小血管炎

皮肌炎的皮肤改变有哪些一文掌握


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皮肌炎(dermatomyositis,DM)是少见的风湿病。作为风湿科医生,如果对皮肌炎的皮肤改变有相当了解,那么就不容易误诊、漏诊。但可惜的是,风湿科医生往往对皮肤改变不够熟悉。

皮肌炎(DM)公认的常见皮肤改变有:

淡紫眼皮肤征(Heliotrope征)

Gottron征、Gottron丘疹

面部红斑

皮肤异色症

非瘢痕脱发

甲周改变

银屑病样皮损

皮肤钙质沉积

DM相对少见的皮肤改变有:

皮肤糜烂或溃烂

鞭状红斑

痛性掌丘疹

角化过度性掌丘疹

剥脱性红皮病

毛发红糠疹样皮损

水疱大疱性皮损

肘膝部脓疱疹

上颚卵圆形斑

牙龈毛细血管扩张

脂膜炎

脂肪萎缩

小血管炎

瓷白色萎缩性瘢痕(即,Degos病样皮损)

弥漫性非凹陷性水肿

需注意的是,特定皮肤表现可能提示严重病变倾向。比如,皮肤溃疡、疼痛性手掌斑疹和丘疹、明显的非瘢痕性脱发等皮肤改变,提示黑素瘤分化相关基因5(melanomadifferentiation-associatedgene5,MDA5)抗体DM。MDA5相关DM容易有严重肺间质病变。

常见表现Heliotrope征指眶周皮肤上出现的红色至紫罗兰色皮疹。有时伴有眼睑水肿,偶尔眼睑水肿可能非常明显。鼻根、眼睑水肿明显,Heliotrope征,参考1Heliotrope征,参考2Heliotrope征,参考3Heliotrope征,参考4Gottron丘疹红色至紫罗兰色丘疹,对称性分布于骨性突起的皮肤表面。尤其是掌指(metacarpophalangeal,MCP)关节、指间(interphalangeal,IP)关节背面。还可累及肘关节和膝关节等部位皮肤。Gottron丘疹常伴有鳞屑,并可能形成溃疡。出现鳞屑时,病变可类似于银屑病或扁平苔藓。文献对Gottron征的定义各不相同。其表现类似Gottron丘疹。注意跟银屑病鉴别。Gottron丘疹,参考3Gottron丘疹,参考3Gottron丘疹,参考5Gottron丘疹,参考2Gottron丘疹,参考2Gottron征,参考1Gottron征,参考1Gottron征,参考1面中部红斑类似于系统性红斑狼疮的颊部红斑,DM患者的面中部红斑会累及鼻唇沟,而SLE患者的颊部红斑一般不累及鼻唇沟,这一点可有助于鉴别这两种光敏感性面中部皮疹。面部受累的紫色红色斑,易误诊为SLE;参考1皮肤异色症皮肤异色症是指皮肤同时有色素沉着过度和色素沉着减少,以及伴有毛细血管扩张和表皮萎缩。DM患者的任何光照部位均可出现皮肤异色症。典型部位:为上背部(披肩征),颈部和上胸部的V型区(V字征)。DM中的皮肤异色症常为紫罗兰色,但在肤色较浅的患者中则可能更偏红色。DM患者出疹时通常伴有明显瘙痒,这可能有助于其光加重的皮疹与SLE皮疹的鉴别。披肩征,参考3披肩征,参考3皮肤异色症毛细血管扩张性红斑、表皮萎缩和色素沉着组成。参考6DM患者的大腿外侧也会出现皮肤异色症,称为「枪套征」(Holster征)。枪套征,参考5枪套征,参考6(未完待续)题图:站酷海洛策划:GoEun

参考资料:

1,《Dermatology》(第4版,博洛格尼等编写)

2,《Habif’sClinicalDermatology-AColorGuidetoDiagnosisandTherapy》(第7版)

3,《Andrews』DiseasesoftheSkin:ClinicalAtlas》(第1版)

4,《FitzpatricksColorAtlasandSynopsisofClinicalDermatology》(第8版)

5,《DermatologicalSignsofSystemicDisease》(第5版)

6,《Rook’sTextbookofDermatology》(第9版)

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