原发性中枢神经系统血管炎（PCNSV）是罕见的影响中小型血管的疾病。PCNSV年发病率为每百万人2.4例，严重的患病率和死亡率[1-3]。脑血管炎症引起各种神经症状如头痛，偏瘫，精神障碍，很难通过磁共振成像（MRI）常规序列[3-5]诊断。MRI表现为皮质及皮质下，深部白质病变，局灶性出血和不均匀强化联合临床表现提示PCNSV的诊断。脑活检有助于排除肿瘤或其他炎性病变。软脑膜皮质活检是诊断PCNSV的金标准。
区分中枢神经系统肿瘤与像肿瘤样病变对于规划适当的治疗、估计结果和未来预后是至关重要的[6]。PCNSV常常致命，早期诊断和治疗可能导致更有利的预后[7]。脑血管炎的治疗方案源于治疗用于其他类型血管炎的策略。早期发现很重要因为皮质类固醇治疗常常可以预防严重后果[7,8]。
我们报道一个神经影像学模拟皮质脑肿瘤的PCNSV病例，用大剂量类固醇治疗治疗。
病例报告
一名25岁的女子表现两周的头痛和短暂性右偏瘫。没有高血压、糖尿病及其它疾病。脑CT显示左额叶低密度病变，但CT血管造影显示没有发现大脑动脉异常。左额叶的6厘米病变显示T1低信号强度，T2加权和流体衰减反转恢复（FLAIR）图像高信号强度（图1A，B）。SWI无出血表现（图1C）。皮层下病变区域在扩散限制图像上（DWI）显示低信号强度，和ADC显示高信号强度（图1D）。皮质下区域和软脑膜有线性增强（图1E，F）。MR灌注图像显示局部脑血流量降低和乳酸盐峰值在MRS光谱上增加（图1G，H）。发热和癫痫症状加重。实验室检查是血白细胞计数14,/mm3，中性粒细胞比值(82.3%)。C反应蛋白质升高至1.15mg/dL。对于累及额叶病变伴有血管性水肿，占位效应和增强，临床诊断为皮质和皮质下脑肿瘤，如胶质瘤或淋巴瘤。进行活组织检查以排除肿瘤或其他炎症病变。术中，蛛网膜增厚黄色变，皮层和皮质下区域呈正常（图2A）。脑中显示出显著的淋巴细胞浸润小血管（图2B），淋巴细胞是CD3和CD79a阳性（图2C，D）。蛛网膜显示纤维化改变。患者没有任何潜在的疾病，包括免疫疾病。抗核抗体，环瓜氨酸肽抗体，抗中性粒细胞胞浆抗体和类风湿因子水平在正常范围内。给予大剂量类固醇激素后，患者症状好转。两个月后，随访脑MRI显示T2/FLAIR高信号病变程度减少，左额叶皮质下皮质增强减少（图3）。
图1：原发性中枢神经系统血管炎MRI表现：左侧额叶T1低信号强度（A），T2加权高信号强度（B）；SWI无出血表现（C）；ADC显示高信号（D）；（E、F）显示为点状及线状增强。MR灌注图像显示局部脑血流量降低和乳酸盐峰值在MRS光谱上增加（G，H）。
图2：原发性中枢神经系统血管炎的手术和病理学发现：（A）蛛网膜增厚黄色变，皮层和皮质下区域呈正常，（B）血管周淋巴细胞浸润（苏木精和伊红染色;原始放大倍数×），C：CD3的免疫阳性（原始放大倍数×），D：CD79a的免疫阳性（原始放大倍数×）。
图3：改善原发性中枢神经系统血管炎的MR放射学检查结果，两个月后，随访脑MRI显示T2高信号病变程度减少（A），左额叶皮质下皮质增强减少（B）。
讨论
PCNSV的病因是未知的。然而，由于脑血管炎和感染之间的关联，已经提出感染因子作为触发因素。PCNSV诊断的中位年龄约为50岁，大多数患者被诊断为37岁至59岁[9]。随访期间死亡率增加与脑梗死和大血管有关。临床表现是非特异性的，许多不同的症状可以进展，包括头痛，认知障碍，共济失调和癫痫发作[7]。大多数发病时是阴性的。
PCNSV的MRI检查结果是多变的，根据MRI结果诊断可能很困难。共同的MRI表现为双侧多个不对称的幕上病变涉及灰白质，主要在皮质下和深部白质，胼胝体。它们有轻度或无占位效应，局灶性出血，异构脑实质，软脑膜增强，正常的脑血管造影。脑内出血见于11-12％的病例[7]。增强模式是可变的。已经报道了不规则皮质下条纹，点状增强，脑膜增强，局灶性皮层或弥漫性实质增强。对于这些患者推荐开放性脑活检。病变模拟脱髓鞘疾病，梗死，弥漫性白质病，脑炎，脑淀粉样血管病变，以及像胶质瘤或淋巴瘤等肿瘤样病变[5,10]。这个病例，MRI显示额叶相关病变伴有血管性水肿，占位效应，皮层下线样增强。临床诊断是恶性皮质脑肿瘤如胶质瘤或淋巴瘤，活检对鉴别诊断是必要的。PCNSV患者的血液检测结果通常是正常的，包括急性期反应物，抗核抗体，抗中性粒细胞胞质抗体和抗磷脂抗体[7]。在我们的病例，白细胞计数升高与嗜中性粒细胞比值增高，C反应蛋白轻度升高。
Calabrese和Mallek[11]提出了PCNSV的诊断标准，包括经过初步基础评估后，获得病史或临床结果；具有血管炎经典特征的脑血管造影或显示血管炎的CNS活检;没有系统性血管炎或任何其他疾病的证据。然而，脑血管造影特异性低至30％，活检用于PCNSV的确定性诊断[12,13]。PCNSV的组织病理学发现显示3种主要模式：肉芽肿，淋巴细胞和坏死性血管炎[7]。肉芽肿性血管炎是最常见的模式（58％），具有血管中心单核和肉芽肿性炎症。淋巴细胞性血管炎是第二常见的模式（28％），显示与浆细胞浸润和血管破坏相关的淋巴细胞炎症。儿童常见报告血管造影阴性的淋巴细胞PCNSV。坏死性血管炎是最少见的模式（14％），与透壁纤维素样坏死有关，导致颅内出血。
PCNSV的结果通常是致命的，早期诊断和治疗可能导致更有利的预后[7-9]。脑膜和实质增强病变与认知障碍相关，但对免疫抑制治疗反应良好[7]。快速进展的症状通常与致命结果有关。使用血管造影显示双侧大脑血管许多病变；它们与具有病理性肉芽肿或坏死型特征的多发双侧脑梗死有关，治疗反应差。大约4％的PCNSV病例像孤立性肿瘤样病变[14]。在某些情况下，切除治疗，大剂量类固醇，环磷酰胺，硫唑嘌呤和免疫球蛋白显示有利的结果[1,2,5,7,9,11]。
综上所述，肿瘤样PCNSV的早期诊断至关重要，因为患者可以用高剂量类固醇治疗。我们报告累及左额叶的血管炎病例，伴有血管性水肿，占位效应和皮质下线性对比增强，无出血或梗死。
病例来源于：深圳神经疑难罕见病论坛
文献病例提供者：群主褚晓凡教授
需要原文点击获取原文链接下载
赞赏
长按哪里医院治疗白癜风较好白癜风患者的就医误区
转载请注明：http://www.xshis.com/xyyy/1270.html
当前位置： 小血管炎 > 血管炎原因 > 医学文献译文02影像学上类似皮质肿
