小血管炎

ldquo痛性rdquo失明


临床上会遇见老年人出现头痛伴有失明的现象,属于神经内科和眼科急症;处理不及时可能导致永久性失明。

颞动脉炎又称巨细胞动脉炎,导致失明的原因为缺血性视神经病变,由于早期的病例报告多为颞浅动脉受累,因此称为颞动脉炎;其实颅内动脉,椎动脉、眼动脉也有受累;而暂时性和永久性失明可能为累及血管程度不同及侧枝循环的好坏。先看看颞浅动脉在哪,见下图

颞动脉炎的病理是肉芽肿性血管炎,与大动脉的病理基本一致,都累及大中动脉;年中华风湿病学杂志发表一篇文章关于巨细胞动脉炎和大动脉炎是同一疾病的两种不同亚型还是压根不是一个疾病目前没有明确的说法;临床上有40%的巨细胞动脉炎没有颅外动脉的受累,这时候二者的鉴别有困难,主要依靠起病的年龄来判断,一般来说40岁以下很少出现颞动脉的患者。

另外,巨细胞动脉炎往往与风湿性多肌痛联系在一起;因为二者都是50岁以上的老年人多发,且随着年龄的增加发病率逐年增高;40%-60%的巨细胞动脉炎合并有风湿性多肌痛的临床表现;风湿性多肌痛主要症状为四肢及躯干肌肉疼痛和僵硬,尤以肩胛带肌和骨盆带及颈肌疼痛和僵硬较重,可伴有全身反应如发热、贫血、ESR明显增快等。PMR病因不明,一般为良性过程,有家族聚集发病趋势。

风湿性多肌痛的诊断标准

①发病年龄≥50岁;

②两侧颈部、肩胛部或及骨盆部肌痛晨僵;

③EsR≥40mm/1h或小剂量糖皮质激素有效。

满足①和②,如ESR正常,则对小剂量糖皮质激素(泼尼松10~15mgCd)治疗迅速反应可代替标准③。

巨细胞动脉炎的诊断标准(采用年美国风湿病学会(ACR)标准)

①发病年龄50岁;

②新近出现的头痛;

③颞动脉病变:颞动脉压痛或触痛、搏动减弱,应除外颈动脉硬化所致;④EsR增快:mm/h;

⑤动脉活检异常:血管炎,单核细胞免疫为主的炎性浸润或肉芽肿性炎症,常有多核巨细胞。符合上述5条标准中至少3条可诊断(也就是说症状典型的话不需要活检就能诊断)。

由于颞动脉活检的临床操作难度较大,欧盟抗风湿协会强烈推荐对GCA疑诊患者首先进行血管超声检查利用高频线性探头可以检测到炎性增厚的血管内膜呈现环形的低回声,与血管内腔之间形成“晕环征”,但特异性有待商榷,毕竟不是诊断的标准。

以上三副图是颞动脉活检(图片来源于DXY永军老师)

最后就是大家


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