最近看到一篇在朋友圈刷屏的文章，记录了小宝宝患川崎病就医的整个过程，即便作为医生，读来都觉感慨，尤其是看到妈妈因为孩子病情不稳定，一边抱着孩子一般抹眼泪的图片，相信每个当母亲的都会感同身受。与此同时，这篇展现孩子住院治疗过程的文章也不可避免的引起了妈妈们心底小小的担心和恐慌：
川崎病是什么？很常见吗？
谈到川崎病，其实一直想写写，因为目前在国内这已经算是一种引起孩子住院的常见病了。此病属于自限性疾病，但并发症着实厉害，因此不容小觑。
就像文中提到的，至今仍有一些宝宝因为没有能及时确认（5-10天之内），一直按普通感染治疗，延误了病情，导致严重并发症发生，十分可惜。
川崎病的由来
川崎病，一听就是个和日本有关的疾病。日本既有川崎市，也有姓川崎的（排名位）。而川崎病则是在年，由日本川崎富作医生首次报道而命名。川崎病目前在国内的发病率是呈现逐年上升趋势的，其发病率已经比20年前上升至少5倍以上，大约在80-人/10万。
川崎病最危险的地方在于，未经治疗的川崎病患儿大约有20-25%可能会发生严重心血管并发症，因此其远比普通感染危险的多。
川崎富作先生（中间）
图片来自ja.wikipedia.org
发病原因
川崎病是一种以全身血管炎为病变的急性发热出疹性疾病，迄今为止，其真正的发病原因并不十分明确，虽然一般还是认为与感染有一定关系，但至今还没有能确认到底是什么病原体引起了川崎病。由于川崎病的发生涉及免疫因素，因此川崎病在儿科并不归入感染性疾病，而归于结缔组织疾病（对，被形容凄美的“蝴蝶斑”——系统性红斑狼疮，也属于结缔组织疾病）。
高发人群和季节
近90%的川崎病发生于5岁以下的小儿，其中6-18个月的婴幼儿发病率最高，男孩多于女孩，在我国以春、夏季节高发。
l临床表现及诊断标准
川崎病又叫皮肤黏膜淋巴结综合症，这个名字形象而直观的描述了这个疾病可能出现的临床表现。
它最常见和主要的表现是持续发热，最低要满足持续发热超过5天，不经治疗的话，发热可长达12-30天，以39度以上的高热为主，抗生素治疗无效。
和普通呼吸道感染相比，川崎病的宝宝从发病开始就常有精神、食欲欠佳等表现。除此之外，孩子出现的其他表现，全都与皮肤、粘膜等相关：例如，发热2-3天后常常出现全身的红色皮疹，形态多样；双侧结膜充血但没有分泌物；口唇发红、干裂、出血（这一点比较有特征，川崎病的孩子常常看起来像是刚从沙漠回来，很久没喝过水一样，嘴唇可以看到深深的干裂痕迹，这就要警惕了），杨梅舌（舌头上有明显突起的红点），手指、脚趾肿胀，发病10天以后出现特征性的大片膜样脱皮（脱皮就像脱手套，脱袜子一样，从手指和脚趾开始，往后脱皮，这是疾病后期特征性的变化），最后就是非化脓性的颈部淋巴结肿大。
将上面提到的所有表现总结一下，就形成目前对川崎病的诊断标准，一共有6条，日本川崎病研究委员会提示满足其中的5条，就可以确认典型川崎病；美国心脏病协会将发热定为了必备条件，其他5条中满足4条，即可确认。二者其实大同小异，不过都需要在除外其他可能的疾病以后，再确诊:
1.发热：不明原因的发热，至少持续5天或更长
2.眼：双侧结膜充血
3.口：口腔粘膜弥漫型充血，口唇发红、干裂、出血，伴有杨梅舌
4.手足：手足硬性水肿，初期手掌脚底潮红，恢复期出现指端膜样脱皮
5.皮疹：躯干多形红斑，没有水泡或者结痂，约1周左右消退
6.淋巴结：颈部淋巴结肿大，直径常在1.5cm以上
实验室检查主要看什么？
血常规、C反应蛋白、血沉。
急性期多数孩子白细胞总、中性粒细胞比例会有增高，临床上个人也见过一些孩子血常规没有明显的异常，而C反应蛋白增高明显更有意义，甚至可以高达mg/l以上（正常低于8-10mg/l），血沉也会有增快。
