小血管炎

风湿性疾病的诊断和治疗一


来源:“HAOYISHENG”号

白塞病

1.基本症状:口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害。2.系统性症状:消化道、神经、心、肺、肾、关节、附睾、血管病变。1.全身检查:生命体征、各系统检查。2.专科检查:(1)溃疡形态、大小,外阴有无过去溃疡愈合的瘢痕;(2)皮疹以及受累器官的相应体征。1.实验室检查:三大常规、大便潜血、血沉、C反应蛋白、肝肾功能、血清蛋白电泳、补体、抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗心磷脂抗体、PPD试验。必要时做HLA-B5(51)。2.器械检查:针刺试验,胸、胃肠道、骨关节或心脏X线检查,眼科检查。必要时做头部CT、MRI,脑电图,腰穿。1.国际协作组白塞病(BD)诊断标准(年)如下:(1)必要条件:复发性口腔溃疡,在一年内观察到至少3次口疮样或泡疹样溃疡。(2)加上以下四条件中的两条:1)复发性生殖器溃疡;2)眼损伤;3)皮肤损伤;4)针刺试验阳性。2.BD需与以下疾病鉴别:(1)赖特综合征;(2)系统性红斑狼疮;(3)干燥综合征;(4)炎症性肠病;(5)单纯疱疹病毒感染。1.口腔溃疡:局部涂以激素糊膏、雷公藤多甙、正清风痛宁。2.眼部病变:眼局部处理,环磷酰胺、糖皮质激素。无效时可用环孢素A。3.皮肤病变及外阴溃疡:非甾体抗炎药、小剂量糖皮质激素。4.神经白塞病:大剂量糖皮质激素加免疫抑制剂。5.肠白塞病:雷公藤多甙或抗痨治疗,一般不宜用糖皮质激素。内科不能控制者可考虑手术治疗。6.可酌情选用左旋咪唑、r-干扰素、秋水仙碱、抗痨药、腹蛇抗栓酶、丙种球蛋白、血浆置换。1.临床缓解标准:(1)口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害消失;(2)系统性症状缓解;(3)血象、血沉、C-反应蛋白正常。2.达到临床缓解或好转者可出院。

韦格纳肉芽肿

1.鼻炎、鼻旁窦炎。2.咳嗽、咯血、肺炎或胸膜炎。3.肾炎。4.发热、关节肌痛。1.全身检查:生命体征、各系统检查。2.专科检查:马鞍鼻、受累器官的相应体征。1.实验室检查:三大常规、肝肾功能、血沉、C-反应蛋白、类风湿因子、血清蛋白电泳、补体、免疫球蛋白、抗核抗体、抗ENA抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体。2.器械检查:胸片、肺功能检查,必要时肺泡灌洗液、CT。3.特殊检查:必要时选择受累部位活检。1.有下述4项中的2项者可诊断为韦格纳肉芽肿(WG):(1)鼻或口腔炎,痛或无痛性口腔溃疡,脓性或血性鼻分泌物。(2)胸片示结节、固定性浸润或空洞。(3)尿沉渣示显微镜血尿(>5红细胞/Hp),或红细胞管型。(4)活检见动脉壁、动脉周围、或血管外部位有肉芽肿性炎症。2.WG需与以下疾病鉴别:(1)结节性多动脉炎;(2)中线坏死性肉芽肿(MG);(3)感染性疾病与肺恶性肿瘤;(4)肺内其他的血管炎及肉芽肿病;(5)肺出血肾炎综合征;(6)复发性多软骨炎。1.联合使用糖皮质激素和环磷酰胺。2.病变局限在呼吸道者,可用复方新诺明治疗。3.局部可用放射治疗。1.临床缓解标准:(1)发热、关节肌痛、上下呼吸道病变、肾病变及其他系统性血管炎症状消失;(2)血象、血沉正常;(3)抗中性粒细胞胞浆抗体滴度下降。2.达到临床缓解或好转者可出院。

