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27岁颅内多发，右顶叶皮层及皮层下脑回样环状弥散受限病灶，脑沟裂增宽，脑室扩张。梗塞不符合，年轻，静脉梗一般靠近中线。淋巴瘤占位不明显。中毒性脑病单纯皮质少见，较多累及基底节。首先考虑中枢神经血管炎，其次感染。补MRS脑脊液乳酸峰增高(ps常见线粒体脑病)。脑室周围近中线异常信号(与脑液相关，因沟通)
1.中枢神经血管炎PACNSPrimaryangiitisofcentralnervoussystem
PACNS（原发性中枢神经系统血管炎）是一种罕见的、严重的、局限在中枢神经系统（脑和脊髓）的原发性疾病，主要侵犯脑、脑膜上的中、小及微血管，不伴有其他系统性血管炎症。主要累及CNS中、小动脉，很少累及脊髓血管和静脉系统。病因及发病机制均不清楚，推测可能是自身免疫所致。
临床表现可发生于任何年龄，但以中青年为主（50岁左右）；并以男性发病居多。
可急性、慢性或隐匿性起病。
临床表现多种多样，无特异性。与侵犯的部位、病变的性质和程度有关。以复杂性头痛最常见且多为首发症状,轻重不一,可自行缓解。认知损害也较为常见，且多隐匿起病。脑卒中（梗塞和出血）、短暂性脑缺血发作也较为常见。
侵犯了运动区→相应部位支配区肌肉瘫痪;
病变较弥散→认知能力下降;
病变部位靠近大脑皮层→癫痫;
侵犯到脊髓→四肢感觉、运动障碍;
脑出血(脑动脉瘤破裂出血)、伴有脑膜附近出血的患者也可有蛛网膜下腔出血的表现；
颅神经受损。
MRI表现以非特异性的白质T2-Flair高信号的MRI病灶常见。
缺血梗塞灶最为常见。一般为多发性梗死，可涉及大血管及分支分布区域，或多发皮层下梗死（多见于广泛小血管受累）。
肿块型见于5%的PACNS患者，轧增强的软脑膜见于8%的患者，颅内病灶轧增强见于1/3的患者。
影像学表现无特异性。
脑血管影像学主要典型表现：脑中、小动脉呈多灶性、节段性狭窄，串珠样改变，一般双侧血管均受累，也可只有单支血管受累。
其他表现：如一支或多支血管尖端变细合并纺锤形动脉扩张、真性微血管瘤、多发局部血管闭塞、侧支循环形成等。
由于血管造影不能显示小动脉（小于um）并非所有颅内病灶（MRI异常）的责任血管病变都能通过血管造影显示，从而出现假阴性。
上述表现并非特异，有很多其他疾病也可有上述表现，如：动脉粥样硬化、继发性炎症、血管痉挛、放射性血管病变等。
血管造影诊断PACNS的特异性只有30%。
2.中毒性脑病
中毒性脑病（Toxicencephalopathy，TE）是毒物引起的中枢神经系统器质性病变或功能性异常，可出现多种脑病的临床表现。脑病理变化有弥漫性充血、水肿，点状出血，神经细胞变性、坏死，神经纤维脱髓鞘。引起中毒性脑病的毒物有很多，他们的致病机制有差异，因此各种中毒性脑病患者的临床表现、辅助检查结果及治疗等有相同之处，也有不同之处。
脑影像学检查包括电子计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI），可清楚地显示急性中毒性脑病时的脑水肿，但CT和MRI虽能发现脑白质及神经核团的变性和坏死改变，但各种中毒性脑病的这些改变大都不具有特异性。氰化物中毒后出现肌张力不全及帕金森综合征时，CT及MRl皆见基底节、小脑和大脑皮层的局限病变和脑萎缩；一氧化碳中毒出现迟发脑病临床症状约两周后，CT及MRl多可发现大脑皮层下白质及苍白球损害，后期并见脑室系统扩大。CT和MRI虽能发现脑白质及神经核团的变性和坏死改变，但各种中毒性脑病的这些改变大都不具有特异性，只是小脑齿状核的改变仅见于海洛因中毒患者。
