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视频：↓什么是Takayasu’s动脉炎？
Takayasu动脉炎（又称“主动脉弓综合征”，“非特异性主动脉炎”和“无脉性疾病”[1]：）是一种大血管肉芽肿性血管炎[2]，具有大量内膜纤维化和血管狭窄，大多数通常影响亚裔年轻或中年妇女，但任何人都可能受到影响。它主要影响主动脉（离开心脏的主要血管）及其分支，以及肺动脉。女性患病的可能性是男性的8-9倍[2][3]。
患有这种疾病的人经常会注意到15到30岁之间的症状。在西方世界，动脉粥样硬化是主动脉弓血管阻塞比Takayasu动脉炎更常见的原因。Takayasu动脉炎与其他形式的血管炎相似，包括通常影响老年人的巨细胞动脉炎。[2]由于主动脉的主要分支阻塞，包括左颈总动脉，头臂动脉和左锁骨下动脉，Takayasu动脉炎可呈现为无脉搏的上肢（手臂，手和手腕，脉搏微弱或缺失）这可能是它通常被称为“无脉疾病”的原因。肾动脉的参与可能导致肾血管性高血压的出现。
Takayasu动脉炎的左前斜位血管造影图像显示多个大血管狭窄区域
目录
1症状和症状
2病理生理学
2.1遗传学
3诊断
4治疗
5历史
6参考
体征和症状
一些人发展出一种最初的“炎症期”，其特征是全身性疾病，伴有不适，发烧，盗汗，体重减轻，关节疼痛，疲劳和晕厥的体征和症状。锁骨下动脉盗血综合征或颈动脉窦过敏可能导致晕厥[4]。ESR或C反应蛋白（炎症的非特异性标志物）通常也有贫血和显著升高。最初的“炎症阶段”通常是次要的“无脉冲阶段”。[2]“无脉搏阶段”的特征是血管功能不全，其中血管内膜变窄，表现为手臂或腿部跛行，肾动脉狭窄引起高血压，以及由于脑血流量减少引起的神经系统表现[2]。
值得注意的是肾动脉狭窄在高血压的原因中的作用：通常灌注的肾脏产生相应量的称为肾素的物质。肾动脉狭窄导致肾小球旁器的灌注不足（血流量减少），导致肾素分泌过度，醛固酮血液水平升高，最终导致水和盐潴留和高血压。该疾病的神经系统症状取决于程度;血管阻塞的性质;并且可以从头晕到癫痫发作（在严重的情况下）。Takayasu动脉炎的一个罕见的重要特征是视野缺损，视力丧失或视网膜出血等眼部受累[5][6]。一些患有Takayasu动脉炎的个体可能仅出现晚期血管改变，而没有先前的全身性疾病。在晚期，动脉壁的虚弱可能引起局部动脉瘤。与所有动脉瘤一样，存在破裂和血管出血的可能性并且需要监测。鉴于慢性过程和良好的侧枝发育，雷诺氏现象或指坏疽在高安动脉炎中非常罕见。这种情况的罕见并发症是冠状动脉瘤。[7]
病理生理学
大动脉炎患者的轴位T1加权后钆MRI显示增厚，增强主动脉壁，与大血管炎相一致
尽管大动脉炎的原因尚不清楚，但该病的特征在于主动脉及其主要衍生分支的节段性和斑片状肉芽肿性炎症。这种炎症导致动脉狭窄，血栓形成和动脉瘤。[3]慢性血管炎导致血管不规则纤维化，导致大量内膜纤维化（血管内段纤维化）。[5]在动脉研究中经常可见由于炎症，肉芽肿和纤维化引起的显著变窄，例如磁共振血管造影（MRA），计算机断层扫描血管造影（CTA）或动脉血管造影（DSA）。
遗传学
