当前位置： 小血管炎 > 血管炎原因 > 小好爸话科普系列之川崎病
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一直以来写的都是早产儿的科普文章。前段时间我家老二小能突然得了川崎病，让我们一家人忙碌了半个月才算折腾完，身边很多人几乎都没有听说过这个奇怪的疾病。川崎病如果早期确诊早期治疗，其结果是非常好的，但可惜的是很多孩子由于诊断不及时而误诊，甚至发生严重的心脏疾病。作为一名小儿科普作者，我觉得很有必要写一篇有关于川崎病的文章给家长，让更多人来了解到这种少见病。本文中的大部分图片均来自于我家小能病情的阶段性照片。
特别感谢丁香园儿科版主（
丁香园汗哥）:施翰（汗哥）对本文的友情审校与帮助。川崎病的历史世界上第一例川崎病病例于年1月5日，医院儿科被医师川崎富作收治，这个患者为4岁3个月男孩，这个孩子出现了高热、淋巴结肿胀、口唇干裂、草莓舌、全身出疹、眼部充血、手足的硬性水肿等症状。各种治疗均无效，但2周后，烧自然退却，疾病自愈。随后一年，再次出现第二例。年，川崎医师经过了6年，50个病理的研究，撰写了川崎病的原始论著《伴有指（趾）特异性脱皮的小儿发热皮肤淋巴结综合征：50例临床观察》，并且附上了英文翻译和彩色照片。（川崎病的最初命名真的是超级长啊）
经过数年对此病的争论，直到年，日中终于召开了川崎病的专题讨论会，并在年，儿科学杂志上刊登了一篇《为一种新的小儿急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征（MLNS）在日本的流行》。这篇文章一经刊登，立刻在世界范围内产生了广泛的反响。年，WHO举行的第9次ICD国际疾病分类的会议上，第一次采用这个疾病。世界上最著名的儿科教科书Nelson儿科学，在年的第11版中也收录了这个疾病，最终被国际承认。年7月，被美国出版的小儿传染病杂志接受。
在随后的案例观察中发现，川崎病有自愈的可能性，但同时也有致死率，经过解剖确认，大部分死亡病例均有管状动脉瘤，因血栓栓塞死亡。川崎病作为血管炎综合征之中的一种疾病，终于被逐渐认同。
在中国，川崎病又被简称为：皮肤黏膜淋巴结综合征。是一种以全身小血管炎为主要病理改变的小儿急性发热性疾病。
从~年对全国医院医院调查，发现病例例，发病季节以春夏为主，发病高峰年龄4岁以内占80%，病死率0.25%。
年~年，在江苏省及陕西省进行了川崎病的流行病学调查，江苏省年共检出例，发病有逐年增加趋势，但是并未发现流行。
~年，医院川崎病流行病学特征分析显示，男女比例约为1.91：1。
川崎病的发病原因流行病学和临床特点强烈提示本病与感染有关。川崎病的发病有明显的季节性，推测可能与病毒感染的流行病学有关。但是，40多年来，研究者报道的与川崎病有关的病原体从细菌到病毒，再到支原体、衣原体，至今学术界没有得出任何令人满意的结论。
从遗传学角度来说，川崎病在亚洲人发生率从比白人要高。每000位5岁以下的儿童，其发生率在日本为.0，韩国为.1，中国台湾为69.0，但是白人却只有9-17。研究还表示，在美国，亚裔人群患川崎病的数量也较多，这些证据显示川崎病与遗传体质有关。
因此，简单的来说，就是川崎病的准确发病原因和机制，目前均无答案。
川崎病如何诊断川崎病一般而言有以下五种或五种以上的症状表现。
1）：发热超过5天。
2）：皮肤红疹。
3）：结膜炎。
4）：草莓舌及嘴唇发红干裂。
5）：手掌、足底红肿，且10-12天后指端脱皮。
6）：颈部淋巴结肿大。
7）：冠状动脉损害。
其中，非典型川崎病为不到5项症状，但有冠状动脉血管瘤。
美国国家疾病控制中心（CDC）对川崎病的定义为
发热5天以上和至少有以下5个临床体征中的4个：