超敏性血管炎

1.有无接触外源性抗原史:如药物、化学物质和体外蛋白;2.皮肤表现:皮疹性质、严重程度;3.皮肤外表现:关节、消化道、肾等病变。1.全身检查:生命体征、各系统检查。2.专科检查:(1)皮疹;(2)关节肿痛。1.实验室检查:三大常规、肝肾功能、血沉、C-反应蛋白、补体、免疫球蛋白、抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗核抗体。2.器械检查:必要时检查腹部B超、头部MRI等。3.特殊检查:必要时做皮肤活检。1.有下述5项中的3项者可诊断为超敏性血管炎(HV);(1)16岁以后发病。(2)发病时在服药。(3)隆起性紫癜,压之不褪色,无血小板减少症。(4)斑丘疹。(5)微动脉或微静脉活检示血管壁或血管外围有粒细胞浸润。2.HV需与以下疾病鉴别:(1)系统性红斑狼疮;(2)干燥综合征;(3)特发性血小板减少性紫癜;(4)急腹症;(5)其他结缔组织病。1.去除过敏源,治疗基础病。2.抗组织胺药和非甾体抗炎药。3.糖皮质激素。4.酌情采用秋水仙碱,免疫抑制剂。1.临床缓解标准:(1)皮疹、关节痛、消化道症状消失;(2)肾脏损害好转;(3)血沉、C反应蛋白正常。2.达到临床缓解或好转者可出院。

抗磷脂综合征

1.血栓表现。2.流产:习惯性流产胎死宫内、胎盘血栓和梗塞。3.血小板减少:周期性,急性发作。4.其他表现:关节痛、贫血、网状青斑、偏头痛、舞蹈症、癫痫、慢性腿部溃疡、心内膜疾病、反复脑血管血栓引起的进行性痴呆。1.全身检查;生命体征、各系统检查。2.专科检查:(1)血栓情况;(2)精神神经病变情况;(3)关节痛/炎情况。1.实验室检查:(1)应做三大常规、肝肾功能、总蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反应蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类风湿因子、抗核抗体、抗ENA抗体、抗ds-DNA抗体、抗磷脂抗体(APL)、狼疮抗凝物;(2)酌情做抗中性粒细胞胞浆抗体、抗人球蛋白(Coomb)试验。2.器械检查:(1)胸部X光正位片、心电图、肝脾肾B超;(2)必要时子宫B超、血管超声多普勒、血管造影、CT、MRI。1.肯定的抗磷脂综合征(APS)诊断:(1)有2项或2项以上的下列临床表现:1)复发性自发性流产;2)静脉血栓;3)动脉闭塞;4)下肢溃疡;5)网状青斑;6)溶血性贫血;7)血小板减少。(2)伴有高水平的APL抗体(IgG和IgM)。可能的APS诊断:1项临床表现和高滴度的APL抗体,或2项及2项以上临床表现和低滴度的APL抗体(IgG和IgM)。少数患者可在短期内(数天或数周)或同时出现多部位(3个或3个以上)血栓,累及脑、肾、肝或心等重要器官造成功能衰竭或死亡,称为“灾难性APS”。2.APS需与以下疾病相鉴别:(1)系统性红斑狼疮;(2)白塞病;(3)血管炎;(4)特发性血小板减少性紫癜;(5)动脉粥样硬化所致脑血管意外;(6)其它自身免疫性疾病。1.继发性APS应积极治疗原发病。2.血小板减少:酌情采用激素、免疫抑制剂、静脉注射?-球蛋白。3.血栓形成:酌情采用小剂量阿司匹林、潘生丁、蝮蛇抗栓酶、华法令、肝素等,免疫抑制剂仅用于经抗栓治疗未能防止血管阻塞的患者。4.习惯性流产酌情采用阿司匹林、潘生丁、低分子量肝素等,联合应用强的松可以提高妊娠成功率,也可用静脉注射?-球蛋白防止流产。华法令对胎儿有致畸形作用,禁忌用于妊娠患者。5.持续高凝患者:可应用链激酶或其他纤溶剂。6.急性期可酌情采用介入治疗及外科手术取栓等。7.灾难性APS:大剂量激素,静注环磷酰胺,以及肝素和华法令抗凝联合治疗。1.临床缓解标准:(1)自发性流产、静脉血栓、动脉闭塞、下肢溃疡、网状青斑、溶血性贫血、血小板减少、心脏损伤和神经精神异常等病情缓解;(2)APL抗体滴度下降或抗体转阴;(3)血沉:女性?30mm/h、男性?20mm/h。2.达到临床缓解或好转者可出院。

