小血管炎

反复口腔溃疡,福州一女子患上ldquo


文/卢云

反复腹痛、口腔溃疡

有轻度的关节痛

眼睛有时候也会疼痛

这些常见的情况联系在一起

竟然可能是患上

无法治愈疾病的征兆?

01—腹痛难忍、口腔溃疡福建一女子患怪病10余年

近日,福清60岁的李阿姨(化姓)很苦恼,她反复肚子痛10余年了,最近痛感加剧,经常性的口腔溃疡更是让她吃顿饭都痛苦难耐。忍无可忍,医院求诊。

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除了腹痛难忍、口腔溃疡,李阿姨的恶心、呕吐、腹泻、腰痛、黑便等症状引起了医生的警觉,通过检查,医生发现盲肠出现多处溃疡,最终确定李阿姨患上的不是胃肠炎或口腔溃疡,而是患上了一种叫“丝绸之路病”的免疫性疾病。

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随后,医生采取了免疫抑制剂等综合治疗,目前李阿姨的症状得以缓解。

02—“丝绸之路病”是什么病?

“丝绸之路病”真正的医学名字叫做“白塞病”(贝赫切特综合征),因其在中国、土耳其、伊朗等地的发病率较高,发病范围与古代丝绸之路的线路基本吻合,因此被称为“丝绸之路病”。

任何年龄均会患上“丝绸之路病”,好发年龄为16-40岁,在中国以女性居多,但男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。

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白塞病是一种可以影响全身各个脏器各个系统的血管炎。口腔溃疡,是白塞病的一个典型症状。几乎每个人都长过口腔溃疡,但大多数人的口腔溃疡是短暂的和偶发的,或是不小心自己咬伤口腔黏膜而产生的,这种口腔溃疡只需注意休息、多吃水果和青菜,多能自愈。

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但如果是长期反复发作的口腔溃疡,甚至此起彼伏,那就要注意检查有没有自身免疫性的疾病,尤其是白塞病。

03—“丝绸之路病”有哪些具体症状?

由于白塞病表现多而复杂,有时患者需经历数年甚至更长时间,才相继出现各种临床症状和体征,因此常常难以及时诊断,所以了解这种疾病的具体症状很重要。

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白塞病最主要的症状就是反复发作口腔溃疡,每年至少3次,发作期间在颊黏膜、舌缘、唇、软腭等处出现不止一个的痛性红色小结,也有的以疱疹起病,继以溃疡形成,呈米粒或黄豆大小,边缘清楚,深浅不一,约1~2周后自行消退,不留瘢痕;亦有严重的较深较大的溃疡,持续数周不愈最后遗有瘢痕。

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约80%的患者会出现外阴溃疡,与口腔溃疡性状基本相似,只是出现的次数较少,数目亦少。常出现在女性患者的大、小阴唇,其次为阴道;在男性则多见于阴囊和阴茎,也可以出现在会阴或肛门周围。

白塞病患者可反复发作眼炎,男性合并眼炎的患者明显多于女性,尤其是年轻男性发病率更高,且多发生在起病后的两年内,可先后累及双眼。最为常见的是葡萄膜炎,出现眼痛、异物感、眼球充血、畏光流泪、视物模糊等症状;视网膜血管炎可造成视网膜炎,反复发作使视神经萎缩,致视力下降甚至失明。

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白塞病的皮肤病变包括结节性红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同表现。其中以结节性红斑最为常见且具有特异性,见于70%的患者,多见于下肢的膝以下部位。另一种皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎,出现于30%的患者,多见于面、颈部。针刺后或小的皮肤损伤后出现红色丘疹或疱疹、脓疱等也是白塞病一种较特异的皮肤反应。

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除上述基本症状外,部分患者因局部血管炎可引起内脏系统的病变,如胃肠道受累表现为多发性溃疡,可见于消化道自食管至降结肠的任一部位,又称肠白塞病;神经系统受累又称神经白塞病,脑、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受损,血管型白塞病包括体内任何部位的大、中动脉炎和大、中静脉炎,出现体循环或是肺循环的动脉狭窄、扩张或动脉瘤,上、下腔静脉的血栓形成、狭窄和梗阻,四肢中等静脉的血栓性静脉炎等。此外,白塞病患者也可出现心脏受累、肺部病变、泌尿系统病变等,活动期出现发热、关节痛或关节炎等症状。

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就现阶段的医疗水平,白塞病是无法彻底治愈的,不过目前的治疗方法对于大多数患者来讲可以控制病情,阻止并发症的发生。但如果影响到眼、中枢神经及大血管,则预后不佳,可能会出现失明、脑栓塞、大血管破裂等,甚至有性命之虞,因此及早检查接受治疗至关重要。

其实大多数口腔溃疡

并不是白塞病

这毕竟是一种少见病

但如果口腔有反复溃疡发作

或伴发皮疹、生殖器溃疡

眼睛发炎、关节炎等症状及

多个难以解释的各系统问题时

建议及时到风湿免疫科就诊

以免耽误治疗时机

造成不可挽回的损伤

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