小血管炎

病案答疑妊娠合并白塞氏病


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作者:陈建明

编辑:段艳冰

审核:贾晶花陈建明

.1.28

陈建明教授复发性流产医生群

群友问

请问一下:关于妊娠合并白塞氏病有何建议?风湿免疫科会诊不做特殊处理,现已经孕11周。

陈建医院答

白塞病(Betch’sdisease,BD)又称贝赫切特综合征,是一种以复发性口腔溃疡及生殖器溃疡为主要表现的全身性免疫系统疾病,可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食道溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等,不治疗则预后不好,严重者危及生命。

白塞病是一种全身慢性疾病,基本病理改变为小血管的血管炎。白塞病常常凝血机制异常,出现血栓性血管炎较其他血管炎为多见。白塞病以侵犯小动脉及小静脉等微血管为主。也可累计大中血管,称血管贝赫切特病,随着病情的进展可出现大血管病变,一旦发生,若未能及时诊断和适当治疗,则致残率很高。

外周浅或深静脉血栓形成可见于30%的患者。肺栓塞是一种少见的并发症,动脉受累仅见于少于5%的患者,表现为主动脉炎、外周动脉瘤或动脉栓塞。

白塞病病情轻重不一,治疗方法迥异。既然风湿免疫科对孕11周不做特殊处理,可能是病情较轻,担心孕期用药安全。建议选择部分自身抗体检查,排除其他自身免疫性疾病,如ANA、抗可提取性核抗原抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗磷脂抗体3项,风湿因子、DD、凝血因子3项(PS、PC、ATⅢ)、弹力图、血小板聚集率等。

你未提供患者有什么症状,根据症状选择适当的治疗方案,比如外用洗剂或药膏眼膏。

因为孕妇血栓的发生率比普通妇女高5倍,而白塞病是一种全身慢性疾病,基本病理改变为小血管的血管炎,容易发生血管栓塞,故预防性的使用抗凝剂实属必须。建议每天注射低分子肝素1支,阿司匹林mg,羟氯喹0.4。

白塞病治疗方法如下,根据患者症状对症治疗。

1、局部治疗:

口腔溃疡用氯已定漱口液漱口,局部涂糖皮质激素软膏;

生殖器溃疡用高锰酸钾液清洗,局部用激素类或抗生素软膏。

眼葡萄膜炎用可的松滴眼液频频点眼,睡前加用其眼膏,合并感染时局部用抗生素。

2、全身药物治疗:

糖皮质激素:口服泼尼松每日0.3-1mg,症状缓解后逐渐减量。

免疫抑制剂:硫唑嘌呤2-3mg/kg/d口服;环孢素5mg/kg/d单药或联合硫唑嘌呤可用于治疗威胁视力的葡萄膜炎。

秋水仙碱:口服0.5-1mg/d,3-6个月,用于眼炎、口腔溃疡、关节炎及静脉炎的治疗。

抗肿瘤因子制剂治疗被推荐用于治疗免疫抑制剂难治性全葡萄膜炎,其可使多于2/3的患者视力改善。

非甾体抗炎药:可减轻皮肤、关节和生殖器溃疡的疼痛。

血栓性静脉炎可用阿司匹林mg/d治疗。

对症抗感染治疗,有结核灶时应积极抗结核治疗。

血浆置换、光电疗法(将患者血液抽出,在体外经紫外线、激光处理后回输)效果较好。

建议患者提供更详细的症状及检查结果,以利于医生制定更精准的孕期及产后治疗方案。

群友问

这个孕妇没啥症状,之前用过沙利度胺,停药半年,目前用的强的松1片治疗。

陈建医院答

病情较轻,非孕期不重要;孕期主要预防血管栓塞导致胎儿发育不良或胎死宫内。

群友:

明白,谢谢陈教授。

(感谢广州医学院附属三院风湿免疫科主任张建瑜教授为本文做的审核与修改)

注:因为陈教授工作繁忙,







































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