动脉炎的发病机制的遗传贡献得到与HLA-B*52遗传相关的支持。年的一项大型合作研究揭示了该疾病的多个额外易感位点，将基因位点的数量增加到整个基因组中的五个风险位点。[8]通过使用定制设计的基因分型平台（Immunochip），在来自土耳其和北美的两个种族差异的Takayasu动脉炎群组中对约,个遗传变体进行基因分型。对其他遗传变异体和经典HLA等位基因进行估算和分析。该研究确定并确认了HLA区内的两个独立易感位点（r20.2）：HLA-B/MICA（rs，OR=3.29，p=5.57×10-16）和HLA-DQB1/HLA-DRB1（rs，OR=2.34，p=3.74×10-9;和rs，OR=2.47，p=4.22×10-9）。此外，在Takayasu动脉炎和染色体1上的FCGR2A/FCGR3A基因座之间鉴定并确认了遗传关联（rs，OR=1.81，p=5.89×10-12）。该基因座的风险等位基因导致FCGR2A的mRNA表达增加。此外，建立IL12B和Takayasu动脉炎之间的遗传关联（rs，OR=1.54，p=2.18×10-8）。揭示了PSMG1下游染色体21q22上的基因间区域的第五个遗传基因座（P=4.39X10-7）。[8]最近的全基因组关联研究（GWAS）确定了大动脉炎的遗传易感位点，在IL6中具有全基因组水平的显著性（rs）（优势比[OR]2.07，P=6.70×10（-9）），RPS9/LILRB3（rs）（OR1.65，P=2.34×10（-8）），以及染色体21q22（rs）上的基因间基因座（OR1.79，P=3.62×10（-10））。RPS9/LILRB3的遗传易感位点位于染色体19q13.4上的白细胞受体复合物基因簇内，该位点的疾病风险变异与多种基因的表达减少相关，包括抑制性白细胞免疫球蛋白样受体基因LILRB3（P=2.29×10（-8））。此外，该研究还确定了其他具有提示性结合水平的候选易感基因（P1×10（-5）），包括PCSK5，LILRA3，PPM1G/NRBP1和PTK2B。[9]
与这种病症相关的另一个基因是MLX（Max-likeproteinX）[10]
诊断
诊断基于血管造影，CT扫描，磁共振血管造影或FDGPET对大型和中型血管中血管病变的证实。[11]FDGPET不仅可以帮助诊断活动性炎症，而且可以用于治疗前活动性大动脉炎患者，也可以用于接受免疫抑制剂的复发患者[4][12]。
对比血管造影一直是黄金标准。最早可检测的病变是管腔的局部变窄或不规则。这可能发展成狭窄和闭塞。特征性发现是存在“跳跃性病变”，其中狭窄或动脉瘤与正常血管交替。血管造影提供有关血管解剖和通畅的信息，但不提供有关壁上炎症程度的信息。[11]
发病年龄有助于区分Takayasu动脉炎与其他类型的大血管炎。例如，Takaysu动脉炎发病年龄40岁，而巨细胞动脉炎的发病年龄60岁。[11]
Takayasu动脉炎与ANCA，类风湿因子，ANA和抗心磷脂抗体无关。[11]
治疗
大多数患有高安氏动脉炎的人对类固醇如泼尼松有反应。通常的起始剂量是每天每千克体重大约1毫克（对于大多数人来说，这大约是每天60毫克）。由于长期大剂量泼尼松使用的显著副作用，起始剂量在数周内逐渐减少至控制症状同时限制类固醇副作用的剂量。
用霉酚酸酯和托珠单抗[13]可以获得有希望的结果。如果治疗不能保持高标准，则可能发生长期损害或死亡。
对类固醇无反应的患者可能需要通过血管旁路或血管成形术和支架植入术进行血运重建。血运重建后的结果取决于潜在疾病的严重程度。[14]
历史
日本眼科学会年会上，日本眼科医生MikitoTakayasu在年描述了第一例Takayasu动脉炎。[15][16]Takayasu描述了眼睛后部（视网膜）血管的特殊“花环状”外观。两位日本医生在同一次会议上（大西和鹿儿岛博士）报告了手腕脉搏不存在的个体的类似眼部发现。
现在已知在视网膜中发生的血管畸形是对颈部动脉狭窄的血管生成反应，并且由于血管向臂的狭窄而在一些人中发现没有脉搏。Takayasu所描述的眼部发现在北美和不列颠哥伦比亚省的患者中很少见。
参考：
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