抗中心粒细胞胞浆抗体ANCA简介

一、抗中性粒细胞胞浆抗体的理化性质和生物学特征

抗中心粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophilcytoplasticantibody，ANCA）是针对存在于中性粒细胞和单核细胞胞质颗粒中的抗原的一组抗体，通常被认为是与中性粒细胞胞浆中的嗜苯胺蓝颗粒和特异性颗粒反应的自身抗体。自年首次报道以来，ANCA已逐渐成为系统性血管炎（systemicvasculitides，SV）诊疗的重要血清学标志物，在韦格纳肉芽肿（Wegnergranulomatosis，WG）、显微镜下多血管炎（microscopticpolyangitis，MPA）、Churg-Strauss综合征（Churg-Strausssyndrome，CSS）等疾病中ANCA检出率较高，此类疾病统称为ANCA相关的系统性血管炎（ANCArelevantsystemicvasculitis，AASV）。抗体可表达为IgG、IgM或IgA。

ANCA可分为细胞浆型ANCA（cytoplasmANCA，cANCA）、核周型ANCA（pronuclearANCA，pANCA）和介于两者之间的非典型性ANCA（atypicalANCA）；根据FLISA法，常见的靶抗原有蛋白酶3（proteinase3，PR3），髓过氧化物酶（myeloperoxidase，MPO）、杀菌/渗透性增高蛋白（bactericidal/permeabilityincreasingprotein，BPI）、组织蛋白U（cathepsinU，CathU）、溶酶体（lysozyme，LYS）和乳铁蛋白（lactoferrin，LF）等，而存在于WG，MPA和CSS中的主要靶抗原是PR3和MPO。两种检测方法存在一定的联系，pANCA相关的血管炎的靶抗原是MPO，而cANCA相关的血管炎的靶抗原是PR3，并且两种抗体在自身免疫病中阳性率和临床表现是由差别的：PR3-ANCA在WG中的阳性率占70%~80%，MPO-ANCA只有10%左右，相反，MPO-ANCA在MPA的阳性率占60%，PR3-ANCA只有30%；PR3-ANCA阳性患者与MPO-ANCA阳性患者相比：前者有较多的肉芽肿，身体器官多处受损，肾脏功能快速下降，因为AASV是一类容易复发的疾病，但是抗体类型不同复发情况也不同，研究显示PR3阳性的复发率要比MPO复发率高。

二、抗中性粒细胞胞浆抗体的临床意义

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为抗原的自身抗体，对血管炎的诊断、分类和预后评估均有重要意义。现已证实WG患者血液中存在ANCA，且ANCA与WG、显微镜下多血管炎（MAP）和变应性肉芽肿血管炎（CSS）均存在相关性。胞浆型抗中心粒细胞胞浆抗体对WG病的诊断、指导治疗和判断病情复发都具有重要意义。胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体诊断活动性WG病敏感性为60%~90%，特异性为95%；而对于非活动期或缓解期，则缓解期较低或阴性。因此ANCA检测可提高该病的诊断率，且ANCA通常在病变尚未严重影响肺、肾功能前已出现，因此也有利于该病的早期诊断。

大多数显微镜下多血管炎患者是环核型抗中性粒细胞胞浆抗体阳性，但由于该型抗体并非对某一种疾病具有特异性，应用抗髓过氧化物酶抗体诊断显微镜下多血管炎比环核型抗中性粒细胞胞浆抗体要特异得多。虽然抗髓过氧化物酶抗体主要与显微镜下多血管炎相关，但也可以见于其他炎症性疾病。

ANCA除对WG较为敏感性外，也可见于其他自身免疫学疾病，如SLE、肾病综合征及其他肾小球疾病等。SLE是临床表现为多系统损害症状的慢性系统性自身免疫性疾病，可累及各系统和器官，但以肾最常见，继发性狼疮肾炎（LN）的发病率高达75%，可导致患者肾衰竭而死亡。研究发现在部分SLE患者ANCA检测呈阳性，而SLE的基本病理改变是血管炎，说明ANCA参与SLE血管炎的发病具有重要意义。在LN患者中ANCA阳性患者狼疮活动明显，病情危重，同时预示患者预后差。因此ANCA定性分析有助于LN患者病情活动及预后判断，为采取积极干预措施，提高患者生存率提供了有利的临床支持。

ANCA阳性肾小球疾病是近几年新发现的一种临床综合征，临床及病理表现均较重，进展极快，短期内可导致肾衰竭。ANCA阳性疾病患者往往预后较差，5年存活率较低。因此对肾小球疾病患者进行ANCA检测具有重要意义，为该类疾病的治疗和预后评价开拓了新的途径。

除原发性小血管炎和部分肾小球肾炎外，部分炎症性及结缔组织病也可有抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。此外，很多药物如肼屈嗪、丙硫氧嘧啶等可以引起抗中性粒细胞胞浆抗体阳性小血管炎。约有1/3此类患者MPO-ANCA阳性，同时还发现ANCA阳性患者约有7.5%体内存在抗肾小球基底膜抗体，这两种抗体同时阳性者临床表现更严重，预后不良，且使用免疫抑制剂和血液透析效果亦不好，因此ANCA阳性且有肾脏损害患者应该进行抗肾小球抗体检查。

来源：《肾脏标志物临床与检验》

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