奇怪的
口腔、外阴溃疡
奇怪系列55病史介绍
年4月15日，我科收治了一名45岁的中年女性，该患者病史特点如下：
①1年前，患者无明显诱因出现反复口腔溃疡，有典型的“黄红凹”表现，每月发作2-3次。患者就诊于外院，考虑诊断“口腔阿弗他溃疡”，对症治疗后症状好转。
②半年前，患者再次出现口腔溃疡，溃疡性质同前，伴口唇红肿，同时伴有外阴溃疡、红肿。医院，考虑“白塞病”不除外，仍予以对症治疗，具体不详，症状稍有缓解，平素未规律随访。
③1周前，患者口腔、外阴溃疡、糜烂症状再发加重，伴全身皮肤多发水疱，部分水疱可见破溃。
患者就诊于我科后，追问病史，无反复眼红、光过敏、结节性红斑、关节肿痛、无痤疮、针刺样反应等表现，既往史、个人史、家族史无特殊。
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口唇肿胀、溃烂，口腔两侧颊粘可见弥漫性溃疡及白斑覆盖，全身皮肤可见多发水疱，阴唇可见大小不一的数枚溃疡，周围红肿，疼痛明显。其余心、肺、腹部无阳性体征。
入院后我们完善了相关检查。①常规检查：血红蛋白94g/L，肝肾功正常。②炎症指标：ESR48mm/H，CRP16.18，降钙素原正常。③感染指标：EB、Torch、人巨细胞病毒、呼吸道病原九联、真菌、结核等检查未见异常。④免疫指标：抗Ro-52抗体阳性，ANA、ds-DNA、ENA谱、血管炎抗体谱、补体均为阴性。
那么该患者反复口腔外阴溃疡的原因是什么呢？
最容易想到的是风湿免疫科相对常见的“白塞综合征”，虽然该患者有反复口腔、外阴溃疡病史，但患者本次入院皮肤以大小不一的水疱为主要表现，而白塞综合征皮肤受累则以结节性红斑、脓疱疹、痤疮样皮疹更为常见，因此该患者不能仅因口腔、外阴溃疡而轻易地诊断白塞综合征。
其次是感染，一些细菌、病毒感染，有可能会导致皮肤粘膜糜烂、溃疡等表现，但不支持点为：该患者入院后完善感染指标，并无相关证据，因此感染因素得以排除。
结合患者口腔、外阴粘膜皮肤受累，全身皮肤多发大小不一的水疱，我们考虑天疱疮可能性大，于是我们进一步针对性的完善相关检查：
抗桥芯蛋白1抗体、抗桥芯蛋白3抗体均为阳性。
：光镜：表皮基底层上裂隙及表皮内水疱形成，基底细胞呈“墓碑石”状。水疱及裂隙内可见棘层松解细胞。真皮乳头水肿，浅层血管周围稀疏的混合炎细胞浸润。直接免疫荧光：表皮下2/3层棘细间C3网格状沉积，表皮下2/3层棘细胞间IgG网格状沉积。
因此，结合临床表现及实验室检查，该患者最终诊断天疱疮。
我们给予了丙种球蛋白冲击、糖皮质激素、环磷酰胺、环孢素治疗，同时加强口腔、外阴及皮肤护理，患者症状得到明显改善。
天疱疮治疗后
天疱疮
天疱疮是一种累及皮肤粘膜的自身免疫性的大疱性疾病，临床以寻常型天疱疮最为常见。
目前认为其发病机制为抗桥粒芯糖蛋白抗体导致表皮细胞间的连接结构破坏，从而形成水疱表现。
天疱疮一般首先累及口腔和外阴，然后出现皮损。颊黏膜受累最常见，生殖器黏膜次之，表现为持续性、痛性糜烂或溃疡。皮损表现为松弛性水疱和大疱，多出现在正常皮肤表面，好发于胸背部、腋窝、腹股沟、臀部等。
辅助检查手段包括：①免疫检查：抗桥芯蛋白阳性；②组织病理：特征为基底层上方棘层松解，形成裂隙或水疱，可见棘层松解细胞。
一、临床表现：①皮肤出现松弛性水疱和大疱，易破溃；②水疱和大疱破溃后形成顽固性糜烂；③黏膜出现水疱或糜烂；④尼氏征阳性。
二、组织病理：表皮或上皮细胞间棘层松解，形成水疱和大疱。
三、免疫诊断指标：①皮损区域或皮损周围正常皮肤DIF示IgG和/或补体沉积于表皮（或上皮）细胞间；②IIF检测到血清中出现抗表皮细胞间抗体；③ELISA检测到血清中出现抗Dsg抗体。
满足临床表现中的至少1条加上组织病理和免疫诊断指标中的至少1条即可确诊。满足临床表现中至少2条加上免疫诊断指标中2条亦可确诊。
①糖皮质激素是治疗寻常型天疱疮的一线药物。
②对中重度患者早期应用免疫抑制剂，常用的药物包括吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素等。
③静脉滴注免疫球蛋白（IVIG）多用于常规治疗无效的顽固性疾病或出现药物禁忌证的中重度患者，特别是当患者存在感染风险时，应考虑使用IVIG。
④其他疗法，如生物制剂利妥昔单抗、血浆置换等。
⑤寻常型天疱疮容易复发，需密切随访评估，及时调整治疗方案。
作者：犹春均
医院肾内、风湿科主治医师
目前于重庆医院风湿免疫科进修
指导：黄文瀚
重庆医院风湿免疫科主治医师
门诊时间：
每周四（渝中院区）
重庆市医学会风湿病学专业委员会委员
重庆市医师协会风湿免疫科医师分会青年委员会委员
参与国家自然科学基金项目2项，以第一作者发表SCI文章5篇，在《Rheumatology》上发表论文2篇，单篇最高影响因子7.58分。
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