中毒性脑病主要是脑白质受累,表现为大脑半球白质弥漫性对称性肿胀,水肿可为血管源性水肿,也可为细胞毒性水肿,如有机磷中毒性脑病;也可引起部分神经核团及灰质的改变,主要累及齿状核,如本组有机溶剂中毒性脑病,双侧小脑齿状核均受累;病变对称性分布,无占位效应。CT和MRI有共同表现,MRI表现为小脑齿状核、苍白球及广泛皮层下白质长T1长T2信号影,于DWI呈高信号。
急性中毒性脑病多以对称性基底核团受累为主,但也可累及脑白质,甚至皮层区。
有机溶剂中毒性脑病
有机溶剂中毒多为工业中毒,多因长期接触工业用的胶水、油漆、涂料等所致,这些有机溶剂中含有大量的甲苯、甲醛等有害气体,均为脂溶性,易在富含脂质的脑组织中聚集,长期接触会对中枢神经系统造成不可逆损害。MRI表现为广泛脑白质及小脑齿状核受累,DWI及ADC图呈高信号。DWI及ADC图均呈高信号表明为血管源性水肿,此表现不同于其他类型的中毒性脑病。有机溶剂中毒性脑病的组织病理学改变为白质纤维脱髓鞘和神经胶质增生。
有机溶剂为聚氯乙烯中毒广泛脑白质受累
2.急性药物中毒性脑病
急性有机磷中毒后中枢神经系统聚集大量乙酰胆碱,影响中枢神经系统之间的冲动传导,使中枢神经功能失调;其病理改变主要为细胞毒性水肿和血管源性水肿同时存在或先后并存,导致弥漫性脑水肿和肿胀,因而其MRI表现主要为广泛性脑肿胀,灰白质分界不清,灰白质区域及基底节区广泛性异常信号改变,呈对称性长T1、长T2信号,DWI呈明显高信号。
安定中毒主要引起中枢神经系统广泛抑制,从而导致脑缺氧和脑水肿,其影像学表现与急性有机磷中毒类似。
有机磷中毒，双侧基底节区及双侧大脑皮质异常信号，DWI呈高新号
3.CO中毒性脑病
CO与血红蛋白的亲和力较氧气与血红蛋白的亲和力大倍,CO一旦进入血液后即生成不易分解的碳氧血红蛋白,从而引起脑组织缺氧;急性CO中毒主要病理改变为由于苍白球区域为前脉络膜动脉和大脑中动脉深穿支供血,极易发生缺血,因而表现为两侧苍白球对称性坏死.其MRI表现主要为两侧苍白球、尾状核、丘脑和大脑白质对称性长T1、长T2异常信号改变,DWI呈明显高信号,而以两侧苍白球改变最为常见和明显。上述MRI表现无特异性,其他中毒性脑病及缺氧性脑病也有类似表现。多数学者认为有深部白质病变的患者预后较单纯苍白球病变者差。
CO中毒性脑病
4.酒精中毒性脑病
酒精是一种亲神经的麻醉剂,可直接损害大脑皮层和皮层下区,使细胞变性、坏死。急性酒精中毒是一种少见的胼胝体脱髓鞘病变其主要病理特点是不伴有炎
症的胼胝体中央部坏死、脱髓鞘,可累及中枢神经系统的其他部分。MBD影像表现为病变首先侵犯胼胝体体部,继之影响膝部,最后累及压部,也可累及整个胼胝体。其他白质区域,如前后联合、皮质脊髓束以及半卵圆中心等亦可受累。急性期典型表现为沿胼胝体及相邻白质对称性片状长T1、长T2异常信号,DWI呈明显高信号,无占位效应,具有一定的特征性,增强扫描可有边缘轻度强化或无强化。
酒精中毒性脑病，胼胝体受累
中毒性脑病共性：急性中毒性脑病的MR检查中,DWI具有较高的诊断价值,对于病变的显示多较常规T1WI和T2WI更加敏感,具有更高的检出率。其原因为急性中毒性脑病主要是白质受累,引起广泛性或局限性水肿,特别是血管源性水肿,表现为DWI明显高信号。
鉴别诊断：中毒性脑病因有明确的病史因而其诊断不难,鉴别诊断主要与脑梗死、其他脱鞘性脑病、脑炎以及其他中毒性脑病(如代谢性中毒、氰化物、甲醛等)等鉴别。脑梗死患者年龄多较大,多有高血压和动脉硬化等病史,病变多不对称分布。脑炎及其他脱鞘性病变患者多有感冒、发热等病史,病变多以白质
区域受累为主,增强扫描多有轻～中度强化。其他中毒性脑病可有类似表现,如无明确病史鉴别可能较难。急性酒精中毒性脑病其MRI表现较具特征性,易与其他中毒性脑病鉴别。
