小血管炎

白细胞破碎性血管炎


病例报告

患儿,女,11岁,因下肢明显紫癜来诊。

患儿无感染症状。

在26个月前被诊断为溃疡性结肠炎,口服美沙拉秦控制良好。

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美沙拉嗪肠溶片说明书

通用名称:美沙拉嗪肠溶片

商品名称:美沙拉嗪肠溶片(惠迪)

英文名称:MesalazinEnteric-coatedTablets

美沙拉秦。

化学名:5-氨基水杨酸

分子式:C7H7NO3

本品为肠溶包衣片,除去包衣后显类白色至微红色。

溃疡性结肠炎、节段性回肠炎(克罗恩病)。

0.25g*24s(惠迪)

成人:溃疡性结肠炎:(急性发作)每日4次,每次1g(4片),或遵医嘱。(维持治疗)每日3次,每次0.5g(2片),或遵医嘱。节段性回肠炎:每日4次,每次1g(4片),或遵医嘱。

可能引起轻微胃部不适。偶有恶心、头痛、头晕等。

对水杨酸类药物及本品的赋形剂过敏者忌用。

1、肾、肝功能不全者慎用。两岁以下儿童不宜使用。出现皮疹时应暂停使用并尽快咨询医生。   

2、吞服,不可嚼碎或压碎。若因故或遗忘漏服一剂量时,应尽快补服或与下次剂量同时补服。

请仔细阅读说明书并遵医嘱使用。

两岁以下儿童不宜使用本品,两岁以上儿童:20~30mg/kg,或遵医嘱。

高龄患者用本品应酌减。

致畸作用的研究数据不多。怀孕及哺乳的病人,慎用本品。

若在服用本品同时服用氰钴胺片,将影响氰钴胺片的吸收。

逾量的研究数据不多,一位3岁儿童误服本品2g,经催吐和服活性碳治疗未发生意外。逾量使用的危险罕见。

本品在包肠衣后于肠中崩解,大部分药物可抵达结肠,作用于炎症黏膜,抑制引起炎症的前列腺素合成和炎症介质白三烯的形成,对肠壁炎症有显著的消炎作用,对发炎的肠壁结缔组织效用尤佳。

本品由口服后,药物在回肠和结肠释放,仅有少量药物被吸收入血,入血的药物主要经肝脏首过效应代谢而形成乙酰基水杨酸代谢产物,其与血浆蛋白结合率平均为83%。乙酰化代谢产物从尿道排出,未被吸收药物随粪便排泄。

遮光,密闭保存。

铝塑包装,0.25g*24s/盒。

24月

国药准字H

葵花药业集团佳木斯鹿灵制药有限公司

入院时的实验室检查显示Hb12.2g/dl,白细胞计数为7.7×10^9/μl,中性粒细胞62.22%、淋巴细胞30.55%、单核细胞5.22%和血小板计数为×10^9/μL。

血清电解质、肝功能、肾功能试验、血清白蛋白、尿常规、PT和APTT均在正常范围内。

红细胞沉降率和C反应蛋白均在正常范围内。

免疫功能检查显示IgAmg/dl(70-mg/dl),C3为90mg/dl(83-mg/dl),C4为21mg/dl(15-45mg/dl)。

免疫测定的血清抗体,如抗核抗体、可提取核抗原、抗双链DNA、抗-SM、抗心磷脂抗体和抗中性粒细胞胞浆自身抗体阴性。

外用药治疗失败,患者因怀疑炎性肠病相关血管炎而开始使用强的松(1.0mg/kg/d)。

2周内皮肤病变完全消失。

5个月后,伴有下肢和臀部紫癜复发,大关节出现关节炎,无相关的溃疡性结肠炎症状。

紫癜病变皮肤活检标本的组织学显示中性粒细胞浸润、核碎片和毛细血管后微静脉炎症坏死和血管周围纤维蛋白样沉积,提示白细胞破碎性血管炎(图)。

此外,免疫荧光检查,排除IgA血管炎。

重复结肠镜检查显示轻度结肠炎,无血管炎组织学征象。

开始使用强的松(1.0mg/kg/d)和氨甲蝶呤治疗2个月。

皮肤和关节症状均得到缓解。

在接下来的8周内,类固醇减量停药。

在随访期间服用氨甲蝶呤。

病例述评

该病例为与溃疡性结肠炎缓解相关的白细胞破碎性血管炎。与其他紫癜病变鉴别诊断依据病理学以及免疫荧光检测。

白细胞破碎性血管炎指主要累及皮肤的细小血管(尤其是毛细血管后微静脉),并以中性粒细胞浸润和核破碎为病理特征的血管炎,为一组疾病的总称,可为原发性,也可继发于感染、药物或某些自身免疫病等,既往对于该病的阐述较少,且随着血管炎定义的演变,有必要对于其定义、临床表现和治疗等进行深入研究。

尽管风湿学专家作了极大努力,对各种血管炎命名及分类进行了明确定义,但白细胞破碎性血管炎是一个单独的疾病还是不同小血管炎的皮肤表现仍有待证实,另外由于儿童血管炎的特殊性及研究的相对滞后,在年才首次进行了专门针对儿童血管炎的统一分类,因此,以该分类作为标准在诊断、治疗、机制等方面的研究尚在进行中,并无太多资料,而今后对于目前分类的科学性、基于目前分类的儿童血管炎临床、机制等的研究就显得极其重要。

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