世界狼疮日,一起来认识下这头狡猾的ld

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冻疮？狼疮？

张阿姨48岁，平时身体一直很好。一年冬天，她的双手、双脚、脸上和耳朵上都长满了”冻疮”，皮肤反复破溃流液，疼痛不已。她用尽了各种民间妙方，医院皮肤科看过，都没好转的迹象，反而越来越严重。

眼瞅着马上要过年了，张阿姨心里焦急，经人介绍来到了我院风湿免疫科金都副主任医生门诊，查了血常规发现白细胞、红细胞和血小板都有不同程度的下降，抗核抗体显示多个狼疮特异性抗体阳性，最后诊断为系统性红斑狼疮，收住入院。经过一周的系统治疗后，张阿姨双手的“冻疮“有了明显的好转，血细胞也逐步恢复正常。

每每说起这件事，张阿姨总是要感慨一番：谁知道这个冻疮居然是狼疮，都说狼疮这个病十分凶险，搞不好会要命的，还好金主任技术好，一下子就帮我诊断出来了，真是万幸啊万幸！

什么是系统型红斑狼疮？系统性红斑狼疮是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成脏器的不可逆损害，最终导致患者的死亡。我国患病率约为30-70/10万，男女患病比为1:10~12。病因

系统性红斑临床病因复杂，与遗传、性激素、环境（如病毒与细菌感染）等多种因素有关。

临床表现

系统性红斑狼疮可累及全身各个系统及器官，临床表现多种多样，复杂多变。

01皮肤粘膜

可出现蝶形红斑（面部鼻翼两侧呈蝴蝶形状的红斑）、盘状红斑、脱发、冻疮样皮疹、光过敏、反复口腔溃疡等各种皮肤粘膜表现。

蝶形红斑为急性皮肤红斑狼疮的一种表现，皮疹分布于两颊、跨域鼻梁，鼻唇沟不受累（下图）。

盘状红斑为慢性皮肤红斑狼疮的表现，常分布于面部和头皮，皮疹高于皮面，皮疹中心常出现疤痕和色素脱失（下图）。

系统性红斑狼疮还可出现血管炎皮疹、网状青斑、非疤痕性脱发、皮肤钙化、疱性皮肤狼疮等表现。

02血液系统

可表现为皮肤瘀点瘀斑、乏力等，检查发现白细胞、血小板下降或贫血。

03肾脏

可表现为浮肿、血尿、泡沫尿、少尿、高血压等，尿常规发现尿中红细胞增多及尿蛋白增多，血化验提升尿素氮、肌酐升高。系统性红斑狼疮患者狼疮肾炎的发生率为60%左右，因此系统性红斑狼疮患者均应定期监测尿常规及肾功能，及时发现有无发生狼疮肾炎。治疗无效的患者最终发展至肾功能衰竭，需要血液透析替代治疗或肾移植治疗。04神经系统可出现癫痫、精神病样症状、头痛、脑中风样表现及手足麻木无力等周围神经病表现。

05肌肉关节

可出现关节肿痛、肌痛等。

06全身症状可出现发热、疲乏、体重下降等。07浆膜腔积液

胸腔积液、心包积液、腹腔积液，表现为胸闷、胸痛、腹胀等。

08其他

还可出现肺脏、心血管系统、消化系统表现，但较为少见。常同时出现多个系统的表现。

如何治疗？系统性红斑狼疮目前尚不能根治，但经规范治疗后可以达到长期缓解。糖皮质激素加免疫抑制剂是主要的治疗方案。糖皮质激素为治疗系统型红斑狼疮的首选药，需长期维持，应严格按照医嘱服药，不能擅自停药或减药，以免加重病情。大多数狼疮患者需选用免疫抑制剂联合治疗，有利于更好地控制狼疮活动，保护重要脏器功能，减少复发，以及减少长期激素的需要量和副作用。这类药特点是起效慢，通常在治疗2-4个月后才显效果，病情缓解后宜长期维持。危重症病例，可根据临床情况选择静脉注射免疫球蛋白、血浆置换、造血干细胞移植、生物制剂等。合并抗磷脂抗体综合征的患者需抗血小板、抗凝治疗。近年来出现贝利尤单抗、泰它西普等生物制剂，锦上添花，与常规免疫抑制剂联合使用有助于增强疗效，稳定病情，减少激素用量。预后如何？

现代医学发展之前，狼疮的5年生存率仅为30%，也就是说仅仅只有30%左右的狼疮患者在患病5年后活了下来，病情较重的可能被这只“狼”夺去了生命，因此，狼疮也一度被认为几乎等同癌症，被称为“不治之症”。

随着狼疮诊治水平的不断提高，狼疮患者的生存率大幅度提高，研究显示狼疮患者5年生存率已超过90%！狼疮已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。临床医师和患者对狼疮的认知与重视度提高、科学诊疗方案的不断出现与优化发挥了重要作用。随访指导

患者应定期门诊随访，监测血压、血糖、血钾、血脂、血常规、肝肾功能、补体、ds-DNA、尿常规、骨密度、胸片等，遵医嘱调整用药方案及剂量，出现不适应及时就诊。

世界狼疮日

每年的5月10日为世界狼疮日，借此机会，笔者希望狼疮患者能正确认识这个疾病，勇敢的去面对它，与医务人员一起去驯服这匹凶猛狡猾的“狼“。同时呼吁社会和家庭能给狼疮患者更多的理解和包容，帮助他们一起战胜疾病！

金都副主任医生

浙江省医学会风湿病学分会骨内学组委员

台州市医学会风湿病学组副组长

毕业于浙江大学医学院

曾在医院、上海医院、医院风湿免疫科进修

有着10多年风湿病诊治经验

擅长类风湿性关节炎、痛风、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、成人still病、血管炎、硬皮病、肌炎/皮肌炎等风湿病的诊治

供稿：牟晓月

编辑：牟晓月

审核：潘捷

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