白癜风初期有什么征兆 http://m.39.net/pf/a_4577569.htmlBehcets病是一种多系统多器官受累的自身免疫性疾病，以口腔溃疡、生殖器溃疡和葡萄膜炎为特征。男性比女性多见，尤其是15～25岁年轻男性，可单眼或双眼发病，易反复发作。几乎所有的患者都存在口腔溃疡，皮肤病变约占70%，生殖器溃疡约占61%。葡萄膜炎可仅表现为眼前节受累，但更常见表现为全葡萄膜炎伴闭塞视网膜血管炎和/或局灶性白色浸润（图1～3）。
葡萄膜炎的典型临床表现：
1.前葡萄膜炎（急性非肉芽肿性，常伴无菌性前房积脓）；
2.前和中间葡萄膜炎（玻璃体雪球样浑浊）；
3.孤立性后葡萄膜炎；
4.全葡萄膜炎；
5.眼底表现：易发生视网膜血管炎和视网膜炎，早期多为视网膜毛细血管炎（FFA呈羊齿状外观），易出现视网膜水肿、黄斑囊样水肿、视网膜出血，后期视网膜血管闭塞表现为白线状；
6.FFA可见弥漫性视网膜毛细血管渗漏（羊齿状外观），视网膜血管扩张，血管壁染色或视网膜血管闭塞伴随大片无灌注区域，视盘染色，黄斑区可见囊样水肿。
图1，Behcets病患者眼底彩照：闭塞性视网膜血管炎，颞下方视网膜血管呈白线状，伴大量视网膜出血。
图2，Behcets病患者FFA：视网膜血管炎引起的视网膜无灌注、血管染色和视网膜出血。
图3，Behcets病患者眼底彩照：局灶性浸润（“白斑”）
分类标准
通过基于信息学的病例收集、基于共识的病例选择和机器学习，国际葡萄膜炎术语标准制定研究小组制定了Behcets病的分类标准，见下表：
研究表明，Behcets病分类标准误分类率较低，能很好地与其他感染性后葡萄膜炎和全葡萄膜炎鉴别（VKH、交感性眼炎、肉瘤性全葡萄膜炎、梅毒性全葡萄膜炎和结核性全葡萄膜炎）。临床可能遇到类似Behcets病的葡萄膜炎病例，特别是表现为闭塞性视网膜血管炎的病例，但并没有任何全身表现。这些病例是一种特殊形式的Behcets病，还是一种未分类的视网膜血管炎？尚不清楚，但这类患者还不包括在Behcets病葡萄膜炎的分类中。
治疗
未经治疗的Behcets病患者预后差，致盲率高（75%）。单用全身皮质类固醇可能降低失明率，但不足以改变长期预后。早期可使用免疫抑制治疗包括抗代谢药物，如硫唑嘌呤、霉酚酸酯，烷基化剂（如氯霉素），钙调神经磷酸酶抑制剂（如环孢素和他克莫司）。生物制剂，特别是TNF-α单克隆抗体，例如英夫利昔单抗和阿达木单抗，似乎疗效显著。
注：分类标准不同于临床诊断标准，尽管两者都力求将错误分类降至最低，但诊断标准通常强调敏感性，而分类标准强调特异性。
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