演讲者：医院吴振彪教授
整理：医院孟艳芳
1、概念：
（1）血管炎：破坏血管壁的炎症病理过程，导致血管狭窄、扩张、动脉瘤、甚至撕裂。其病理特征：血管壁纤维素样坏死；血管壁及周围炎细胞（嗜中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、上皮样细胞、多核巨细胞）浸润、肉芽肿形成。
（2）模拟血管炎：非血管炎症性疾病导致血管狭窄、扩张、动脉瘤、甚至撕裂。其临床表现、实验室检查、影像学和/或病理上类似血管炎。
2、鉴别真假血管炎至关重要。从治疗角度：血管炎需应用激素+免疫抑制剂治疗。而模拟血管炎需治疗原发病及诱因，往往不需要应用激素和免疫抑制剂，甚至应用激素、免疫抑制剂可能加重病情。
3、模拟血管炎可能原因：（1）感染：细菌、病毒、寄生虫、螺旋体、支原体、衣原体等。（2）肿瘤：实体肿瘤、淋巴瘤、血管内淋巴瘤等。（3）药物：抗生素、抗甲状腺药物、精神药物、别嘌醇、众多抗风湿药。（4）可卡因：尤其掺加左旋咪唑。（5）其他系统疾病、血栓性病变、动脉硬化。（6）遗传性疾病。
4、常见模拟小血管炎的疾病：(1)抗磷脂抗体综合征。（2）动脉栓塞性疾病。（3）胆固醇栓塞。（4）钙过敏。（5）高嗜酸细胞综合征。（6）血栓性疾病（心脏粘液瘤、心脏血栓、心内膜炎、真菌性动脉瘤等）。（7）感染性疾病（心内膜炎、弥漫性血管内凝血、洛矶山斑点热等）。（8）血管内淋巴瘤。（9）药物秀发血管炎（10）淋巴瘤样肉芽肿。（11）恶性萎缩性丘疹。（12）血栓性血小板减少性
紫癜。
4.1胆固醇栓塞：（1）危险因素：a男性，白种人，大于60岁。b吸烟。c高血压。d糖尿病。e常于动脉壁损伤的血管手术（包括血管内、造影）同时或之后发生。f其他诱因：肝素或华法林抗凝或溶栓。（2）特点：a足趾缺血性坏死（尤其是腹部粥样栓子），腿部网状青斑。B四肢缺血常突然发作：轻微寒冷、变蓝色、发绀、疼痛。C皮肤脆弱，易进展为扩样、趾端坏死、坏疽。D外周脉搏通常正常，死亡率：64-81%。E可有腹痛,50%肾脏受累，10%消化道出血。F中枢神经受累，发热、体重下降。G有时无症状，活检诊断。H治疗：无特效治疗，抗凝，辅助。
4.2高是酸粒细胞综合征：1、特点：（1）酸性粒细胞介导的器官损伤，男性多于女性，30-60岁多发。（2）诊断：嗜酸性粒细胞大于*10^9/L至少6个月，器官中有嗜酸性细胞浸润。（3）需鉴别血管炎：EGPA、结节病、炎性肠病、系统性肥大细胞增多症。（4）该病可累及如下器官：心血管病58%，皮肤损害56%，神经损害54%,肺损害：49%.肝脏损害30%,胃肠道14%。2、治疗：根据亚型决定：(1)FIP1L1/PDGFRA基因突变首选治疗未络氨酸激酶抑制剂（伊马替尼）（2）淋巴细胞突变选择激素、羟基脲、IFN-ɑ，化疗药。（3）EGPA治疗：糖皮质激素，免疫抑制剂。
5、模拟中血管炎：（1）青斑样血管病（2）纤维肌发育不良（3）结节动脉中膜溶解（4）闭塞性血栓性脉管炎（5）感染、肿瘤、动脉硬化、血栓及高凝状态等。
5.1纤维肌发育不良。（1）特点：非炎性小-中动脉血管病变：动脉瘤、狭窄、闭塞、剥脱。流行病学：幼年和大于50岁人群，普通人群发病率2-3%；女性
占90%；10%有家族病史。累及范围：有肌肉的动脉，肾动脉60-75%,颈颅动脉25-30%，内脏动脉9%，外周动脉5%。半数为2个以上动脉受累，双侧常见。病理机制：不清，基因，生物学，激素。（2）临床表现：颈部疼痛、跛行、餐后咽痛、急性冠脉综合征、部分出现动脉瘤破裂（蛛网膜下破裂出血）、可能出现动脉瘤，节段血栓形成、导致视力下降、黑朦、短暂性脑缺血，中风、足趾发绀。自发动脉夹层。微动脉瘤。体格检查：无脉、双侧不对称血压、血管杂音。诊断：CTA和MRA为金标准。（3）鉴别诊断：与TAK、GCA、PAN项鉴别。（4）治疗：a药物、检测、血管介入、手术。B激素无效，DMARDs疗效不确定。C肾动脉受累高血压：ARB、ACEI。D狭窄可经皮穿刺球囊血管成形术。E动脉血栓可抗凝：华法令。
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