急性泛发性疱疹性皮肤病

今天来给大家科普一种罕见的皮肤过敏性疾病-急性泛发性疱疹性皮肤病（acutegeneralizedexamthematouspustulosis，AGEP）。AGEP是一种罕见的皮肤过敏性疾病。其发病率约为每年1~5人/百万，任何年龄的人均可发病，多见于女性[1]。

超过90%的病例与用药有关：年的一篇文章指出[2]，引起AGEP最常见的药物为氨基青霉素、普那霉素、磺胺类、奎诺酮类抗生素、羟氯喹、特比茶芬、地尔硫卓。其他诱发因素包括：细菌、病毒或寄生虫感染（如：细小病毒B19、支原体、巨细胞病毒、柯萨奇病毒、肺炎衣原体、大肠杆菌、棘球绦虫、蜘蛛毒液、草药、漆类、水银，以及PUVA疗法[1]。另外，据报道，蜂毒、食物、联苯胺也可引起AGEP。遗传学研究认为该病可能与IL-36RN基因突变有关。

AGEP通常于摄入药物48小时内发病，其典型皮损特征为水肿性红斑基础上密集的针尖至粟粒大脓疱，偶可见紫癜、瘀斑、多型红斑样靶型疹、水疱、血管炎样疹、面部水肿及黏膜糜烂。皮疹通常始发于皱褶部位（颈部、腋窝、腹股沟及乳房下），数小时内迅速蔓延至躯干及四肢[3]。患者常自觉瘙痒或灼痛。

AGEP的确诊依靠组织病理学检查和斑贴试验。AGEP的典型病理学特征为角层下和/或表皮内海绵样脓疱，真皮乳头水肿，血管周围中性粒细胞浸润及少量的嗜酸性粒细胞[1]。有时也可见到角质形成细胞坏死及白细胞碎裂性血管炎改变。AGEP的组织病理特征并无绝对特异性，因此有时很难仅靠组织病理将AGEP与其他无菌性脓疱性疾病鉴别，尤其是脓疱性银屑病，必须结合临床资料作出判断。

AGEP的治疗首先要停用致敏药物，并配合支持治疗，包括局部使用激素类药物，加强皮肤护理，即脓疤期使用皮肤消毒剂，脱屑期使用补水剂等，并结合使用退热剂。病情严重者，可以短时全身应用激素类药物。

参考文献

[1]LaurenceF,KristineH,NikhilY.AcuteGeneralizedExanthematousPustulosis:Pathogenesis,GeneticBackground,ClinicalVariantsandTherapy.IntJMolSci,,17,.

[2]SidoroffA,DunantA,ViboudC,etal.Riskfactorsforacutegeneralizedexanthematouspustulosis(AGEP)-resultsofamultinationalcase-controlstudy(EuroSCAR).BrJDermatol,,,–.

[3]赵辨.中国临床皮肤病学[J].4版.南京：江苏科学技术出版社，：.

王文萍，医学硕士，医院变态反应科住院医师，主要研究蒿属花粉过敏性鼻炎及其免疫治疗。曾多次参与变态反应学科的学术会议，发表统计源及SCI论文多篇。

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