近日，医院风湿免疫科与普外科和营养科合作，成功实施首例白塞病严重肠腔狭窄导致肠梗阻切除术。此次手术是继我院成功开展多例白塞病肠造口回纳术后又一重大进步，是罕见病个性化治疗技术的再突破，为肠白塞病患者又解决了一项疑难杂症的疑难临床问题。
年夏，来自山东的林姓女患者，坐轮椅来到管剑龙主任特需门诊B区，病人表情痛苦、因腹痛不敢深呼吸。曾因突发阑尾炎在当地急症手术，术后一个多月持续腹痛、刀口化脓，风湿免疫科会诊，结合患者反复口腔溃疡、生殖器溃疡伴双下肢结节性红斑数十年病史，确诊白塞病，建议尽快转医院治疗。
来医院风湿免疫科住院，患者腹肌紧张、压痛、反跳痛、腹胀、停止排气排便，肠镜发现回盲部肠粘膜水肿、巨大溃疡及肠腔狭窄。肠白塞病明确诊断后根据我们白塞病诊治经验治疗，急腹症很快缓解，4个月复查肠镜肠溃疡愈合，但肠腔狭窄问题没能解决。患者食后大便不通畅，一直腹痛、呕吐、肠鸣等肠梗阻表现，邀请营养科保守治疗病情无法缓解。
就这个问题，我们风湿免疫科邀请了普外科和营养科多学科会诊，进行详细术前评估。首先风湿免疫科管剑龙教授从风湿科专业角度评估了各项指标明确患者的白塞病处于稳定期；营养科吴江主任对患者的术前术后饮食做了详细的指导；普外科蔡建华医生仔细做了术前准备。术前准备工作做好后患者行腹腔镜下右半结肠切除术，术后继续转到风湿免疫科调整了药物治疗，控制白塞病肠道炎症，营养科全程指导饮食。目前患者伤口愈合良好，术后随访病情稳定，每日规律进食及排便。
白塞病是一种以复发性口腔溃疡为最常见首发症状、逐渐伴发外阴溃疡、结节性红斑等皮肤黏膜病变为基本临床特征，可能选择性发生眼炎胃肠道溃疡、主动脉瓣反流、静脉血栓、动脉瘤、动脉狭窄、关节炎、神经损害或血细胞减少症等1～2个寡器官损害的变异性血管炎。肠白塞病作为白塞病的一种最常见表型，患者的肠外症状首先需要符合白塞病诊断/分类标准，内镜或影像学检查发现回盲部和（或）其它肠段、食管，具有典型的溃疡，即溃疡面积较大，创面较深，形态呈圆形或椭圆形，边界分明。
医院免疫风湿免疫科对大样本的白塞病患者临床数据总结发现，70%左右肠白塞病患者无明显腹部症状和体征，常常突发阑尾炎、肠穿孔或大出血需急诊手术，手术通常采用右半结肠切除术、回盲部切除术或部分小肠切除术；术后吻合口因易出现肠道渗漏或再穿孔，外科医生通常会选择予以造瘘；待白塞病控制稳定三个月后可考虑行造瘘回纳术。如果肠白塞病没有及时对白塞病进行诊治或者用药不规律等原因导致肠溃疡不愈合、假息肉形成或肠腔狭窄造成肠梗阻。对于这类患者也需要进行再手术治疗。
肠道狭窄手术切除术在外科是非常普遍且并不复杂的手术，但是外科医生遇到白塞病患者的手术都会退避三舍，避而远之。因手术对于白塞病患者来说就类似于巨大的针刺反应，如没有做好术前术后白塞病的控制容易导致刀口不愈合，发生吻合口溃疡及肠道渗漏、穿孔和瘘管形成，甚至有些患者进行多次手术，这也是导致非常多的外科医生犹豫对白塞病患者进行手术的最主要原因。另外，由于激素的使用也是导致外科医生对手术有所顾虑的重要原因。所以围手术期的管理对此类需要手术的患者是非常重要的。
围手术期是指从决定手术治疗时起，到手术相关治疗基本结束为止的一段时间。围手术期疾病管理在很多疾病中都已建立了非常规范的诊疗体系。但是目前为止，关于白塞病的围手术期管理还没有相关的国内外报道。医院风湿免疫科此前已经和普外科合作成功完成了三例白塞病肠病造口回纳术，术后随访患者恢复良好，积累了一些白塞病患者围手术期的管理方案。
1、肠白塞病患者手术适应症：肠白塞病患者如出现肠穿孔、大出血或肠套叠、肠梗阻是需要急诊手术；肠白塞病患者如出现肠溃疡反复发作经过风湿免疫科规范化治疗溃疡仍然不能愈合或者缩小的，或出现肠道严重狭窄，或术后肠道严重粘连的患者，则需要择期手术。
2、肠白塞病患者手术时机的选择：既往认为手术是肠白塞病治疗失败甚至出现生命危险时才考虑手术治疗，但此时无论从患者的全身状况、用药情况还是病情严重程度而言，均不是最理想的手术时机，这是妨碍外科医师决定手术的最大障碍，亦是患者出现手术并发症的主要原因。恰当的手术时机能显著减少并发症的发生。因此无论是从内科还是外科角度而言，手术时机决定了肠白塞治疗的成败。
3、糖皮质激素在肠白塞围手术期的应用：肠白塞患者围手术期使用糖皮质激素具有充分的理论基础，并且糖皮质激素的合理使用对于确保手术的安全以及减少术前、术后并发症的发生具有重要的意义。
4、肠白塞病患者围手术期营养治疗策略：肠白塞病患者在外科手术干预的同时，因为疾病本身和手术等原因伴随的营养不良可能带来不良预后。围手术期营养治疗可以减少肠白塞病患者手术风险和术后并发症。
此次的白塞病患者严重肠腔狭窄切除术意义重大，这标志着风湿免疫科、普外科和营养科对于白塞病患者围手术期合作的开端，代表着风湿免疫科在白塞病患者围手术期的合理用药方面经验积累的成熟。白塞病患者手术不再是禁忌区，经过风湿免疫科的治疗评估后再行手术，能尽可能避免术后伤口不愈合及复发的可能，真正实现了罕见病的个体化治疗，成为医院多学科合作的特色案例之一。
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