小血管炎

过敏性紫癜是一个什么疾病


过敏性紫癜(AnaphylactoidPurpura)也叫IgA血管炎,是儿童时期常见的全身性小血管无菌性炎性疾病。这个疾病的病因不明,可能与感染有关,比如细菌感染(链球菌)、病毒、寄生虫感染等,药物或食物过敏,如阿司匹林、抗生素、蛋类、乳类食品等,疫苗、过敏原、遗传因素也有关系。因感染引起IgA介导的免疫反应,使机体的辅助性T淋巴细胞和B淋巴细胞活性增强,产生大量1gA免疫复合物,沉积在全身小血管壁而引起血管炎症。这个病发病也有家族倾向,曾经见到同胞中同时或先后发病,发病还有种族倾向,亚洲人发病率较高,这些都说明本病具有遗传倾向。

过敏性紫癜的发病机理还不是十分明确,目前认为主要是机体免疫异常有关,易感机体(比如有遗传背景的人)受到各种感染原或是过敏原刺激,引起了异常的免疫反应,使机体的B淋巴细胞被活化,分泌出大量免疫球蛋白IgA,形成一种免疫复合物,有一些细胞因子(比如肿瘤坏死因子-а,白介素-6)也增高,引起了全身性小血管炎症,造成机体组织器官损伤。

主要病理变化为全身广泛的小血管炎,血管壁胶原纤维组织坏死,有中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润,浆液及红细胞外滲导致间质水肿,血管内皮肿胀。可以使皮肤、肾脏、关节和胃肠道组织损伤。皮肤和肾脏组织免疫荧光检查IgA免疫复合物沉积,重症紫癜肾脏损伤可以发生弥漫性增值性肾小球肾炎,伴随一种新月型病变。肠道改变表现为出血和水肿,以肠道黏膜下最显著,严重者可发生黏膜溃疡;关节受累时,可见滑膜片状出血。全身血管均可受累,出现血管炎的表现。

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