抗磷脂综合征

1.血栓表现。2.流产:习惯性流产胎死宫内、胎盘血栓和梗塞。3.血小板减少:周期性,急性发作。4.其他表现:关节痛、贫血、网状青斑、偏头痛、舞蹈症、癫痫、慢性腿部溃疡、心内膜疾病、反复脑血管血栓引起的进行性痴呆。1.全身检查;生命体征、各系统检查。2.专科检查:(1)血栓情况;(2)精神神经病变情况;(3)关节痛/炎情况。1.实验室检查:(1)应做三大常规、肝肾功能、总蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反应蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类风湿因子、抗核抗体、抗ENA抗体、抗ds-DNA抗体、抗磷脂抗体(APL)、狼疮抗凝物;(2)酌情做抗中性粒细胞胞浆抗体、抗人球蛋白(Coomb)试验。2.器械检查:(1)胸部X光正位片、心电图、肝脾肾B超;(2)必要时子宫B超、血管超声多普勒、血管造影、CT、MRI。1.肯定的抗磷脂综合征(APS)诊断:(1)有2项或2项以上的下列临床表现:1)复发性自发性流产;2)静脉血栓;3)动脉闭塞;4)下肢溃疡;5)网状青斑;6)溶血性贫血;7)血小板减少。(2)伴有高水平的APL抗体(IgG和IgM)。可能的APS诊断:1项临床表现和高滴度的APL抗体,或2项及2项以上临床表现和低滴度的APL抗体(IgG和IgM)。少数患者可在短期内(数天或数周)或同时出现多部位(3个或3个以上)血栓,累及脑、肾、肝或心等重要器官造成功能衰竭或死亡,称为“灾难性APS”。2.APS需与以下疾病相鉴别:(1)系统性红斑狼疮;(2)白塞病;(3)血管炎;(4)特发性血小板减少性紫癜;(5)动脉粥样硬化所致脑血管意外;(6)其它自身免疫性疾病。1.继发性APS应积极治疗原发病。2.血小板减少:酌情采用激素、免疫抑制剂、静脉注射?-球蛋白。3.血栓形成:酌情采用小剂量阿司匹林、潘生丁、蝮蛇抗栓酶、华法令、肝素等,免疫抑制剂仅用于经抗栓治疗未能防止血管阻塞的患者。4.习惯性流产酌情采用阿司匹林、潘生丁、低分子量肝素等,联合应用强的松可以提高妊娠成功率,也可用静脉注射?-球蛋白防止流产。华法令对胎儿有致畸形作用,禁忌用于妊娠患者。5.持续高凝患者:可应用链激酶或其他纤溶剂。6.急性期可酌情采用介入治疗及外科手术取栓等。7.灾难性APS:大剂量激素,静注环磷酰胺,以及肝素和华法令抗凝联合治疗。1.临床缓解标准:(1)自发性流产、静脉血栓、动脉闭塞、下肢溃疡、网状青斑、溶血性贫血、血小板减少、心脏损伤和神经精神异常等病情缓解;(2)APL抗体滴度下降或抗体转阴;(3)血沉:女性?30mm/h、男性?20mm/h。2.达到临床缓解或好转者可出院。

