当前位置： 小血管炎 > 血管炎原因 > 全国CADASIL强直性肌
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河北医院
最后诊断：CADASIL
二例脑白质病变的鉴别诊断
病例简单，
无坑有弯，
病人求诊过程曲折，
一朝水落石出，
充分体现了李神经群群策群力、
集思广益，
共同学习进步的良好氛围。
......
申永国（逗乐）：李神经群11群主；人称[申院]，嘿嘿！大咖
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病例1
医院神经内，韩凌：脱髓鞘病，不排除脑血管病，免疫，副肿瘤」
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王玉林：肿瘤也可能
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李志强：脱髓鞘病变是定啦，主要是探求病因及诊断了
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解建国：中老年女性，病史一年，曾经激素治疗有效，左侧偏身感觉减退，定位右侧，因为右侧脊髓丘脑束，影像学多给人感觉像是脑小血管病，像是脑小血管病一类，如CADASIL,
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杨锐：中年男性，慢性病程，反复发作，主要表现为间断头晕伴胸闷不适，左侧肢体麻木，结合核磁平扫加强化，定位：双侧大脑半球，定性：脱髓鞘，血管病，焦虑？
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龙勇：老年男性，慢性病程，头晕、性格改变、左侧肢体麻木，病程中用激素症状有好转，结合影像，定位：双侧大脑半球，定性：桥本？小血管病？梅毒？。看看甲功全套、梅毒
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赵凤芝：中年男性，慢性病程，头晕、人格改变为主，查体，左侧浅感觉障碍，定位，右侧丘脑到中央后回的通路，定性，根据年龄，髓鞘形成障碍的可能性小，所以为脱髓鞘病变，考虑1、核磁的双侧颞极有病变，小血管病变可能性大，尤其是CADASIL。2、自身免疫性，MS、NMOSD等。3、代谢中毒。4、感染性，HIV脑病，PML等。进一步脑脊液、基因检测。
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「［群管理］龙勇-医院神内：老年男性，慢性病程，头晕、性格改变、左侧肢体麻木，病程中用激素症状有好转，结合影像，定位：双侧大脑半球，定性：桥本？小血管病？梅毒？。看看甲功全套、梅毒。有家族史，就CADASIL了。」
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「于小荣～医院神内：老年男性，头晕发病，有失眠，影像提示小血管病变，有家族头疼史，支持CADASIL」
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「李真：梅毒？CADASIL？」
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「齐观昆医附二院：CADASIL，sle脑病，桥本脑病？」
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「医院神经内科：CADASIL」
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「邢贞国医院神内：CADASIL」
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「群CEO医院神内:定位双侧大脑，定性免疫？血管病？感染？肿瘤？」
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「傅懋林泉州神内:要看大脑多发病灶具体部位、长啥样及强化形式。脱髓鞘、脑小血管病，甚至代谢中毒都有可能。等影像，现在目标太大。影像示:双侧颞极对称性病灶，伴基底节区受累与dm1影像鉴别。卒中样起病及家族史支持cadasil。等基因」
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「医院神:57岁男，头晕1年余，办胸闷，左侧偏身麻木，失眠，性格改变，加重2天。头颅MR：双侧大脑多发病变，白质病变、脑萎缩。
定位：颅内多发病变；定性：遗传：痴呆+白质病变+萎缩，cadasil等、遗传性小血管病分为很多类型，不过结合外囊和颞极的特征性改变，不难诊断。又是显性遗传、免疫、脱髓鞘：中枢神经系统血管炎，结蹄组织病伴发的颅内病变，代谢：桥本脑病肿瘤、副肿瘤综合征：需要查下肺部CT」
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「医院神内:定位:大脑皮层，右侧脊髓丘脑侧束，定性:血管性？感染性？」
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「刘式威解放军第医院神经内科:慢性病程，中年男性，反复头晕。查体：左侧偏身感觉障碍。头颅核磁表现。定位：双侧脑白质。定性：1.cadasil。2.血管炎。3.淋巴瘤。4.胶质瘤病。」
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「龙勇—医院神内:老年男性，慢性病程，头晕、性格改变、左侧肢体麻木，病程中用激素症状有好转，结合影像，定位：双侧大脑半球，定性：桥本？小血管病？梅毒？。看看甲功全套、梅毒」
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「医院：CADASIL伴皮质下梗塞和白质脑病的常染色体显性遗传性动脉病、AD、NOTCH3、偏头痛，抑郁，累及颞极，外囊，胼胝体的白质脑病」
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「河大附院神内甄薇薇:秃顶吗？」CARASIL？Cadasil」
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「王佩保定一中心神内:年轻男性，头晕，情绪激动，脑白质异常，失眠，考虑CARASIL?CADASIL?FFE?看看影像。问问家族史」
