小血管炎

精彩预告自身免疫病最新进展及疑难案例分析


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  该论坛医院范列英教授。讲者共6位。按设计讲解顺序,讲者和题目依次是:

1.张 烜:EULARSLE诊治新进展

2.蔡后荣:重视在间质性肺疾病临床诊断中的肌炎抗体筛查

3.徐广润:自身免疫性脑炎的实验室检查与案例分析

4.崔丽艳:IgG4相关性疾病分类及诊断共识解读

5.陈 旻:ANCA相关性血管炎诊疗进展

6.范列英:膜性肾病相关自身抗体检测与应用新进展

一、张烜:EULARSLE诊治新进展

  系统性红斑狼疮(SLE)是一种病因不明,多发于青年女性,侵犯全身多系统的慢性弥漫性的结缔组织病。其临床特点主要包括全身多系统多脏器受累、反复地复发与缓解、体内存在大量自身抗体,如不及时治疗,会造成受累脏器的不可逆损害,甚至导致患者死亡。SLE的病因复杂,与遗传、性激素、环境(如病毒与细菌感染)等多种因素有关。早期、轻型和不典型的病例日渐增多,给其诊断和治疗带来极大的挑战。由于新冠肺炎疫情的影响,欧洲当地时间年6月3-6日,欧洲抗风湿联盟(EULAR)举办的欧洲风湿病学年会在线召开。在本届年会中,众多SLE的最新研究成果在主题报告中首发亮相,成为最瞩目的学术焦点之一,研究结果令人振奋。

  教授简历:主任医师,协和长聘教授,博士生导师,医院风湿免疫科常务副主任,中国医学科学院临床免疫中心主任,中华医学会风湿病学分会副主任委员,北京医师协会风湿免疫分会会长。国家杰出青年基金获得者,教育部长江学者特聘教授,国家万人计划领军人才,卫生部突出贡献专家,享受国务院政府津贴。

二、蔡后荣:重视在间质性肺疾病临床诊断中的肌炎抗体筛查

  间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本改变的一类疾病群。它并不是一种单独的疾病,临床上主要表现为渐进性劳力性气促,限制性通气功能障碍,伴弥散功能降低,低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。ILD病因大多不明,启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原,已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关,有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等,而特发性肺纤维化和结节病等的特异性抗原尚不清楚。临床上,该病起病隐袭,早期的时候,可能没有明显的表现,甚至疾病有相当进展时仍无明显症状,很容易被误诊。近期陆续有研究显示,在ILD中进行肌炎自身抗体的筛查具有重要意义,有利于早期发现结缔组织病的存在,尤其有助于特发性间质性肺炎的诊断。因此,在ILD临床诊断中,肌炎自身抗体的筛查不可忽视。

  教授简历:医院呼吸内科主任医师,博士生导师,中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组副组长,国家卫计委尘肺病诊疗专家委员会委员。主要研究方向:间质性肺病基础和临床。擅长间质性肺病及肺部疑难杂症的诊断。

三、徐广润:自身免疫性脑炎的实验室检查与案例分析

  自身免疫性脑炎(AE)是一种由自身免疫反应介导,累计中枢神经系统的脑炎。临床上主要表现为认知功能障碍、精神行为异常及急性或者亚急性疾病的癫痫发作等。早期治疗干预可明显改善患者的转归,但由于其病因复杂,症状特异性不高,在诊断上存在较多的困难。目前AE诊断主要依赖临床表现、头颅磁共振成像、脑电图检测及相关的实验室检查。尤其是相关自身抗体的检测对其诊断具有重要价值,部分自身抗体对体内潜在肿瘤的发生也有很强的提示作用,可以为治疗和预后提供参考。

  教授简历:医学博士,主任医师,硕士研究生导师。医院神经内科副主任,教研室副主任,国际医疗部主任。现任中华医学会行为医学分会科普学组委员,中华医学会肠内肠外营养分会神经疾病支持学组委员,中国微循环学会理事,医院学会神经科学专业委员会委员,山东省卒中学会秘书长,山东省医学会医学教育技术专业委员会副主任委员,山东省医师协会脑功能信息与数据科学专业委员会副主任委员。在脑小血管病、脑炎、脱髓鞘病等神经免疫性疾病以及抑郁焦虑障碍等方面进行了大量的临床与基础研究,在SCI等杂志上以第一作者、通讯作者发表论文14篇,参编论著8部。主持研究山东省科技厅科技发展项目2项,山东省卫计委科技项目1项。