痛风

1.急性痛风性关节炎诱因:外伤、酗酒、过饱、进食过多嘌呤食物、过劳、受潮、精神紧张。2.急性痛风性关节炎症状:起病急骤/缓进,疼痛剧烈/轻度,疼痛部位、单/多关节,对称性/非对称性,病情演变、伴发症状。3.与之鉴别的常见症状:关节肿痛、血尿酸增高。1.全身检查:生命体征,各系统检查。2.专科检查:(1)关节炎体征:关节红、肿、热、压痛、功能障碍;(2)痛风结节。1.实验室检查:(1)应做三大常规、肝肾功能、血沉、C反应旦白、血清旦白电泳、免疫球旦白、补体、类风湿因子、血尿酸、血糖、血脂、24小时尿尿酸排出量;(2)必要时做关节腔穿剌取滑囊液旋光显微镜检查,痛风石活检或穿剌内容物检查。2.器械检查:应做X光胸片,受累关节片、肾脏B超。3.特殊检查:必要时做关节穿剌、微生物培养。1.诊断标准()(1)关节液中有特征性尿酸盐结晶;(2)用化学方法或偏振光显微镜证实痛风石中含尿酸盐结晶;(3)具备以下12项中6项:1)急性关节炎发作大于1次;2)炎症反应在1天内达高峰;3)单关节炎发作;4)可见关节发红;5)第一跖趾关节疼痛或肿胀;6)单侧第一跖趾关节炎发作;7)单侧跗骨关节炎发作;8)可疑痛风石;9)高尿酸血症;10)不对称关节内肿胀(影像检查证实);11)不伴侵蚀的骨皮质下囊肿(影像检查证实);12)关节炎发作时关节液微生物培养阴性。2.痛风(Gout)需与以下疾病鉴别:(1)化脓性关节炎,丹毒、蜂窝织炎;(2)风湿性关节炎;(3)类风湿性关节炎;(4)假性痛风;(5)牛皮癣关节炎;(6)骨肿瘤;(7)除外其他原因所致的肾病及肾结石。1.一般治疗:调节饮食(低嘌呤)、防止过胖、戒酒、多饮水、碱化尿液。2.急性痛风性关节炎:(1)秋水仙碱;(2)非甾体类抗炎药;(3)ACTH或强的松:适用于个别十分严重反复发作,上述药无效或不能耐受者。3.间歇期及慢性期:(1)酌情用小剂量秋水仙碱预防急性发作;(2)降低尿酸药物:在肾功能正常或有轻度损害及24小时尿尿酸排出量在35.7mmol/L(mg)以下时,用排尿酸药(痛风利仙);在中重度以上肾功能障碍,24小时尿尿酸明显升高时应用抑制尿酸生成药(别嘌呤醇);在血尿酸明显升高及痛风石大量沉积的患者,可合用以上二药。4.高尿酸血症的处理:(1)少食高嘌呤食物,降低体重、戒烟酒、少喝茶和咖啡,忌用增加血尿酸药物;(2)无症状,血尿酸轻度增高者,一般不进行药物治疗;(3)有症状,或血尿酸达umol/L,或有痛风家族史,或尿酸结石史,给予药物治疗,按病情选用排尿酸药或抑制尿酸生成药,或二者联用。5.治疗并发的感染,并存的高血压、高血脂、高血糖。6.对巨大痛风石溃破成瘘管者,应予手术刮除,可以减轻肾脏负担。1.临床缓解标准:(1)关节肿痛等症状缓解;(2)痛风石变小或消失;(3)血沉、血尿酸正常。2.达到临床缓解或疼痛缓解72小时后可出院。

骨质疏松症

1.腰背酸痛、骨痛、身长缩短及驼背;轻度外伤即可导致骨折。2.诱因:(1)原发性骨质疏松症:绝经后,老年;(2)继发性骨质疏松症:风湿性疾病,内分泌疾病,胃肠病,骨髓疾病,药物(糖皮质激素等)及其他。1.全身检查:生命体征,各系统检查。2.专科检查:(1)受累骨叩痛、压痛;(2)脊椎后突畸形;(3)Colles骨折。1.实验室检查:应做三大常规、肝肾功能、血沉、C反应蛋白、类风湿因子、抗核抗体、血尿酸、血糖、T3、T4、TSH、骨源性碱性磷酸酶、血无机磷、血钙、血镁。2.器械检查:(1)受累骨X线片;(2)骨密度测量:SPA/DPA/QCT;近年中子活化分析法,康普顿散射分析法、核素骨显影法等在研究中。1.骨质疏松症(OP)诊断标准:每存在一项以下表现即记下与权数相同的积分,最后计算总分,5分为可疑OP;6分为I度,7分为II度,8分以上为III度OP。具体积分统计如下:男性?72岁女性?56岁1分,典型腰背痛1分,X线椎体骨质疏松1分,脊椎骨折2分,股骨上段骨折3分,桡骨骨折2分,生化检测(血Ca、P、骨原性AKP)一项异常1分,SPA低于年龄段1个标准差1分,SPA低于年龄段2个标准差2分。2.OP需与以下疾病相鉴别:(1)骨关节炎;(2)椎间盘病变;(3)多发性骨髓瘤。1.预防为主:(1)平衡饮食,增加户外活动,补充钙剂;(2)继发性OP应去除诱因。2.早期治疗:钙剂、钙三醇、VitK、CT-80、雌性激素、依普拉封、雄性激素、中草药。3.应急治疗:降钙素、二磷酸盐、氟化钠、手术治疗。1.临床缓解标准:(1)腰背骨痛症状缓解;(2)骨折愈合;(3)血Ca、P、骨源性AKP三项均正常;(4)骨密度测量不低于年龄段1个标准差。2.达到临床缓解或好转者可出院。

