鐧界櫆椋庢不鐤楃殑濂藉悧 http://news.39.net/bjzkhbzy/180529/6288655.html风湿性疾病概论
高频考点1
1.风湿病是泛指骨、关节及其周围软组织的一组疾病。可以是系统性的，也可以是局限性的；可以是器质性的，也可以是功能性的。
2.病因：感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、地理环境性、遗传性、肿瘤性等。
3.弥漫性结缔组织病（包括各种关节炎）是风湿病的重要组成部分，但风湿病不只限于弥漫性结缔组织病。其属自身免疫性疾病，免疫功能紊乱是其发病基础。血清中存在多种自身抗体，多系统损害。
4.病理基础：血管和结缔组织慢性炎症。对糖皮质激素和（或）免疫抑制剂的治疗有一定反应。
5.风湿性疾病病程多呈慢性经过、临床表现差异很大、反复发作与缓解交替出现、免疫学异常表现复杂。
6.晨僵在类风湿性关节炎(RA)中表现最为突出。
7.风湿热主要表现是关节炎、心脏炎、舞蹈病、皮下结节、环形红斑。
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1.分类：
①弥漫性结缔组织病：（干燥综合征、类风湿关节炎、系统性硬化病、系统性红斑狼疮、多肌炎/皮肌炎）；速记：“干湿硬朗肌”
②脊柱关节病：强直性脊柱炎、银屑病关节炎、肠病性关节炎、未分化脊柱关节病、Reiter综合征。（Reiter综合征：眼炎-关节炎-尿道炎综合征）
③退行性变：骨关节炎。
④感染相关性风湿病：反应性关节炎、风湿热等。
2.病理：
常见的共同病理改变——血管炎症，导致管壁增厚、管腔狭窄、局部组织缺血——相应的临床表现。
SLE——小血管炎；类风关——滑膜炎；强脊——附着点炎；骨关节炎——关节软骨变性；
干燥综合征——外分泌腺体炎症；多发性肌炎/皮肌炎——肌炎；血管炎——大、中、小动、静脉炎；
系统性硬化病——皮下纤维组织增生。
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1.辅助检查：
①自身抗体——特别重要！抗核抗体（ANA）谱：是结缔组织病的筛查体。
a.SLE——抗Sm抗体、抗双链DNA抗体；
b.干燥综合征——抗SSA和抗SSB抗体（sjogren’ssyndrome）；
c.肌炎/皮肌炎——抗Jo-1抗体；
d.系统性硬化症——抗Scl-70抗体（硬化——sclerosis）;
e.抗环瓜氨酸肽抗体（抗CCP）——类风关，尤其是早期类风关的诊断，特异性高。
②RF阳性不一定都是类风关患者，类风关患者也不一定都是RF阳性。
③抗磷脂抗体包括：抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性。与血小板减少、动静脉血栓、病态妊娠有关。
④补体：血清总补体以及补体C3、C4成分降低——SLE。
⑤影像学检查：X线、超声、CT与MRI。
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1.治疗：
①非甾体抗炎药（NSAIDs）：阿司匹林
②糖皮质激素：泼尼松；地塞米松。
③改变病情抗风湿药（DMARDs）包括：环磷酰胺、甲氨蝶呤、雷公藤多苷。
④生物制剂DMARDs：机制：肿瘤坏死因子-α（TNF-α）。
2.用药原则：能短时间不长时间，能小量不大剂量，不联合口服用药，用药过程中严密监测和随访。
3.激素全身用药，最常见。口服给药——每晨8时顿服，待病情平稳后逐渐过渡为隔日给药。活动期可将每日总量分为2～4次服用。静脉给药——危急状态。
4.激素局部给药——关节腔内注射或鞘内注射给药。
5.激素的不良反应①向心性肥胖；②高血压；③糖尿病；④高脂血症；⑤诱发或加剧消化性溃疡，甚至消化道出血或穿孔；⑥诱发或加重感染；⑦骨质疏松；⑧股骨头无菌性坏死；⑨伤口愈合迟缓；⑩生长发育迟缓；皮肤变薄、痤疮、多毛。
系统性红斑狼疮
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1.病因：遗传、雌激素、环境。
2.发病机制：致病性自身抗体、致病性免疫复合物、T细胞和NK细胞功能失调。
3.临床表现：
①主要为皮肤黏膜和关节表现，最典型的面部表现蝶形红斑。
②几乎所有的患者都有肾的损害。
③抗dsDNA抗体特异性95%+，抗Sm抗体30%+，特异性高达99%，C3补体降低。
④合并严重血小板减少性紫癜不用激素冲击疗法，常用糖皮质激素。不会出现网织的减少，而是增高。
⑤SLE病人妊娠易发生流产、早产、应病情稳定，心肾功能正常，方可妊娠、可出现新生儿狼疮。
⑥SLE的血液系统改变有白细胞减少、血小板减少、自身免疫性溶血性贫血、正色素细胞性贫血。
4.免疫学检查：
①抗血小板抗体、抗红细胞抗体见于血小板减少、溶血性贫血。
②抗双链DNA抗体与狼疮肾炎密切相关（免疫复合物沉积在肾脏）。
③抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏可导致新生儿心脏传导阻滞。
④抗心磷脂抗体可导致血栓形成、血小板减少、习惯性流产。
⑤对SLE的诊断常用而有价值的病理检查是肾活检。
5.SLE诊断标准：颊部红斑；盘状红斑；光过敏；口腔溃疡；关节炎（多关节对称性损害、近端指间关节多受累）；肾脏病变；神经病变；血液学疾病；免疫学异常：抗Sm抗体，或抗dsDNA抗体，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性中一项阳性）；抗核抗体阳性；浆膜炎。
符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。
6.治疗：
①一般治疗：避免阳光直接照射，急性期应休息，积极控制感染，治疗并发症，心理治疗，避免使用可能诱发狼疮的药物。
②药物治疗：
a.首选药物：口诀：一手拿着糖，一手拿着环。
①糖皮质激素；
②免疫抑制剂：环磷酰胺(SLE狼疮肾炎(病理为Ⅳ型)首选)或吗替麦考酚酯(狼疮肾炎维持治疗阶段首选)。
b.羟氯喹作为SLE背景治疗和基础用药，妊娠女性首选，对胎儿影响较少。
偶然
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