不久前
医院
多学科诊疗团队救治了一名
胸腹主动脉长段重度狭窄的
8岁女童
该病例提示了一种名为
“大动脉炎”的病因
这种通常不易被发现的疾病
如不及时诊断和治疗
患儿心衰难以纠治
最终会危及生命
8岁女童心衰的“元凶”
8岁的小霞来自甘肃。年9月，她突然出现全身水肿，走几步路就气喘。医院诊断为急性心功能不全，并发现了主动脉狭窄。面对如此棘手的病症，医院束手无策，小霞的爸爸带着她辗转来到上海医院求医。
医院提供
由于病情重，小霞当天就被收入心外科病房。很快，超声和CT检查显示，小霞的胸-腹主动脉长段重度狭窄，上肢血压极高，下肢血压测不出，小霞表现为严重心力衰竭，病情已经相当危重。
如此长段的主动脉狭窄短期内伴发严重心衰实属罕见。在复旦儿科心内科主任刘芳教授看来，小霞这样一个学龄期女孩，突然发现如此严重的大动脉狭窄，先天性可能性不大，需深入查原因。
患者小霞医院提供
检查结果显示，小霞血液里许多炎症指标都明显升高，心内科与风湿科的专家团队经过密切讨论后，“大动脉炎”这个病因最终浮出了水面。
大动脉炎的危害
大动脉炎是儿童期主要累及大血管的一种系统性血管炎，其常见病变部位为主动脉及其分支，可引起动脉狭窄、动脉瘤、血栓等，甚至发生闭塞、破裂，导致生命危险。
而大动脉病变可以导致血压异常升高，并进一步影响心脏，导致心功能下降。小霞正是发生了这种情况，如不及时诊断和治疗，小霞的心衰难以纠治，最终会危及生命。
导管手术
诊断明确后，风湿科孙利主任团队为小霞进行了抗炎和免疫抑制治疗，小霞的血管炎很快得到控制，炎症指标迅速好转，但小霞的心功能状态仍不乐观。
最终，多学科团队决定通过导管手术缓解她的主动脉狭窄，从而改善病情。儿童期此手术难度和风险都非常大，尤其是动脉炎症不可能短期内彻底控制，会加大手术风险。心血管中心、风湿科医护经过多番讨论，并与医院血管外科共同讨论，权衡利弊及缓急，详细制定了手术方案和预案。最终，在小霞炎症相对稳定的窗口期，成功进行了胸-腹主动脉联合支架植入术。
如何发现儿童心脏问题
如果在日常生活中可以肉眼看到孩子有口唇、面色发紫、指甲发紫等情况，医院心内科就诊；如果小婴儿在喂养过程中奶量完成不好，一吃奶就很累、吃完后气喘吁吁，伴有汗多，此时就能说明心功能不好；同时因吃奶问题导致的体重增长不满意、发育不好等问题，家长也要注意是否为心功能问题，都需要到心内科就诊。
刘芳
主任医师
医院心内科
主任
门诊时间
周一上午、周三下午
孙利
主任医师
医院风湿科
主任
门诊时间
周一上午、周三下午
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