显微镜下多血管炎(microscopicpolyangitis,MPA)是一种主要累及小血管(小动脉微小动脉、微小静脉和毛细血管)的系统性血管炎,常见受累器官为肾脏与肺,无或很少有免疫复合物沉积于血管壁。
病理
MPA在组织病理学上表现为以小动脉、微小动脉、微小静脉和毛细血管受累为主，但也可有中、小动脉受累。主要表现为局灶性坏死性的全层血管炎,病变部位可见纤维素样坏死和中性粒细胞、淋巴细胞.嗜酸性粒细胞多种细胞的浸润。在肾的病变除有肾小血管的炎症改变外,主要表现为坏死性新月体肾小球肾炎,这是其特征性改变之一,因无免疫复合物沉积而不同于系统性红斑狼疮的肾病变。另-特征是肺毛细血管炎。
临床表现
本病平均发病年龄为50岁,男女之比为1.8:1。多数患者有全身症状如发热、关节痛、肌痛、皮疹、乏力、食欲减退和体重下降。约78%的患者有肾受累，常表现为镜下血尿和红细胞管型尿、蛋白尿,不经治疗急剧恶化可出现肾功能不全。约50%的患者肺受累，可见肺部浸润结节等,表现为咯血，上呼吸道症状少见。有57.6%的患者神经系统受累,最常累及腓神经、桡神经、尺神经等,表现为受累神经分布区麻木和疼痛,继之发生运动障碍。
实验室检查
血常规检查可见贫血,白细胞总数和中性粒细胞可正常或增高,血小板增高。尿液检查见有镜下血尿、各种管型及蛋白尿。常出现肾功能异常。急性期血沉增快,C反应蛋白增高,C3、C4正常。84.6%的患者ANCA阳性,大部分为p-ANCA阳性,少部分为c-ANCA阳性。
诊断
本病尚无统一的诊断标准,对不明原因发热或肺脏受累、肾脏受累的中老年患者应考虑MPA的诊断,应尽早进行ANCA检查及肾组织活检,有利于早期诊断。
治疗与预后
一般应首选塘皮质激素及CTX的联合治疗。其他治疗包括大剂量静脉免疫球蛋白治疗、免疫吸附等。本病预后取决于肾衰竭程度,文献报告5年生存率38%~80%,引起死亡的主要原因为感染、肾衰竭和肺出血。
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