小血管炎

肺淋巴瘤样肉芽肿病


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淋巴瘤样肉芽肿病

淋巴瘤样肉芽肿病(lymphomatoidgranulomatosis,LYG)是以血管为中心的血管破坏性及EBV相关的B淋巴细胞增生性病变。

以血管为中心的多形性淋巴样细胞的浸润,并可见数量不等和异型程度不同的EBV阳性的B细胞。

①EBV阳性的不典型的大B细胞;

②大量反应性的T细胞的增生;

③血管炎;

④片状缺血性坏死;

⑤可有肉芽肿;

⑥不典型的大的淋巴样细胞CD20、CD79a阳性,EBV检测可阳性,CD30也可不同程度阳性,但CD15阴性。反应性的细胞主要为CD3阳性的T细胞,且CD4CD8。

图1 淋巴瘤样肉芽肿病

大小不等的淋巴细胞浸润,其中有活化的大B细胞

(来源《刘彤华诊断病理学P》侵权删)

图2 淋巴瘤样肉芽肿病

病变组织中的肉芽肿

(来源《刘彤华诊断病理学P》侵权删)

①Wegener肉芽肿

表现为坏死性肉芽肿伴坏死性血管炎,但缺乏LYG所具有的大的异型的CD20阳性的细胞。

②霍奇金淋巴瘤

反应性的背景中见异型的大细胞CD15和(或)CD30阳性,而CD20阴性;但LYG中大的异型的细胞CD20阳性。

③富于T和组织细胞的大B细胞淋巴瘤

同LYG类似的是前者中反应性的小淋巴细胞CD3阳性,异型大细胞CD20阳性,并且前者EBER阴性,且组织细胞丰富。

④外周T细胞淋巴瘤

CD3阳性的表达同时存在于小淋巴细胞和大的异型的淋巴细胞,EBER阴性;而LYG中小淋巴细胞CD3阳性,大的异型细胞CD20、CD79a阳性,CD30和EBER阳性。

⑤弥漫大B细胞淋巴瘤

血管中心性的分布方式不常见,一般EBV阴性,且一般反应性T细胞较少。

⑥间变性大细胞淋巴瘤

CD3阳性的表达同时存在于小淋巴细胞和大的异型的淋巴细胞,且异型大细胞CD30阳性,EBER阴性;而LYG中小淋巴细胞CD3阳性,大的异型的细胞CD20、CD79a阳性,CD30和EBER阳性。

⑦结外NK/T细胞淋巴瘤

血管中心性伴坏死和EBV阳性,但异型的细胞CD3阳性,且CD56、TIA、GrazymeB阳性(而LYG的异型大细胞CD3阴性,CD56、TIA、GrazymeB阴性),且它的坏死可见核碎片(而LYG的坏死是嗜酸性的凝固性坏死)。

⑧移植后的淋巴组织增生性疾病:

移植后病变表现为血管中心性的淋巴组织增生性病变往往提示为移植后的淋巴组织增生性疾病,而非LYG。

参考资料:1.陈杰、步宏.《临床病理学》,年第1版,人民卫生出版社。2.刘彤华.《刘彤华诊断病理学》,年第4版,人民卫生出版社。3.回允中(主译).《斯滕伯格诊断外科病理学》,年第1版,北京大学医学出版社。4.王恩华、张杰.《临床病理诊断与鉴别诊断——气管、肺、胸膜及纵膈疾病》,年5月第1版,人民卫生出版社。未完待续……欢迎


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