99.5%的孩子在患病第二周时会出现血小板计数的升高，可以维持数月之久。部分患儿会出现转氨酶的升高，严重的可能出现黄疸。
重症因素及并发症举例
川崎病之所以被广大医生如此重视，是因为其最常见和严重的并发症是冠脉扩张、冠状动脉瘤。如果冠状动脉发生病变，孩子严重情况下可能会出现心肌缺血、心肌梗死甚至猝死。未经治疗大约的发生率达20-25%，即使经过治疗，也有5-9%的患儿可能患病。因此一旦怀疑川崎病，则超声心动是常规检查。
近年来有一些不典型川崎病的报道，多在1岁以下的小儿，孩子在上述六条诊断标准中，只满足2-3条，但有明显冠脉损伤表现，另外可能有一些不典型的表现，例如肛门周围的潮红脱皮、卡介苗接种部位红肿等。
我自己就曾经诊断过一个7个月的宝宝，孩子持续发热6天，结膜充血，除此之外，其他的表现都没有，一直按病毒感染治疗。因为孩子发热时间比较长，我给孩子检查了C反应蛋白和血沉，结果都明显增高，赶紧让孩子做超声心动，果然是川崎病。
除此之外，其他的并发症还包括胆囊积液、关节炎或者关节痛、神经系统改变、肺血管炎、尿道炎等。
主要治疗方法
就像一开始提到的，川崎病本身实际上是有自限性的，但因为可能有严重心血管并发症，因此一旦确认，就建议尽早使用丙种球蛋白，可以帮助降低冠脉并发症的发生率，发病后5-10天使用最好，一般用药后1-2天，孩子就会迅速退热。其次是使用阿司匹林，初期使用大剂量，可以减轻急性炎症，后期减为小剂量，主要为了减少血小板凝集，起抗凝作用，可以同时使用双嘧达莫。
阿司匹林在恢复期建议持续使用，直到孩子血小板和血沉均恢复正常。如果孩子没有冠脉异常，一般发病后8-12周停药，孩子自发病开始需要注意定期监测超声心动，一般至少3-6个月复查一次，确认心脏情况，如果孩子已经存在冠脉并发症，则可能需要长时期使用阿司匹林，并且每年都需要复查超声心动，确认心脏情况。除此之外，其他一些治疗或者手术介入等，就根据孩子的病情再具体确认即可。
对于没有冠脉并发症的孩子，可以不限制活动，已经有轻中度冠脉扩张的孩子则需要注意限制体力活动，完全恢复后6周可以参加体育活动。确认冠脉瘤且有异常表现的患儿禁止任何活动，如果孩子完全无症状，运动试验阴性，则不必完全静坐，可以参加有氧活动。
疫苗接种相关事宜
对于患川崎病以后孩子是否能接种疫苗的问题，因为本身患儿需要使用丙种球蛋白，可能会影响疫苗接种效果，其次因为疾病本身涉及免疫因素，因此从疾病本身角度也可能会存在接种疫苗的不安全性，因此患病孩子的疫苗接种至少延迟到使用丙种球蛋白后3个月以后，而一些非肠道的活病毒疫苗，例如麻疹、风疹、腮腺炎疫苗等，则至少推迟到5个月以后。
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说了这么多，相信大家都明白了，我一般对于发热的家长，都会告知，如果孩子持续发热超过5天，没有好转的表现，就建议再就医，请医生再查体确认孩子的情况，这就是原因，因为川崎病的诊断主要依据的都是症状和体征，实验室检查只是参考。如果您自行在家，也可以通过观察孩子的眼、口、手足、皮疹等情况来初步判断孩子是否有异常。虽然在一定程度上川崎病比较凶险，但只要及时确认，及时给予丙种球蛋白等的治疗（发病10天内），总体预后还是好的，所以也不必谈川崎色变，只要大家心里有这根弦儿，注意确认就可以了。
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因为看了川崎病感到担心的妈妈哦
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