一般的肾病综合征诊疗过程,简单的说是先做肾穿(上一篇有解释过)确定病理情况,之后根据检查结果使用对应的激素等药物来进行治疗。
然而当时我的情况要更为复杂。之前我住院的时候有很多人问我到底得的是什么病,我说:不能确诊,但是先按照肾病综合征来治。不能确诊的原因是这个:
C-ANCA和P-ANCA这两个化验指标。这两个指标可以用来衡量一个人是否患有小血管炎。小血管炎是一种免疫病,一般风湿免疫科对这类疾病的诊疗更有经验。如果C-ANCA和P-ANCA这两个指标都是阳性,那么基本可以判断这个人是患有小血管炎的。然而我的化验结果是C-ANCA阴性和P-ANCA阳性。另一方面,P-ANCA的假阳性一般多出现在老年人中,肾内科的医生还没有见过P-ANCA的假阳性出现在像我这么年轻的病人身上。与此同时,在我身上并没有出现任何小血管炎相关的典型病症和症状。所以,就是这一个P-ANCA阳性的结果让医生们的难以确诊。
之后肾内科的医生们联系了风湿免疫科的大夫,就我这个情况进行了会诊。风湿免疫科的大夫给出的意见是:P-ANCA是近两年才新出的一个指标,也许它的阴性和阳性的界定范围还并不够准确,同时在我身上并没有出现任何小血管炎的相关症状,因此不建议考虑是小血管炎,但是今后要多注意是否会出现相关病症。
会诊完后,肾内科的医生们十分谨慎,由于确实没有过年轻人P-ANCA假阳性的例子,一时间疾病治疗的走向陷入了僵局。这时,之前我所提到过的,这里肾内科的一把手、带头人,肾脏疾病方面的权威——方主任出来打破了僵局。方主任是一名很有责任心有担当的医生,她前一段时间刚动过一个大手术,身体并不好,行动不便,并且12月6日她还要出国去复查她当时动手术的恢复情况。其实我在消肿之前都没有见过方主任一面。尽管如此,在她出国之前,12月5日上午的时候,还单独和我的父亲谈了两个小时。当然,谈话内容全部都是父亲转述给我听的。
方主任和父亲说,首先非常感谢你这么信任我,专门找我把孩子交给我治疗。对于孩子的病情你一定要重视(我爸之前确实不够重视我这次生病,医院输一个星期液就好了...其实这个时候连我自己也并没有意识到这次的病有多严重)。此外,肾穿先不建议做了,一方面孩子现在的身体状况不适合做,水肿的太厉害并且蛋白低,另一方面我们这能做这个肾穿的手术,但是做不了化验,化验要送去北京或者上海才行,这样起码要耽误一个星期,孩子的病情是经不起这么长时间的等待的,此外方主任还开玩笑说肾穿的结果是给医生看的,病人只要希望自己的病能治好就行了,干嘛要管你医生怎么治呢。之后,方主任还给父亲讲了两个以前的例子希望引起父亲的足够重视:第一个是说一个和我差不多的病人,来了也是看起来好好的,能说能笑的,当时血肌酐也就多,结果就一晚上,他的肌酐疯涨到多,就发展成了尿毒症。另外一个病人大致是,白天也还正常的,晚上突然病情恶化然后没抢救过来就这样死了。依照我现在的情况,首先要把肌酐降下来,然后是消肿,再处理这个P-ANCA阳性的问题,再之后是堵住漏洞不要继续尿蛋白(因为不堵住漏洞,不管你吃多少鸡蛋白,输多少白蛋白都不可能把血蛋白量提上来)。介于你家孩子的情况有些特殊,也还年轻,我们可能会采取一些非常规的治疗手段,如果效果好的话我们甚至可以把你孩子的这个治疗案例发到全国作为参考。下图是我当时的肌酐值。
(这里科普一下:血肌酐是人体肌肉代谢的产物,在肌肉中,肌酸主要通过不可逆的非酶脱水反应缓缓地形成肌酐,再释放到血液中,随尿排泄。因此血肌酐与体内肌肉总量关系密切,不易受饮食影响。肌酐是小分子物质,可通过肾小球滤过,在肾小管内很少吸收,每日体内产生的肌酐,几乎全部随尿排出,一般不受尿量影响。临床上检测血肌酐是常用的了解肾功能的主要方法之一。一般来说,当血肌酐超过μmol/L时意味着肾脏出现损伤,已经肾功能不全、肾衰竭。(μmol/L以上为炎症损伤期,μmol/L为肾功能损伤期,μmol/L为肾功能衰竭期)。血肌酐过高就会发展成为尿毒症。)