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「医院曾伟:中年男性，慢性病程，病情反复，以反复头晕伴有情绪异常，查体偏侧轻度麻木，智能未见异常，病灶主要在颞叶，外囊，双侧侧脑室旁白质，对称，首先考虑小血管性，cadasil，腰穿有蛋白增高，不能排除炎症脱髓鞘？有没有家族史？ms病灶脑室旁没有垂直症状，可能性小，肾功能如何？」
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「医院:患者头部MRI较明显的颞极及外囊脱髓鞘，提示CADSIL」
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「陈银娟龙岩市一神内:有家族史不？」
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医院神内：CADASIL，外囊，颞极，皮层下白质病变，有提示意义。
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医院：中年男性，慢性起病，表现为非特异性头晕，性格情绪异常，偏身感觉麻木！定位！皮层？胼胝体？丘脑？定性！影像文字提示双侧半球都有病变！做了增强但没有描述，默认为没有强化！曾用激素缓解！目前考虑肿瘤，免疫，遗传可能性大！需要考虑淋巴瘤，胶质瘤，炎性假瘤，伴有囊变和钙化脑白质病，CADASIL,动静脉瘘等！看完影像再说！影像看像CADASIL。
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曹黎明深大附三神内[群主]：定性:炎性/脱髓鞘，各种免疫指标?血管炎抗体，干躁综合征，狼疮脑，白塞，风湿脑，自免脑都得排除。免疫性脑炎也是个相对排除性诊断。不是说白质病变，最重要还是看片结合病情。片子有点像CADASIL，但用激素有效。这个脑白质病变不像脱髓鞘，这么对称的脱髓鞘还是少见，不排除CADASIL。CADSIL也能解释偏身麻木，中年发病，和头晕，但是脑脊液蛋白高点不好解释。好吧，见识了CADASIL也有脑脊液蛋白高的，学习了。
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医院郭伟宾：脑小血管病？等核磁。
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医院神内：患者，中年男性，主要表现头昏、失眠、情绪激动，脑白质异常，定位：大脑半球，定性：脱髓鞘病脑血管病免疫副肿瘤，影像、腰穿、免疫、肿瘤及血管检查。
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医院神内：中年起病，有皮质下缺血，情感障碍，MRI脑白质病变和腔隙性梗死，支持CADASIL。
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病例2
杨锐：青年女性，急性起病，主要表现为头痛伴发热，既往剖宫产术后3个月，结合头ct，定位，双侧大脑额叶及基底节，定性：可逆性血管收缩综合征？脑炎？静脉窦血栓？，需完善头MRI+MRV.腰穿，脑电图等
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李志强：患者青年女性，急性起病。主要表现为发热，头痛，颅内基底节区，额叶梗死，双侧病理证阳性。定位颅内痛觉敏感器官，双侧锥体束。定性，感染？脑血管病？动静脉磁共振，腰穿等待结果
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王平：定位，双侧额叶，基底节区，定性，1.静脉窦血栓？2.颅内感染？
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解建国：患者青年女性，产后3月发病，主要表现为头痛，头痛呈搏动性，是血管性头痛，并伴有发热，所以首先考虑感染，查体的是双侧巴氏征阳性，提示双侧皮质脊髓束受损，电信的话，首先考虑感染，青年女性的话，也不排除一些免疫免疫性相关的，需完善腰穿和一些免疫抗体等检查，还有颅脑磁共振，包括动静脉的相关检查。
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高章代：青年女性，受凉后出现头痛，发热，三月前有剖宫产手术史。查体可见四肢肌力差及病理征阳性。定位:脑膜，血管等痛敏结构，双侧皮质脊髓束。定性:自身免疫性疾病？感染性疾病？脑静脉系统血栓？脱髓鞘疾病？
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张燕：青年女性，剖宫产术后，急性起病，主要表现为头痛，发热。查体：四肢肌力差，双侧病理征阳性。定位：颅内痛敏结构双侧四肢脊髓束定性：肌酶高提示自免？感染？
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柳青：动静脉血栓？颅压不高不支持！动静脉瘘？发热不太支持！感染？需考虑！HIV查过吗?PML？结核？真菌？
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王佩：年轻女性，头痛发热，剖腹产术后。双侧鼻唇沟浅，四肢肌力下降，病理征阳性。脑脊液压力不高。影像脑白质异常。肌酶升高。免疫系统疾病可能性大。可逆性血管收缩?瘘?炎症?静脉窦不好考虑了
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赵凤芝：青年女性，剖宫产术后三个月，头痛发热，颅内白质病变。定位，皮层及双侧锥体束。定性，1、感染性，继发静脉窦血栓，或动静脉漏。2、代谢性。3、可逆性脑血管收缩。
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桑川：感染，中毒，PML?肌病？
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傅懋林：双是双颞极。单疱，线粒体肌病病，结缔组织病，DM1，老梅，pres都可以啊。目前melas，结缔组织病先排除吧
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王珲：双侧颞极，最常见的，卡达赛尔，DM1，MELAS
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桑川：那就测基因吧
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赵凤芝莱：颞极白质加发热，PML、单疱、莱姆
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柳青：动静脉瘘了吧！DM1，老梅，pres都可以啊。目前melas，结缔组织病先排除吧
