小血管炎

汉典名医专栏刘昌艺大夫小儿紫癜的治疗经


过敏性紫癜是儿童时期最常见的血管炎之一,本病是最常见的毛细血管变态反应性疾病,以广泛的小血管炎症为病理基础,皮肤紫癜、消化道黏膜出血、关节肿胀和肾炎等症状为其主要临床表现。以年长儿,尤以学龄期儿童发病者多,最小年龄3个月。以冬春季发病多,夏季少。

发病可急可缓,以急性发病居多。多数患儿发病前1~3周有上呼吸道感染史。可有不规则低热,乏力,头痛等非特异性表现。

1.皮肤症状

皮疹是本病主要的表现,多见于下肢远端,踝关节周围密集。其次于臀部及上肢,也可发生于面部,躯干部罕见。皮疹的形态、色泽可有不同。初起为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹,压之褪色。继而色泽加深,形成红斑。红斑中心发生点状出血,颜色由粉红色渐变成暗紫色,即为紫癜。紫癜可融合成片。最后色泽变为棕色而消退,不留痕迹。此外,尚有多形红斑和结节性红斑。血管神经性水肿可见于头部、眼睑、唇部、手足、肾及会阴部。有时肿胀处可有压痛。

2.消化道症状

比较常见,可见于三分之二的患儿,临床称为腹型。腹痛最常见,多为严重绞痛,发生于脐周,也可见于其他部位,四分之三的患儿可有压痛。同时可有呕吐。继而可见血便,严重者为血水样大便。吐血少见。常易误诊为急腹泻,特别在出现皮疹以前,为此而行剖腹检查者不在少数。少数患者可并发肠套叠,偶见发生肠梗阻、穿孔及出血性坏死性小肠炎。

3.关节症状

约半数患儿可有多发游走性关节痛或关节炎,以下肢关节多见。关节周围有皮疹者肿痛更为明显。临床称为“关节型”。关节腔积液多呈浆液性。关节症状多在数日内消失,不遗留变形。

4.肾脏症状

约有三分之一患儿发生肾炎,年龄越小发生越多,可为肉眼血尿或显微镜下血尿。一般出现于紫癜后2~4周,也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。临床称为“肾型”。病情轻重不等,轻者居多,重症可发生肾功能减退、氮质血症和高血压脑病。少数病例血尿、蛋白尿或高血压可持续2年以上。

5.其他

混合型病例可有中枢神经系统症状,如昏迷,视神经炎,蛛网膜下腔出血,格林巴利综合征,个别发生肢体抽搐。75%患儿有脑电图异常,脑电图在6~20个月恢复正常。重症病例可因心肌缺氧、缺血引起心电图暂时性异常。偶见并发急性胰腺炎、睾丸炎及肺出血的报道。

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