其他风湿病骨关节炎

1.关节炎/关节痛表现,包括:(1)有无关节过度用力病史;(2)受累关节部位,晨僵时间,疼痛与活动、休息关系。2.与之鉴别的常见症状:关节炎/关节痛、晨僵。1.全身检查:生命体征、各系统检查。2.专科检查:(1)关节炎/关节痛体征:关节肿胀、发热、压痛、活动度、骨擦感、骨擦音;(2)Heberden结节。1.实验室检查:三大常规、肝肾功能、血沉、C反应蛋白、抗核抗体、类风湿因子、抗“O”、血尿酸检查。2.器械检查:(1)应做胸部X片、受累关节正侧位片;(2)必要时做心电图、B超。3.特殊检查:必要时做关节腔穿剌滑液检查、CT、MRI。1.根据典型的临床症状和特征性放射学依据(关节间隙变窄、骨赘、软骨下硬化、软骨退化、偏侧畸形)可诊断。骨关节炎好发部位:膝、手、髋、腰椎、颈椎。美国风湿病学院骨关节炎(OA)膝关节标准:有膝痛及该膝X相示有骨赘,同时伴有下述任一条者:(1)年龄>50岁;(2)受累膝僵硬<30mim;(3)有骨擦音。几种特殊类型的OA:(1)原发性全身性关节炎(GOA);(2)侵蚀性炎症性骨关节炎;(3)弥漫性特发性骨肥厚症(DISH)。2.OA需与以下疾病鉴别:(1)类风湿性关节炎;(2)风湿性关节炎(风湿热);(3)强直性脊柱炎;(4)银屑病关节炎;(5)痛风;(6)假性痛风;(7)结核性关节炎;(8)骨关节肿瘤;(9)无菌性骨坏死。1.一般治疗:适当休息、减肥、防止关节过度运动和过度负重,适当的锻炼,必要时使用辅助器。2.内科治疗:(1)止痛药;(2)非甾体抗炎药:选用一种;(3)慢作用缓解骨关节炎症状药:硫酸葡糖胺、维骨力;(4)中草药:正清风痛宁、抗骨增生片等;(5)关节内有多量积液,可穿刺排液后加压包扎和制动。3.物理治疗。(1)红外线超声波减轻疼痛;(2)骨赘可行醋离子导入;(3)颈、腰椎牵引减轻局部神经根压迫。4.外科治疗适应下列情况:症状严重、痛不能缓解或活动受限、关节明显畸形或跛行者。1.临床缓解标准:(1)关节痛/炎症状缓解,无晨僵;(2)关节活动功能恢复;(3)X相示关节病变好转或稳定。2.达到临床缓解或好转者可出院。

