小血管炎

老病重谈过敏性紫癜


前几日在门诊出诊,上午十点多,一位父亲抱着女儿风尘仆仆的冲进诊室,焦急的询问:“李晓鸾主任在吗?我们是慕名而来的,看看孩子身上的皮疹,医院了,皮疹反反复复老不好,又起来新的皮疹了”。经过查看,患儿得的是过敏性紫癜。对于这个病老百姓认识不多,其表现为全身性,甚至反复发作,预后不一,因此患者及家长会长期忧心忡忡,所以今天就老病重谈。

过敏性紫癜,又名Schonlein-Henoch紫癜(Schonlein-Henoch-purpura)是一种以小血管炎为主要病变的变态反应性疾病。IgA免疫复合物在皮肤、关节、胃肠道和肾脏等处小血管的血管壁内沉积,导致血管损伤,形成具有本病特点的全身性小血管炎。所以过敏性紫癜是因免疫功能紊乱导致IgA免疫复合物沉积在血管壁引起的III型变态反应。表现为典型的皮肤紫癜,关节肿痛,腹痛、便血和肾炎等改变。

过敏性紫癜的过敏原可分为四组:

1.感染组:有细菌、病毒、寄生虫等;α及β族溶血性链球菌感染所致的上呼吸道感染、化脓性扁桃体炎是公认的重要过敏原,约占全部过敏原的三分之一以上。

2.食物组:牛奶、鸡蛋、鱼、虾、蟹,以及某些水果等均可作为食物过敏原引起过敏性紫癜。

3.药物组:对抗生素、磺胺、巴比妥、阿司匹林等药物过敏。

4.其它,对生物制品,昆虫叮咬、寒冷刺激等的过敏。目前在临床上查明每个病人的过敏原上不容易。此外,劳累、活动过度可加重下肢毛细血管的渗出,使紫癜加重或复发。

过敏性紫癜临床症状:

1.皮肤损伤皮肤紫癜常为本病首发症状,有时可为唯一症状,皮疹为大小不等的斑丘疹,高出皮面,不痒,多对称分布,紫癜可呈一过性,但多数反复出现,可持续1-3个月或更长,个别经年不愈。

2.关节肿痛部分病人在紫癜同时出现关节肿痛,程度不等。多见于下肢踝、膝关节,可伴有运动障碍。也可表现为关节及其附近的软组织肿胀疼痛,关节活动受限,严重时不能行动。

3.胃肠道症状半数患者出现腹痛,可与紫癜同时出现,也可出现在紫癜后加重。个别患者胃肠道症状出现在紫癜之前,容易导致误诊。人别病人出现肠绞痛,要注意肠套叠等外科情况的可能性。

4.紫癜性肾炎发生率说法不一定,约40%左右。常发生在紫癜出现后1-6周,临床表现轻重不一,轻者无症状,仅仅发现镜下血尿,伴或不伴蛋白尿,极重型为急进性肾炎,肾功能在短时间内急剧恶化,容易死亡。紫癜性肾炎为一自限性疾病,轻症病人可在3-6月内自行缓解,一般病人需要1-2年才能缓解。病程尚可因反复呼吸道感染、劳累和紫癜的反复出现而迁延、反复。

过敏性紫癜的治疗

1.发现和去除过敏原寻找过敏原相当困难,若找到特异的过敏原,应避免。对于病人饮食是否严加限制,各家说法不一,笔者认为一般可进食常吃食物,忌食辛辣、海鲜,不吃以前未曾食用过的食物。

2.一般治疗急性期强调适当卧床休息。

3.对症治疗发热、关节肿痛可加用解热镇痛药,腹痛、便血禁食时需给予静脉营养。

4.糖皮质激素适用于严重皮肤损害或关节型、腹型、肾型紫癜。使用激素的指征:严重消化道病变,如消化道出血时,泼尼松分次口服,或用地塞米松、甲基泼尼松龙,症状缓解后即可停用;肾病综合征者可用泼尼松,不短于8周;急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗,激素治疗无效者,可加用免疫抑制剂,如环磷酰胺。

5.血浆置换及其它

预后:过敏性紫癜在儿童期发病,有2/3可自行缓解,1/3呈反复复发倾向,成年发病者复发比例会更高一些。研究表明,规律作息,避免劳累,对疾病的控制可能有一定帮助。另外,如紫癜反复发作,需定期监测病情,一旦发现累及肾脏,尽早积极治疗。过敏性紫癜如无肾脏或消化系统累及,一般预后良好。

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