1）：皮疹
2）：颈部淋巴结肿大（直径至少大于为1.5CM）
3）：双眼球结膜充血。
4）：口腔黏膜的变化。
5）：双下肢变化。
中国目前基于的标准为原卫生部于年12月10日发布的《川崎病的临床路径(年版)》
其中诊断依据是根据《小儿心脏病学（第3版）》、《关于川崎病诊断、治疗和长期随访的指南》
1.至少持续发热5天。
2.以下主要临床表现至少存在4项。
（1）双侧球结膜充血，无渗出。
（2）口唇和口腔改变（口唇干燥皲裂，杨梅舌，口腔及咽部粘膜弥漫充血）。
（3）多形性皮疹。
（4）四肢末端改变（急性期手足硬性水肿，掌趾及指趾端红斑，亚急性2－3周内手指和足趾甲周脱皮）。
（5）颈部淋巴结肿大（直径1.5cm）,常为单侧。
3.排除具有相似表现的其他疾病。
★发热大于等于5天,上述主要临床表现至少存在4项即可诊断为川崎病。
★发热大于等于5天,主要临床表现不足4项，但是超声心动图或血管造影发现有冠状动脉异常者，可诊断为川崎病。
★若发热并有4项或4项以上主要临床指标，发病第4天即可诊断。
4.实验室检查：血沉增快、C反应蛋白（CRP）增高、白细胞计数升高并出现核左移、血小板计数升高、贫血、血清谷丙转氨酶轻到中度升高、血浆白蛋白水平降低，无菌性脓尿等。
对于家长而言，如何在最早的时间内发现孩子是否患了川崎病，可以简单的去理解为：
1）突然性的持续高热，通常是39°，且反复高热，使用抗生素也无效。
2）摸一摸孩子颈部，看看是否有肿块。
3）发热几天后，仔细观察孩子的眼白是否充满血丝（通常从外眼睑开始）。
4）仔细看孩子身上，是否有红色的疹子或大面积的红斑。
5）仔细看孩子嘴唇是否红肿。
6）查看孩子手心和脚心，是否有潮红色。
通常，在发热5天内，上述症状会逐渐的出现，如果社区医生未发现异常，但是你在家里已经全部观察到，则立刻前往医院去就诊，切勿耽误病情。
不完全川崎病：
不完全川崎病是指不具备川崎病诊断标准条件者，可见于以下两种情况：
1）具有发热大于等于5天，仅有其他2项或3项临床特征，但在病程中经超声心动图或心血管造影证实有管状动脉瘤，属重症。
2）诊断标准中只有4项符合，但超声心动图检查可见冠状动脉壁辉度增强，并除外猩红热、渗出性多形红斑、中毒性休克综合征、出疹性病毒感染等发热性疾病。
新生儿川崎病
很多妈妈担心，如果是新生儿，会不会的川崎病。日本在25年中登记了例川崎病，只有6名新生儿川崎病。因此，在川崎病中，新生儿川崎病也属于罕见的，如果出现，其症状也类似于婴幼儿川崎病表现。所以不必盲目慌张。
川崎病的其他表现在患了川崎病后，孩子的状态会随着高热不退逐渐加重，精神状态一天不如一天，除了前面写的诊断表现外，还可能存在以下一些临床表现：
消化系统
腹泻、呕吐、消化道出吸血、腹痛、胆囊肿大、麻痹性肠梗阻、轻度黄疸、血清转氨酶值上升。偶尔还会见胰腺炎、肠套叠等。
泌尿系统
泌尿系统感染（无菌性脓尿）、蛋白尿、沉渣中白细胞增多。
呼吸系统
咳嗽、流涕、咽后壁脓肿。
关节和肌肉
部分患儿还表现关节炎或关节痛，出现在起病后第一周内。
中枢神经系统
无菌性脑膜炎、脑脊液中单核细胞增多、惊厥、意识障碍、面神经麻痹、四肢麻痹、听神经障碍等。
在治疗期间，川崎病的孩子食欲不振、呕吐、腹泻也都和上述症状表现相关。随着高热的退却，情况会逐渐得到好转，但是肌力方面在病情好了后会有所减弱。
川崎病的病程一般来说，川崎病病情轻重长短不一，临床一般分为三期：
一期：急性期
一般病程1-10天，发热，体温较高，孩子极度烦躁，双侧结膜充血是此阶段早期特征，其他主要特征在发热后陆续出现。
二期：亚急性期
一般病程11-21天，多数体温下降，症状缓解，指（趾）端出现膜状脱皮机血小板增多。重症病例仍会持续高热，同时冠状动脉病变在此期间表现突出。
