血管炎是血管壁炎细胞浸润、血管壁结构破坏，伴有出血和管腔受压造成供血部位的缺血和坏死。根据受累的血管大小、类型和位置不同分为不同的血管炎疾病。根据CHCC最新的血管炎分类：大血管炎包括大动脉炎和巨细胞动脉炎；中等血管炎包括结节性多动脉炎和川崎病；小血管炎包括ANCA相关性血管炎（显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎、嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎）以及免疫复合物相关性小血管炎（抗GBM抗体病、冷球蛋白血管炎、IgA血管炎和低补体性荨麻疹性血管炎）。常见的肺血管炎的病因包括ANCA相关性血管炎、抗GBM抗体病、IgA血管炎、系统性疾病相关性血管炎（狼疮、RA及结节病）以及药物相关性ANCA相关性血管炎。ANCA相关性血管炎主要在老年人好发，表现为多系统损害，肾脏和肺脏为最常受累的靶器官，免疫抑制剂的治疗可以显著改善预后。对于其预后而言，早期死亡主要与疾病活动性相关，是由于疾病所致的脏器功能严重受损（弥漫性肺泡出血、肾脏、心脏）而死亡。而其晚期死亡主要和疾病治疗的并发症相关，是由于免疫抑制宿主的肺部感染而死亡。
肉芽肿性多血管炎的病理特点三联征表现为：肉芽肿性炎症、坏死（嗜碱性坏死、地图状坏死、点状坏死、胶原坏死）和血管炎。肉芽肿的特点为病变内多核巨细胞分散存在或排列较松散，组织细胞呈栅栏状排列在坏死的周边部，其一般不出现紧密排列的结节病样的上皮样细胞肉芽肿结节。
嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎病理特征表现为：哮喘性支气管炎、嗜酸细胞性肺炎、血管炎（肉芽肿性、嗜酸细胞性、纤维素样坏死性）和过敏性肉芽肿。
显微镜下多血管炎是一种病变局限于小动脉、小静脉和毛细血管的系统性血管炎病变。其病理表现为肺泡出血、肺泡腔内含铁血黄素沉着和中性粒细胞性血管炎。
总之，肺是血管炎性疾病常累及器官，所有的系统性血管炎均可见，但以ANCA相关性血管炎最为常见。肺部的血管炎性疾病，病因复杂，临床症状、肺外器官异常以及是实验室检查是诊断的重要指标。病理仍需结合临床表现和实验室检查进一步明确诊断。
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