14%）、发热（7%）、消瘦（7%）、黄疸（3%）等。
胃镜不能明确诊断，辅助检查还靠这些！
1内镜内镜下，血管炎的GI受累的常见表现无特异性，主要为糜烂、出血点、水肿、黏膜下出血、结节样改变、溃疡，易被诊断为胃炎、食道炎、十二指肠炎。其内镜下最典型的改变为多发、小的圆形溃疡伴有充血。然而，近来研究发现，一些Gl严重受累的患者内镜下表现可无异常。因此，内镜在诊断血管炎GI受累中的作用存有争议。2CT血管炎引起的GI病变通常累及小肠、大肠，最典型的表现为肠壁水肿、增厚，偶伴有输尿管的扩张。图1肠壁水肿、增厚，出现靶心征3多层螺旋CT（MDCT）MDCT可帮助我们鉴别病变位于动脉系统还是静脉系统，以及有无活动性出血。相应的影像学表现如下图2、3、4所示。图2小肠活动性出血图3MDCT显示急性动脉阻塞导致的肠道病变图4MDCT显示急性静脉阻塞导致的肠道病变
如何确诊，须与哪些疾病作鉴别？
田新平教授根据自己几十年从医经验分享道，若患者已有血管炎病史，并出现了GI症状，尤其是腹痛，结合影像学检查结果即可判断是否病变累及GI。若患者无血管炎史，则应依靠影像学检查协助诊断，但最终确诊还要依靠组织学证据。鉴别诊断在血管炎累及GI中也扮演着十分重要的角色。由于血管炎患者的治疗药物包括激素，因此，首先我们需要鉴别患者的GI症状是否为药源性。其次，还需排除病毒感染或细菌感染造成的类似病变。根据大量文献，田新平教授总结道，若患者满足下列任一条，则极可能为血管炎累及GI：
年轻人出现的系膜缺血改变；
其他炎症较少累及的GI部位出现了病变，如胃、十二指肠、直肠；
病变弥漫，同时累及小肠和大肠；
出现了多系统受累，如同时伴有泌尿生殖系统受累。
血管炎累及GI的治疗选择
■糖皮质激素+免疫抑制剂糖皮质激素+环磷酰胺（CTX）是标准治疗方案。若Gl病变严重时，应使用甲强龙冲击治疗+CTX。但是，由于糖皮质激素在控制炎症的同时，也能造成肠壁变薄，在一些患者中甚至可诱发穿孔。而由于免疫抑制剂可能逆糖皮质激素造成的肠壁变薄现象，因此，应强调及时运用免疫抑制剂，减少穿孔发生率。并且，在使用激素时应注意两点，一是在剂量上，给与足量的激素，二是应尽快降低至较低剂量激素，缩短激素的使用时间。■生物制剂：利妥昔单抗、TNFi比如，在AAV中，可使用利妥昔单抗；在BD中，可使用肿瘤坏死因子-α（TNF-α）抑制剂等。■抗凝与抗血小板治疗若患者合并血栓，无论是动脉血栓还是静脉，都应考虑同时配合抗凝或抗血小板治疗。■手术治疗出现严重缺血、穿孔、腹膜炎表现时，应紧急剖腹探查，切除受累部分。■并发症治疗若患者出现瘘管或胰腺受累等并发症，也应进行相应的处理。小结：血管炎相关GI危重症尽管发生率低，但一旦发生，危险性极高，能威胁患者生命。早期、及时诊断是改善预后、降低死亡率的关键所在。尸检报告提示，高达69%的血管炎相关GI危重症患者未得到明确诊断，可见，这一问题给临床带来了巨大的负担与挑战。血管炎相关GI危重症以腹痛为主要表现，组织学活检的证据是确诊的金标准。但患者若已明确存在血管炎病史，出现了GI症状，结合影像学检查结果也可判断是否病变累及GI。血管炎累及GI的标准治疗方案为糖皮质激素+免疫抑制剂，也可根据情况使用生物制剂或抗凝、抗血小板治疗。若有适应证，应行紧急剖腹探查。
本文首发：医学界风湿与肾病频道
本文作者：晏妮
责任编辑：卡带
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