四、崔丽艳:IgG4相关性疾病分类及诊断共识解读

  IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一组系统性炎症纤维化的疾病,其主要特征为血清IgG4升高和IgG4阳性浆细胞浸润,进而导致组织硬化、纤维化及肿块样病变。IgG4-RD可以累及全身,包括胰腺、胆管、肺、泪腺、唾液腺、肾脏、淋巴结、前列腺、腹膜后组织等。组织病理活检是IgG4-RD诊断的金标准,也是指导其治疗的关键。IgG4阳性淋巴浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞样静脉炎为其三大病理特征。但在临床诊疗过程中,由于IgG4-RD异质性强,其诊断和治疗主要依赖于临床经验和专家共识。为了能够在临床上快速准确地作出诊断,IgG4-RD分类和诊断标准正在逐步建立和完善。通过患者的临床表现、器官受累情况以及复发风险的评估为每个患者制定最佳治疗方案。

  教授简历:博士,主任医师,副教授,硕士研究生导师,医院检验科主任、临床实验室质控中心主任。学术兼职主要包括中华医学会检验医学分会免疫学组委员、北京医学会检验分会常委兼秘书、中国医师协会检验医师分会委员、北京医师协会检验医师分会理事等。专业方向为临床免疫学检验。主要研究方向为生物标志物筛选、早期诊断、风险评估及相关机制等研究。负责国自然2项、十三五子课题1项、院内课题多项,参加国自然、十一五、十二五等课题多项,发表论文50余篇。参编专著3部,参译专著2部。

五、陈旻:ANCA相关性血管炎诊疗进展

  抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(AAV)是以中-小血管坏死性炎症为特点的自身免疫性疾病,可以导致多种系统受累,引起相关临床症状,肾脏最常受累,进展迅速,预后凶险。目前对于该疾病认识仍不充分,机制尚不明确,其临床症状涉及系统零散,缺乏典型症状,容易导致误诊、漏诊。随着细胞胞浆型ANCA、核周型ANCA、蛋白酶3、髓过氧化物酶以及抗核抗体等检测手段的应用,ANCA相关性小血管炎诊断率逐渐增加。

  教授简历:医学博士、理学博士,教授,主任医师,博士生导师,北京大学肾脏疾病研究所副所长。获教育部长江学者特聘教授,国家杰出青年科学基金,中华肾脏病学会首届青年研究者奖。现任中国肾脏药理学会副主任委员,中国肾脏病生理学会副主任委员,国家自然科学基金二审专家,第16-18届世界血管炎大会学术委员会委员。主要从事自身免疫性肾脏病和糖尿病肾病的研究,以第一作者/通讯作者发表SCI收录的论文篇,累计影响因子。

六、范列英:膜性肾病相关自身抗体检测与应用新进展

  膜性肾病(MN)是一种自身免疫介导的肾小球病变,是成人中非糖尿病性特发性肾病综合征的最常见原因,可以自发缓解和复发,部分患者虽接受免疫抑制治疗但仍进展至肾衰竭。依据发病原因不同,MN可分为原发性膜性肾病和继发性膜性肾病。MN确切的发病机制尚不完全清楚,目前认为与肾小球基底膜上皮细胞下弥漫性免疫复合物沉积伴基底膜增厚有关。在MN早期阶段,光镜下肾小球结构正常,随着疾病进展,免疫沉淀物进入肾小球基底膜,从而导致间质纤维化和肾小球硬化。目前MN诊断主要依赖于肾活检,通过电子显微镜观察上皮下IgG颗粒样沉积。但是近年来,随着对MN分子致病机制的研究深入,一些生物标志物(例如抗PLA2R抗体)逐步被发现,对MN的临床诊断,预后评估以及治疗方案的选择具有重要的意义。

  教授简历:医学博士,主任医师,教授,博士生导师。目医院(医院)检验科主任,同济大学医学院临床三系实验诊断学教研室主任,国家/上海市住院医师规范化培训基地负责人。获得上海市优秀学术带头人,上海市“十佳医技工作者”。社会兼职包括中华医学会检验医学分会临床免疫学组副组长、中国医师协会检验医师分会委员、医院协会临床检验管理专业委员会委员、中国免疫学会临床免疫分会常委、中国老年医学会检验医学分会委员、《中华检验医学杂志》编委、《中华风湿病与免疫学》编委、上海市医学会检验医学分会副主任委员、上海市医师协会检验医师分会副会长、上海市临床检验质量控制中心专家委员、上海市中西医结合学会检验医学专业委员会常委等。研究方向是心血管病、自身免疫性疾病的实验室诊断及防治。近5年主持国家自然基金4项、国家科技部重大专项子课题1项、上海市科委基础研究和生物医药等重点项目6项,在国内外学术期刊上发表论文80余篇,其中在SCI杂志上发表论文25篇,获得国家发明专利4项。

  相信通过与会讲者的精彩汇报和各位专家的点评,大家对自身免疫病的最新进展会有新的认识。我们坚信这些难得的临床疑难案例,一定会给大家带来不一样的头脑风暴。

  青岛,期待大家来相会!,期待同道们共同来探索!

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