三期：恢复期
恢复早期：一般为病程28-60天。
恢复晚期：数月至数年。
大部分患者在第4周进入恢复期，临床症状消退。如无明显冠状动脉病变即逐渐恢复；有管状动脉瘤则仍可持续发展，可发生心肌梗死或缺血性心脏病。
早期如何鉴别是川崎病因为川崎病在临床上表现为非特异性，所以在诊断中需要排除其他疾病，特别是发热伴出疹性疾病。常见的需要排除的有猩红热、麻疹、风疹、幼儿急疹、肠病毒感染、渗出性多形性红斑、幼年特发性关节炎（全身型）、系统性红斑狼疮、结节动脉炎、病毒性心肌炎、EB病毒感染、耶尔森菌感染、药物超敏反应等。
因为牵扯到专业医疗诊断，这里不做过多疾病的对比，就拿三个常见的小儿疾病进行比较。
麻疹：
一般在发热的第3-4天，出现玫瑰色斑丘疹，自耳后、发际及颈部开始，逐及前额与颊部，有流行病学接触史，口腔黏膜呈现麻疹黏膜斑。不伴有杨梅舌以及手掌和足底的硬性水肿。另外血液检查有助于排除。
幼儿急疹：
发病急骤、体温突然升高，多在39°以上，一般持续1-5天体温骤降，皮疹多出现于体温骤降之后，少数于热度将退时出疹。疹子在头面部、颈部、躯干、臀部较多，肘、膝以下则少，颈部淋巴结肿大比较普遍。1~2日消退。往往不伴随结膜炎、杨梅舌、手掌水肿等。
EB病毒感染：
发烧、喉咙发炎（咽炎或扁桃体炎或白色渗出，咽痛，呕吐），淋巴结肿大（颈部最常见），皮疹。但是该病不伴有杨梅舌、口唇干裂、手掌和足底硬性水肿、红斑以及皮肤脱皮等。
川崎病的治疗目前公认的川崎病治疗方法是静脉注射免疫球蛋白（IVIG）与口服阿司匹林。丙种球蛋白与年运用于川崎病治疗后获得成功，一直被各国广泛使用，并确定了它在治疗川崎病的中心地位，大剂量丙种球蛋白在这一领域是一个具有划时代意义的方法。
主要治疗目的是控制全身非特异性血管炎，防止冠状动脉损伤的发生。通常医生会采用静脉注射免疫球蛋白（丙种球蛋白）、阿司匹林、皮质激素等。其他可能的药物还有双嘧达莫、华法林、肝素等等。
丙种球蛋白的注射，可以按照体重、病情的不同，由大夫进行计算注射量。
阿司匹林，早期需要高剂量服用，后期则小剂量长期服用，按照病情的不同，时长也不相同，有些出院后持续服用4-8周，有些则可能常年服用。具体的剂量及使用标准，不在科普文范围之内，请遵医嘱。
整体来说：川崎病为自限性疾病，多数预后良好，复发率不到2%。
无冠状动脉病变的孩子出院后1、3、6个月及1~2年需要进行一次全面检查（包括体格检查、心电图和超声心动图等）。
未经有效治疗的孩子，15%~25%发生管状动脉瘤，更应长期密切随访，每6~12个月一次。管状动脉瘤多于病后2年内自行消失。
如何做好川崎病的家庭护理发热的护理
川崎病患儿以发热为首发症状，这与免疫功能失调有关。体温通常会在39-40度左右起伏。初始期时，如果是在家中，可采用物理降温，多喝温开水等。如果温度是持续在38.5以上，还是应服用退烧药。
皮肤黏膜护理
观察皮肤黏膜情况，出现皮疹，且出现指（趾）端脱皮，应保持皮肤清洁，保持床单位清洁、平整、干燥、被褥衣裤轻软。孩子的指甲要剪短，防止抓伤皮肤。对半脱痂皮者，用清洁剪刀剪除，并一定要避免家人和孩子自己人力撕脱，应让其自然脱落，以免感染。
口腔咽部黏膜弥漫性充血，舌乳头突出呈杨梅舌，扁桃体呈轻度或重度肿大，每日口腔护理2~3次，鼓励多漱口，口唇干裂时不要沾水湿润，那样反而会干的更快，可以用婴儿唇油或者食用香油等，用棉签蘸涂。
饮食护理
发热期间，消耗能量较大，可以给予高热量、高蛋白、高维生素流质或半流质饮食，如鸡蛋糕、豆浆等。鼓励孩子多喝水，避免食用生、硬、过热、辛辣的刺激性食物。急性发作期以少量流食、多餐为主。
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