风湿热

1.近期咽痛等链球菌感染,或原有风湿热病史,或现患风湿性心脏病。2.关节炎/关节痛症状:游走性关节痛、伴或不伴关节红、肿、热、功能障碍。3.心脏炎症状:心悸、活动后加重、气短、心前区不适,特别注意充血性心力衰竭和心包炎的症状(心动过速、呼吸困难、咳嗽、端坐呼吸)。1.全身检查:生命体征,各系统检查。2.专科检查:(1)关节炎体征:关节红、肿、热、压痛、功能障碍;(2)心脏炎体征:窦性心动过速、早搏、心音减弱、心脏杂音;(3)舞蹈病、环形红斑、皮下结节体征。1.实验室检查:(1)应做三大常规,肝肾功能、血沉、抗“O”、C反应旦白、电解质、抗ENA多肽抗体、类风湿因子、免疫球旦白、补体、抗核抗体检查。(2)必要时作咽喉拭子培养、抗心肌抗体检测、抗心肌抗体吸附试验、外周血淋巴细胞促凝血活性。2.器械检查:(1)胸部X片、心电图、超声心动图;(2)必要时拍受累关节X光片。1.年最新修订的Jones标准:(1)主要表现:心脏炎、多关节炎、舞蹈病、环形红斑、皮下结节;(2)次要表现:关节痛、发热、急性期反应物(ESR、CRP)增高、P-R间期延长。2.具有前驱的链球菌感染证据(咽拭子培养或ASO>u)并有两项主要表现或一项主要表现加两项次要表现可诊断。3.风湿热(RF)需与以下疾病鉴别:(1)链球菌感染后状态:(2)亚急性感染性心内膜炎;(3)病毒性心肌炎;(4)系统性红斑狼疮;(5)强直性脊柱炎;(6)类风湿关节炎;(7)结核感染过敏关节炎。1.一般治疗:保暖、休息、避免体力活动和精神剌激,心脏炎需卧床休息至体温、血沉正常后3~4周,急性关节炎休息至体温,血沉正常后开始恢复活动。2.药物治疗:(1)消除链球菌感染:青霉素。(2)抗风湿治疗:1)关节炎:非甾体抗炎药,选用一种;2)心脏炎:糖皮质激素。(3)预防风湿热复发:长效青霉素万u/3周,肌注。3.局部病灶的处理:慢性扁桃体炎或咽喉炎的治疗。1.临床缓解标准:(1)发热、关节肿痛、心脏炎、舞蹈病、环形红斑等症状缓解;(2)血沉、C反应蛋白正常。2.达到临床缓解或好转者可出院。

纤维肌痛综合征

1.主要症状:全身广泛性疼痛,部位及时间。2.特征性症状:睡眠障碍、疲劳、晨僵、醒后困乏感。3.常见症状:麻木和肿胀。4.诱因:天气潮冷、精神紧张、过度劳累。1.全身检查:生命体征,各系统检查。2.专科检查:存在于肌腱、肌肉及其他组织中的特殊部位压痛点(18个)。1.实验室检查:三大常规、肝肾功能、肌酶、血沉、C反应蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类风湿因子、抗核抗体、抗ENA抗体、抗磷脂抗体、T3、T4、TSH。2.器械检查:胸部X光正位片。1.年纤维肌痛综合征(FS)分类标准:(1)持续3个月以上的全身性疼痛;(2)用拇指按压(按压力约4Kg),18个压痛点中至少有11个部位有压痛。这18个(9对)压痛点部位是:枕骨下肌肉附着处;斜方肌上缘中点;第5至第7颈椎横突间隙的前面;岗上肌起始部;肩胛棘上方近内侧缘;第2肋骨与软骨交界处,恰在交界处外侧上缘;肱骨外上髁远端2cm处;臀外上相限,臀肌前皱襞处;大粗隆后方,膝内侧脂肪垫关节褶皱线的近侧。同时满足上述两个条件者,可诊为FS。2.FS需与以下疾病进行鉴别:(1)慢性疲劳综合征;(2)精神性风湿病;(3)风湿性多肌痛;(4)肌筋膜痛综合征;(5)类风湿关节炎;(6)多肌炎;(7)甲状腺机能减退。1.一般治疗:安慰和解释,解除病人的焦虑和抑郁;多参加文体运动。2.药物治疗:(1)三环类抗抑郁药:阿米替林或胺苯环庚烯;(2)S–腺苷甲硫氨酸。3.特殊治疗:(1)心血管适应训练;(2)肌电图生物反馈训练;(3)目前用于临床的还有局部交感神经阻断、痛点封闭、经皮神经刺激、干扰电刺激、针灸、按摩等。1.临床缓解标准:(1)广泛性疼痛、晨僵、睡眠障碍、醒后困乏感、疲劳、麻木和肿胀症状缓解;(2)特殊部位压痛点不明显。2.达到临床缓解或好转者可出院。

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