医院CPC病例Case18
主诉:双小腿暗红色斑片及皮下结节1年余
(备注:以下图片均可点击放大查看)
现病史:
女性患者,36岁,1年前无明显诱因双小腿出现对称性暗红色斑疹,边界不清,部分融合成斑片,局部形成网状结构,并可触及皮下结节,无破溃、流脓,皮损数量渐增多,伴轻微瘙痒,皮损遇冷加重。
皮肤病理:
下图为弹力纤维染色
临床病理诊断?
最终诊断:
皮肤结节性多动脉炎
(cutaneouspolyarteritisnodosa)
王雷博士点评:
皮肤结节性多动脉炎是一种少见的累积皮肤小动脉的炎症性改变。临床多表现为以双下肢为主的多发红斑、皮下结节、网状红斑样表现。患者多为青壮年,男女都可发病。患者可有的系统症状包括关节痛、肌肉痛等表现。
按照日本陈科荣医生的诊断标准,典型的皮肤结节性多动脉炎具有以下三种特点:1.临床特点表现为下肢的网状红斑、多发斑疹、紫癜等表现。2.病理表现为累及真皮深部或皮下脂肪的多动脉炎。3.排除系统性疾病如自身结缔组织病,白塞病,病毒感染等情况。
皮肤结节性多动脉炎病理表现为小动脉的炎症性反应,而周围的真皮或脂肪层几乎不被累及。按照陈科荣医生的经验总结:早起病变为中性粒细胞为主的炎症,伴有血管壁纤维素沉积,晚期的病变为淋巴细胞为主的炎症,终末期表现为以纤维化和血管再通为主。
皮肤结节性多动脉炎的鉴别诊断主要是浅表血栓性静脉炎。既往有很多文献和教材所描述的结节性多动脉炎实际是被错误诊断的浅表血栓性静脉炎。从这一点可以看出很多专家对这两个病实际上没有区分清楚。陈科荣医生指出弹力纤维的分布是区分动脉和静脉最主要的标准,这一点有助于精确的区分动脉和静脉。
皮肤结节性多动脉炎的另一个鉴别诊断是结缔组织病相关的动脉炎,后者有明显的系统性改变,自身抗体异常。
最近文献有提到淋巴细胞性血栓性动脉炎(lymphocyticthrombophilicarteritis)和斑片状动脉炎(maculararteritis),这两者实际上应当被认为是皮肤结节性多动脉炎的一种表现形式。
陈科荣医生在皮肤血管炎的研究方向上有较深造诣,在皮肤血管炎领域发表英文论文30余篇,澄清了多个关于皮肤血管炎的模糊问题。陈科荣医生出生于台湾,大学毕业后赴日本庆应义塾大学医学专业学习,后主要在日本医院皮肤科工作,目前在东京开设私立皮肤科诊所。年皮肤病理学组曾邀请陈科荣医生赴哈尔滨进行血管炎的专题讲座。
陈科荣医生
王雷
医学博士,主治医师,讲师
年出生于湖北省团风县,年考入第四军医大学,年在刘玉峰教授指导下获得皮肤病与性病学博士学位。年开始在高天文教授指导下学习皮肤病理学,年在日本札幌皮肤病理研究所木村铁宣医师指导下进修皮肤病理。目前负责第四军医大学医院皮肤病理诊断与医院住院医师规范化培训工作,任中华医学会皮肤性病学分会皮肤病理学组工作秘书。在皮肤病理专业领域发表英文论文28篇,擅长皮肤肿瘤的病理诊断。
王雷医师自年开始在科内针对住院医师、进修医师和研究生开展CPC教学,至今已完成40余次教学任务,展示典型病例超过例。自年开始,挑选其中的经典病例,通过医院鍖椾含鐧界櫆椋庢不鐤楀摢瀹跺ソ鍝鍖婚櫌鑳芥不濂界櫧鐧滈
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