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「医院神经内科：脑炎可能性大，建议腰穿及脑电图。遗传代谢病也要考虑」
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「李天保南海九院神内：自免脑？」
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「群CEO医院神内:定位颅内痛敏组织，定性感染？免疫？血管？肿瘤？磁共振看看。:颞叶病变？免疫？血管炎或自勉？」
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「医院神:皮层白质交界处，双侧颞叶依然有异常信号可能又是一例小血管病？原发性中枢神经系统血管炎？」
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「刘式威解放军第医院神经内科:年轻，女性，有剖宫产史，发热、头痛。查体：精神差，四肢肌力4级，双侧病理征阳性。CT：双侧基底节区、双额叶片状低密度。脑压不高，常规、生化正常。定位：双侧锥体束、双基底节区、双额叶。定性：1.静脉窦血栓。2.脱髓鞘病变。3.肿瘤病变。」
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「医院：总不会来个DM1吧？」压力正常，CVST及DAVF不象」真是颞叶病灶」伴发顶叶及放射冠，支持免疫及血管炎」RCVS(头痛)待排，估计得上免疫或血管检查了」
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「群管理·于小刚·医院：肌力四，CK高，隐藏的肌病吗？为啥会头痛呢」同意杜老师，莫不是DM？」应该是与发热有关」
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「刘红龙：Lyme病？」
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「张长国湖州三院神经内科：双颞极，突破口！」
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「群秘书医院:青年女性剖宫产术后，头疼发热我首先考虑静脉窦血栓，脑炎，但脑脊液压力不高，放在这里讨论应该和脑白质有关，期待影像」「群秘书医院:四肢肌力减退，双侧病理症，脑干？」「群秘书医院:右侧额叶？」
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「马少玲榆林星元神内:发热，肌酸激酶高，头颅异常密度。感染性心内膜炎、脑栓塞？」
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「王佩保定一中心神内:年轻女性，头痛发热，剖腹产术后。双侧鼻唇沟浅，四肢肌力下降，病理征阳性。脑脊液压力不高。影像脑白质异常。肌酶升高。免疫系统疾病可能性大。可逆性血管收缩?瘘?炎症?静脉窦不好考虑了」「王佩保定一中心神内:脑干有问题吧？狼疮?」群主】王佩保定一中心神内:双侧白质病变要考虑CADASIL，瘘，DM1，年轻女性要考虑狼疮，白塞」「王佩保定一中心神内:是肌病?
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「医院曾伟:额叶病灶，加上双侧基底节，双侧巴氏征阳性可能是脑干，结合这些有点考虑亚历山大病，但患者急性起病，发病前有前区症状，还是考虑静脉窦可能性大些，可复性血管收缩综合征可能？」医院曾伟:dvaf？」「医院曾伟:病灶周边清楚，比较小，没有广泛核团和皮层病变，估计不考虑adem」「医院曾伟:肌电图看看？强直性肌营养不良？」
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「医院神内:青年女性，剖宫产术后，急性起病，主要表现为头痛，发热。查体：四肢肌力差，双侧病理征阳性。定位：颅内痛敏结构双侧四肢脊髓束定性：肌酶高提示自免？感染？」
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医院：动静脉血栓？颅压不高不支持！动静脉瘘？发热不太支持！感染？需考虑！HIV查过吗?PML？结核？真菌？强直性肌营养不良！这个病史不太详细！容易往别处带！
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曹黎明深大附三神内[群主]：定位：颅内，定性：感染受限要排除。具体要看看MR。脱髓鞘等其他免疫性脑炎均可。双侧均有体征，不像一般的脑血管病了。CT双侧脑室旁低密度灶，脱髓鞘可能。病灶还很对称，遗传要排除，完善下肌电图。OB、自勉脑炎抗体均要，抗核抗体谱、CRP、血沉均要。CSF的生化、常规正常也不能排除病毒脑、免疫性脑炎，免疫性脑炎，抗体十分重要了。双侧散在的白质病变。双侧额极也有白质病变，CASAIL也不排除了。CADASI能解释临床和MR，但是二元论，CADASIL+上感。DM可能性大。脸型有特征。但是没有肌张力高。
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北华大学神经科李大伟：青年女性，以发热头痛起病，查体肌力IV，双侧肌张力低，双侧病理反射阳性，定位于周围神经，定性与感染相关性，自身免疫性！头部MRI，自勉系列抗体，GBS谱系？
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王晓东解放军第医院神内：也是双侧颞叶多发病灶，颞极，皮层下，还得考虑CAADASIL。
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医院神内：强直性肌营养不良1型。医院黄旭升教授在新英格兰杂志发过文章报道的就是DM1患者叩击舌肌有“肌球”。对肌强直也有用美西律的，国外也有用拉莫三嗪的临床试验。
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刘志勤：白质病变加+肌无力+肌酶升高，需要肌电图的轰炸机声音。
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参与转播的老师：
王建峰、韩建鹏、任鲜卉、井亚萍、李蒙蒙、郭继良、李锐、梁军利、张屏、熊丽娜、刘全生、李文、郎桂艳、王硕、王胜全、丁和正、王中傲、黄智强
--转播群群主：杜明艳
参加总结的老师：
李锬、于小刚、陈智明、张琳、李蒙蒙、桑川、刘红--爱你们的秀才群群主：陈峥
编辑：伊万
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