MＲI检查对中毒性脑病诊断及预后评估等的意义归纳为以下几点:①MＲI检查能够早期发现脑部的异常表现，尤其对在MＲI上具有特异性表现的中毒性脑病，其敏感度和特异性均较高;②观察MＲI动态变化，对确定治疗方案、提示临床上救治患者时的脑部用药、高压氧疗程及判断预后有重要意义;③MＲI对病史不详的中毒昏迷患者阳性检出率较CT更敏感;④无特异性的脑病影像表现及轻、中度中毒患者MＲI显像迟于临床表现等不足之处，临床上仍需密切观察。
3.线粒体脑病
请教脑梗死的DWI+ADC和MELAS的有啥区别？。
MELAS的ADC一般是高的；大部分为血管源性水肿；中间可有少许细胞毒性水肿
线粒体脑肌病（ME）是一组少见的线粒体结构和（或）功能异常所导致的以脑和肌肉受累为主的多系统疾病。其肌肉损害主要表现为骨骼肌极度不能耐受疲劳，神经系统主要表现有眼外肌麻痹、卒中、癫痫反复发作、肌阵挛、偏头痛、共济失调、智能障碍以及视神经病变等，其他系统表现可有心脏传导阻滞、心肌病、糖尿病、肾功能不全、假性肠梗阻和身材矮小等。
「医院神内：青年男性，急性起病，头痛，发热，痫性发作，既往有病毒性脑炎病史，查体有记忆力、计算力差，脑膜刺激征阳性，四肢肌力差，定位：脑膜、大脑皮层、脑实质，定性：炎性性、自免性、脱髓鞘性、副肿瘤，CVST，中毒、代谢性。」
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「赵医院神经内科：19岁男性，急性起病，主要症状：头痛伴恶心、呕吐1天，伴发热，头晕后出现双眼上翻，右侧口角抽动，意识不清。
既往史病毒性脑炎病史
个人史婚育史家族史未提供
查体：记忆力、计算力差，双上肢肌力4级，双下肢近端肌力4级，远端肌力3级，颈强直，颏下两指，Kernig征双侧阳性。
定位：头痛定位于痛觉敏感结构，结合颈强直，Kernig征双侧阳性定位于脑膜，记忆力、计算力差定位于皮层或皮层下联系纤维，头晕恶心呕吐定位于前庭小脑系统，反复恶心呕吐不排除最后区可能。综合定位于脑膜、皮层或皮层下联系纤维，最后区
定性：
1、自身免疫性及脱髓鞘疾病：青年，男性急性起病，伴发热，抽搐，结合既往有病毒性脑炎病史，很容易考虑颅内感染，但此患者这么巧合的再次感染？值得怀疑，结合反复恶心呕吐不排除最后区综合征可能，因此注意自身免疫性脑炎和NMOSD可能。再结合是智军的病例，你懂得，不排除（开玩笑的）。其次注意其它相关自身免疫性疾病引起的脑炎，如干燥综合症但是此患者关于干燥方面描述太少，不好考虑等，倒要注意副肿瘤相关的边缘叶脑炎。CLIPPERS过于罕见不首先考虑。脑干脑炎一般容易出现意识障碍，不好考虑。建议甲状腺功能、抗核抗体谱、自身免疫性抗体、副肿瘤抗体、腰穿、OB等。
2、感染性：青年急性起病，伴发热，高级智能活动减退，脑膜刺激征阳性，首先要考虑到颅内感染，这是病例分析思路基本原则。特别是病毒性脑炎，如果病毒性脑炎颅内压增高可以头痛恶心呕吐，但是头晕不好解释。至于其它的特殊感染没有找到证据（隐球菌、结核等），进行性多灶性白质脑病一般多见于免疫抑制剂的使用，此患者不知道既往用药史。头颅MR及腰椎穿刺脑脊液监测进一步明确。
3、血管性：头痛、发热、恶心呕吐，脑膜刺激征阳性，注意颅内感染合并静脉窦血栓形成等。此患者无高血压病，PRES不好考虑，建议头颅MR及DSA有助于明确。
4、肿瘤：注意淋巴瘤吧。
5、代谢和营养障碍性疾病：发病缓慢，不考虑。
6、中毒性疾病：可以急性起病，无毒物接触史，不考虑。
7、遗传：注意线粒体疾病，但是发热脑膜刺激征不支持。
8、变性：起病及病程缓慢，此患者不符合。
9、外伤：无外伤史，排除。」
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