结节性红斑（erythemanodosum）是一种多见于中青年女性的皮下脂肪炎症性疾病，其典型表现为小腿前侧的红色结节或斑块。结节性红斑的病因很多，最常见原因包括感染、自身免疫性疾病和药物等。那么，以下FeriziM等报道的这例染上自身免疫色彩的结节性红斑，你能想到什么诊断呢？病例介绍病例1，女性，29岁，家庭主妇，因口腔、生殖器溃疡和下肢皮疹1年就诊。1年前患者开始出现下唇内侧疼痛性口腔溃疡，后者持续1周后自行消失。然而，口腔溃疡此起彼伏，逐渐累及其他口腔黏膜部位和舌黏膜。牙医给予漱口水、维生素C和抗生素治疗后有所缓解，但未能痊愈。3个月后患者出现外阴小溃疡，其范围在4～5天内逐渐增大，伴剧烈疼痛。由于阴道分泌物增多，妇科医生考虑为外阴阴道炎，予以抗生素治疗。此外，患者还有双眼复发性结膜炎和下肢皮疹，后者表现为下肢多发玉米粒大小的红色结节，部分突出于皮肤，部分凹陷，愈后遗留色素沉着。医生考虑结节性红斑（图1）。图1.下肢结节性红斑[1]实验室检查示血清抗DNA抗体、IgA、补体C3水平轻度升高，血常规、血糖、肾功能、其他免疫球蛋白、补体C4均未见异常。根据典型的临床表现，患者被诊断为白塞病。病例学习1.白塞病的皮肤黏膜表现白塞病（Beh?etsdisease）是一种慢性全身性血管炎，又称为丝绸之路，好发年龄为16～40岁。白塞病可累及全身各个系统，大部分患者的预后良好。根据年制定的白塞病诊断标准，确诊需满足复发性口腔溃疡伴以下4项中至少2项：生殖器溃疡、眼部病变、皮肤病变和针刺试验（Path-ergytest）阳性。年相关权威组织修订形成新的国际评分标准（ICBD标准）：口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变各2分，皮肤病变、中枢神经系统病变、血管病变各1分。评分总分≥4分时可诊断白塞病。复发性口腔溃疡（阿弗他溃疡）是白塞病诊断标准中必须具备的条件，80%的白塞病患者以口腔溃疡为首发表现。这种溃疡可见于口腔黏膜中的任何部位，但多发于非角化口腔粘膜。白塞病相关阿弗他溃疡可单发或多发，边界清晰，深浅不一，大小各异。溃疡底部常有灰白色或黄色伪膜样覆盖物，溃疡周围有红晕（图2）。小溃疡常持续7～10天自行消失，但可持续长达4周，愈合后通常不遗留瘢痕。白塞病相关阿弗他溃疡有复发倾向，每年平均发作近10次。图2.右侧舌黏膜阿弗他溃疡[3]大约75%的白塞病患者出现生殖器溃疡，多见于外阴、阴道、阴囊和阴茎等部位。这种溃疡较深，形态与阿弗他溃疡相似，剧烈疼痛，难以愈合，可并发出血或瘘管（尤其是女性），愈合后常遗留瘢痕。高达80%～98%的白塞病患者出现皮肤表现，但这些皮肤病变并不特异。白塞病的常见皮肤表现包括结节性红斑、丘疹性脓疱、假性毛囊炎、痤疮样结节、血栓性静脉炎、血管炎性皮肤病变。丘疹性脓疱是最常见的白塞病皮损，这通常是一种无菌性病变，更常见于针刺试验呈阳性反应或关节受累的患者。初发丘疹通常在24～48小时内转变成脓疱，其外观与毛囊炎或痤疮相似，四肢常受累，可能对抗生素治疗的反应较差。图3.上肢、腹部毛囊炎样病变[3]2.白塞病与结节性红斑结节性红斑是白塞病的常见皮损，大约见于1/3～1/2的白塞病患者，女性高发。在所有结节性红斑的患者中，6%与白塞病有关。白塞病患者可能在内脏器官受累之前先出现结节性红斑，后者是一种具有诊断价值的皮肤表现。结节性红斑表现为红色疼痛性结节，大小约1～5cm，多位于下肢前侧。臀部、面部和颈部也可能受累。结节性红斑可持续2～3周，愈合后常残留色素沉着，且有复发倾向。图4.结节性红斑[6]白塞病患者中，结节性红斑可能预示着病情较为轻微。27%的白塞病相关结节性红斑的临床病理学特征与其他原因所致的结节性红斑难以区分，其他73%的组织病理学特征为血管炎（尤其是静脉炎），且后者具有异质性。结节样红斑病变中的严重血管炎（静脉炎）表现可能与胃肠道受累有关。结节性红斑可能是自身免疫性疾病的标志。除了白塞病，结节性红斑可能见于炎症性肠病、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、乳糜泻、自身免疫性萎缩性胃炎、强直性脊柱炎、赖特综合征、韦格纳肉芽肿等自身免疫性疾病。白塞病相关结节性红斑的治疗主要针对病因本身。轻症结节性红斑的患者只需休息、观察，伴有明显疼痛和炎症的患者可选择非甾体抗炎药（如吲哚美辛或萘普生）。作为白塞病的治疗用药之一，秋水仙碱对治疗结节性红斑有效，但患者使用沙利度胺期间结节性红斑可能加重。综上所述，结节性红斑是白塞病常见的皮肤表现。当临床医生遇到出现口腔、生殖器溃疡等皮肤黏膜表现而怀疑白塞病的患者时，应注意寻找结节性红斑的典型皮损或病变遗留的色素沉着。另一方面，当临床医生遇到结节性红斑时，除了考虑感染、药物等常见原因，亦应考虑到白塞病等具有自身免疫色彩的疾病。「文章内容仅用于学术探讨，供医疗专业人士阅读」
编辑｜费肥肥
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