12月5日下午五点多的时候,妈妈医院(妈妈看到我当时的情况也是十分惊惧了),丁大夫就把我的父母叫了出去。回来的时候就和我讲说他们肾内科的医生刚刚就我的病情和接下来的治疗开了两个小时的会,由于利尿剂效果不好,这三天尿量也没能上来不能消肿,另外要避免肌酐骤增的情况发生,同时还有P-ANCA阳性的问题,综合考虑,马上开始做血滤是目前对我来说最为安全和副作用小的治疗手段,既可以过滤掉血液中的有害物质控制住肌酐,又可以帮助脱水消肿。同时为了避免夜长梦多,毕竟有之前方主任说的那种突发事件的前车之鉴,正好在医生下班之前做好插管,晚上就可以开始做血滤了。但是这些需要我本人的同意。
说到这里我是真的一时难以接受。我其实在此之前都没有意识到我得的这个病有如此严重,能到那种一不小心说没就没的地步。而且这一切来得都太突然了,分明上午丁大夫来病房的时候还在和我说什么考虑做不做肾穿的问题,不用着急慢慢考虑,怎么下午突然就和我说你马上就得去做插管给你做血滤。这个跳跃令我有些措手不及,惊慌失措。另外我当时以为血液滤过就是血液透析(其实这两个东西不太一样),不是说一般那种尿毒症的病人才需要做透析,其实我心里更加有些慌张。
以这件事为导火索,从墨尔本生病到现在这么两个月之间所有的苦难与折磨终于让我崩溃了,我忍不住的默默哭了起来。一方面我无法接受我的病有这么严重,突然要我做血滤,另一方面感到为何我的命运如此悲惨不公,为什么偏偏就是我得这个病,为什么生活要向我这样善良的小可爱伸出魔爪?!并且这两个月来尽管我受到了很多的痛苦与折磨,我都依然笑对生活,把痛苦都咽到肚子里,就算我病着还得努力写作业,就算我病着还得努力复习,就算我病着还得努力写proposal做演讲,就算我东奔西走半个月也看不成病得不到治疗,就算我抱着死在路上的心态和有些绝望的归途......这些都没有让我流一滴眼泪。不过这一天,躺在病床上的我是真的撑不住了,所有的委屈难过不安与痛苦都化成眼泪爆发了出来。就这样,我哭了半个小时,然后接受现实。行吧,做就做吧,毕竟除了听从医生的安排也并没有更好的办法,人还是要活下去的是吧。
发泄完后,我接受并同意了做血滤这件事。然后爸爸妈妈就去签字了。
(Tips:血液滤过(血滤)与血液透析(血透)。血液滤过就是模仿肾单位的这种滤过原理设计的,但没有肾小管的重吸收功能。治疗过程中需要补充大量的与细胞外液成分相似的液体,来替代肾小管的功能。血液滤过与血液透析的主要区别在于,血液滤过是通过对流的方式清除溶质,而血透是通过弥散的作用清除溶质。前者与正常肾小球清除溶质的原理相仿,清除中、小分子物质的能力相等,而血透对尿素、肌酐等小分子物质有较好的清除率,而对中分子物质的清除能力则较差。血液滤过的方法是将患者的动脉血引入到具有良好通透性并与肾小球滤过膜面积相当的半透膜滤器中,由于血液区和膜外间存在着跨膜压梯度,当血液通过滤过器时,血浆除蛋白质及细胞等有形成分外,水分和大部分中小分子物质均被滤出,以达到清除潴留于血中过多的水分和溶质的治疗目的。其优点包括①血液滤过可迅速清除过多的水分,减轻心脏前负荷。②虽然脱水效果好,使血容量减少,但它属于等渗脱水,使外周血管阻力增高,保持了血压稳定性。③清除大量水分后,血浆白蛋白浓度相对升高,有利于周围组织水分进入血管内,减轻水肿。④不需使用醋酸盐透析液,避免了由此引起的血管扩张和心脏收缩力抑制。由于上述种种优点,故对于利尿剂无反应的心功能不全患者,血液滤过是一个有效的治疗方法。血液滤过虽然有它的有利一面,但使用起来也有它的缺点:①由于需要补充大量的置换液,所以费用高。②对小分子物质清除较血液透析差。)
其实一开始我的主治医生是丁大夫,后来由于我这个病例受到了方主任的重视,所以一时间我就受到了整个肾内科所有大夫的重视(我个人也觉得很幸运能够得到重视)。在这之后,主要负责我的医生就变成了孙大夫和丁大夫,并且尽管方主任要出国,她依然十分
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