患儿男，8岁。因双眼突然视力下降10d于年1月来我院眼科就诊。患儿3d前曾在外院就诊，使用了阿托品眼膏，双眼瞳孔圆，无虹膜后粘连，直径约6mm。无其他疾病史及用药史。
眼部检查：双眼视力0.01，矫正均不能提高。双眼外眼检查正常；眼前节检查可见粉尘状角膜后沉着物，前房可见多数浮游细胞。眼底检查发现，双眼玻璃体轻度混浊，可见少许细胞；视盘边界清楚，颜色略红；视网膜轻度水肿，视网膜动静脉血管旁可见大量白鞘形成；黄斑高度水肿；眼底少许出血(图1)。荧光素眼底血管造影(FFA)检查发现，双眼视盘呈强荧光，动静脉充盈时间正常，血管管径均匀；晚期荧光素渗漏日腽，血管壁明显着染(图2)。光相干断层扫(OCT)检查发现，双眼黄斑区高度水肿隆起(图3)。全身检查无异常。血常规，胸部X线片，乙肝两对半、丙肝抗体、梅毒抗体、艾滋病病毒抗体等输血前全套以及免疫球蛋白IgA、IgD、IgM、IgG，补体C3、C4，类风湿因子RF，循环免疫复合物CIC，T细胞亚群CD3、CD4、CD8，抗核抗体和ENA抗体谱等免疫全套检查无异常。
图1双眼彩色眼底像。1A．左眼；1B．右眼。可见视网膜动静脉旁大量白鞘
图2左眼FFA晚期像。视盘强荧光，视网膜血管管壁渗漏明显
图3左眼OCT像。黄斑区高度水肿隆起图
诊断：双眼霜样树枝状视网膜血管炎。给予甲基强的松龙静脉滴注，1g／d，连用3d；然后改为口服泼尼松30mg，1次／d，每7天减少5mg。治疗后3d，患儿双眼眼底血管旁白鞘明显减轻，视力提高至0.04。治疗后14d，患儿双眼眼底血管旁白鞘全部消失，仅黄斑区可见大量星芒状渗出(图4)；OCT检查发现，黄斑水肿明显减轻，但可见视网膜各层间大量的点状强反射物质(图5)。治疗后3个月，患儿双眼视力0.1，黄斑区仍有星芒状渗出，但较前明显减少。治疗后9个月，患儿双眼视力0.2，视盘颜色正常，动静脉血管正常，黄斑区残留少许硬性渗出(图6)；OCT检查发现，黄斑形态正常，但中心凹下光感受器细胞层不连续，视网膜色素上皮(RPE)层不规则隆起(图7)；视觉电生理检查均正常。
图4治疗后14d左眼彩色眼底像。可见血管旁白鞘完全消失，黄斑区仍有大量黄白色渗出
图5治疗后14d左眼OCT像。黄斑水肿明显好转，视网膜各层间可见大量点状强反射物质
图6治疗后9个月左眼彩色眼底像。视网膜血管正常，黄斑区残存少许硬性渗出
图7治疗后9个月左眼OCT像。黄斑形态恢复正常，中心凹下光感受器细胞层不连续，RPE层呈不规则隆起
讨论霜样树枝状视网膜血管炎是一种少见的葡萄膜炎，主要临床表现为急性视力下降，轻度至中度的前房反应，玻璃体呈现轻度到中度的炎症反应；眼底特征性地表现为广泛性血管旁渗出物，形成类似挂满冰霜的树枝状视网膜血管旁白鞘；动静脉均可受累，但以静脉受累为多见。部分霜样树枝状视网膜血管炎是获得性免疫缺陷综合(AIDS)发生的信号，在确诊AIDS患者中可能发生此病。提示详细的全身检查必不可少，尤其是关于巨细胞病毒和人类免疫缺陷病毒的血清学检查。本例患儿眼底表现典型，临床诊断成立。全身各项实验室检查均未发现异常，排除了急性视网膜坏死综合征、巨细胞病毒性视网膜炎以及视网膜静脉周围炎，符合特发型霜样树枝状视网膜血管炎的特点。
对于特发型霜样树枝状视网膜血管炎，全身使用糖皮质激素大多有效，可以使血管旁白鞘消失、黄斑水肿消退，视力有所恢复。我们对本例患儿应用大剂量糖皮质激素冲击治疗，3d后血管旁白鞘减少，14d完全消失。虽然疗效显著，但是对于8岁患儿应用大剂量糖皮质激素冲击治疗仍有风险。治疗后14d，我们通过OCT检查发现患儿黄斑水肿明显好转，但是在视网膜层间有大量的点状强反射物质。这些可能是由于渗出的液体被吸收后，由类脂质和蛋白形成的眼底可见的黄白色星芒状渗出。随着治疗和随访时间的延长，这些渗出可完全吸收。治疗后9个月，患儿黄斑形态恢复，强反射点状物质也被吸收，但其视力仍不能得到有效的提高。这可能与其光感受器细胞和RPE层的损害有关。
作者：吴倩影张美霞张军军
单位：成都，医院眼科
来源：中华眼底病杂志年3月第31卷第2期
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