川崎病（KD）是一种病因不明的急性血管炎，主要累及5岁以下儿童。尽管静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗相当有效，但仍有约4%的患者发生冠状动脉瘤（CAA）、狭窄或闭塞。此外，KD患者还可能累及其他中等大小的动脉，影响肺和胃肠系统等多个器官和组织。急性中枢神经系统受累也已经被描述，并在越来越多的文献中报道。脑梗死是KD的一种罕见并发症，常发生于急性或亚急性疾病。目前，只有一例迟发性脑梗死的报告，发生在KD发病后4个月。在此，本病案报告一例5个月大的KD婴儿，及时接受了IVIG治疗。发病1个月后仍出现巨大CAA和冠状动脉血栓形成（CAT），15个月后出现脑梗死。本病案是首个迟发性致命性脑梗塞的报告病例，出现在KD急性发作1年后。这表明，除了心脏并发症外，儿科医生在对KD患者进行长期随访时应警惕脑梗死的可能性。病例介绍
一名既往健康的5个月大男婴被诊断为KD，其特征是发烧≥5天，皮疹，结膜炎，口腔病变，颈部淋巴结肿大，医院就诊。
发热后第6天，接受IVIG（2g/kg，单次静脉滴注）和阿司匹林（30mg/kg/天）治疗。患儿在IVIG后48小时内退热，阿司匹林的剂量逐渐减少（5mg/kg/天）。在当地住院期间，每周一次的超声心动图检查均未发现冠状动脉病变。一个月后，第四次重复超声心动图显示广泛的CAA，包括右冠状动脉（RCA）9mm、左前降支（LAD）11mm和左回旋支（LCA）14mm，尽管该患儿已接受阿司匹林维持治疗（5mg/kg/天）。仍然被确诊为CAT，在RCA中测量为19mm×14mm，在LAD中测量为11×9mm。此后，患儿接受转院治疗。
由于CAT的存在和CAL的快速进展，建议使用抗凝剂（华法林）和溶栓剂（低分子肝素（LMWH）或组织型纤溶酶原激活剂），但孩子的父母因不便而拒绝监测国际标准化比率（INR）和潜在的出血并发症，尽管反复向他们解释溶栓治疗的必要性。在后续的随访中，患儿父母仅同意氯吡格雷（1mg/kg/天）和阿司匹林（5mg/kg/天）维持治疗，CAT和CAA保持不变，没有进展或消退（图1A，B）。
图1.超声心动图显示广泛的CAA和CAT
KD发病15个月后，患儿突然晕厥发作，没有明显诱因，医院。到达时，患儿昏睡但不发热，没有心动过缓、呼吸不规则或缺氧。血压也正常。体格检查仅显示左侧偏瘫显著，左肢肌肉运动动力为I/V级，右肢为V/V级。患儿父母否认头颈部外伤史。
立即进行了紧急脑计算机断层扫描(CT)扫描，显示右侧基底神经节脑梗塞，无出血。由于KD病史，同时进行了超声心动图检查，显示CAA和CAT无明显改变，无其他显著发现。此后，进行了一系列有针对性的测试，以探索脑梗塞的潜在病因。
首先，不考虑颅内或全身感染，因为病程中未报告发热，全血细胞计数、C反应蛋白（CRP）、降钙素原（PCT）均正常，微生物检查结果如痰培养、TORCH、支原体免疫球蛋白M（MP-IgM）、SPOT-结核病检测（T-SPOT）、和纯化蛋白衍生物（PPD）皮肤试验呈阴性。其次，脑梗塞的其他常见原因包括镰状细胞病、血栓形成倾向、结缔组织疾病（如系统性红斑狼疮）和血管炎（如结节性多动脉炎、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎）也被排除在外。全血细胞计数、网织红细胞计数、CRP水平、红细胞沉降率、血红蛋白电泳、肝功能、肾功能、血脂水平、自身抗体、ANCA、抗心磷脂抗体、血清补体水平和弥散性血管内凝血试验结果无异常。最后，磁共振血管造影（MRA）发现右侧大脑中动脉严重狭窄。基于这些发现，认为患儿的脑梗死很可能与KD相关的脑血管炎有关，因为之前也有过类似的病例报道。但是很遗憾，由于版权问题，本病案只能获得脑部CT和MRA报告，而无法获得图像。
考虑到脑梗死和CAT，在晕厥发作24小时内开始静脉注射尿激酶（4×10^3U/kg/天，3天）和皮下注射低分子肝素（85IU/kg，每12小时）联合治疗，同时口服阿司匹林（3mg/kg/天）和氯吡格雷（1mg/kg/天）。还要求患儿限制活动和卧床休息，同时采取其他一般措施，包括将头部保持在中线位置、维持正常体温和血糖、甘露醇和高渗治疗。5天后，患儿的临床症状部分消退，出院回家，尽管影像学检查显示CAT和脑梗塞没有消退。康复训练在门诊进行。
不幸的是，出院5天后，患儿的临床状况突然恶化，出现抽搐、意识不清、心律不齐。复查头颅CT显示除既往右侧基底节脑梗死外，出现累及整个左侧大脑区域的出血性卒中，并伴有明显的继发性脑肿胀和水肿（图1C）。这可能是由先前溶栓治疗的出血并发症引起的。严重的脑疝发展迅速。遗憾的是，患儿父母因经济因素和预后不佳而退出治疗，患儿很快死亡。
结论
脑梗塞和脑动脉狭窄在KD的并发症中非常罕见，并且可能出现较晚，甚至在KD发病后1年以上。鉴于其致命的预后，儿科医生应该意识到在KD患者的长期随访期间，除了心脏并发症之外，还有脑血管受累的可能性。本病例强调了及时抗凝治疗的重要性，并表明定期神经影像学评估对于KD患者的管理可能是必不可少的，尤其是那些患有巨大CAA和/或CAT的患者。
医博士编译自：WangL,DuanH,ZhouK,etal.KawasakiDiseaseComplicatedbyLate-OnsetFatalCerebralInfarction:ACaseReportandLiteratureReview.FrontiersinPediatrics.;9:.doi:10./fped...
作者：李胜佳
来源：医博士
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