北京哪个治疗白癜风医院最好 http://yyk.39.net/bj/zhuanke/89ac7.html简单病史：女，47岁，因“咳嗽、咳痰，痰中带血1月”于年5月28日入院。患者1月前无明显诱因出现咳嗽、咳痰伴痰中带血，由暗红色逐渐变为鲜红色。查体无明显阳性体征。
血常规：WBC9.67×/L，N69.10%，L24.50%，红细胞3.41×/L，HGB79g/L，血小板×/L。尿常规:蛋白（+），潜血（+++），红细胞7.3/HP，白细胞2.2/HP，尿蛋白定量2.g/24h。肾功能检查:尿素氮12.61mmol/L，肌酐μmol/L，尿酸μmol/L，?2-微球蛋白12.5mg/L。白蛋白33.17g/L。血沉：69mm/h，纤维蛋白原：4.42g/L。抗肾小球基底膜抗体（-），抗核抗体、抗双链DNA、ENA多肽抗体（-），核周型抗中性粒细胞胞浆抗体（p-ANCA）阳性，抗髓过氧化物酶（MPO）抗体阳性。
胸部CT（-05-21）：双肺多发片状高密度影，边缘模糊（图1-8）。
图1-8
最初诊断：显微镜下多血管炎
诊断依据：中年女性，有上呼吸道感染病史，咯血和贫血共存，肾功能、尿常规异常，ANCA和MPO抗体阳性，首先考虑显微镜下多血管炎。
最后诊断：显微镜下多血管炎
诊断依据：患者入院前曾应用地塞米松5mg静滴3天，5月28日复查胸部CT示病变明显吸收（图9-14）。
图9-14
诊断依据：6月8日肾活检结果显示:光镜所见共查见30个肾小球，显示17个肾小球完全硬化，5个肾小球局灶节段硬化，6个肾小球毛细血管壁纤维素样坏死伴炎细胞浸润，肾小球毛细血管壁无增厚，系膜区轻度增生扩大，系膜细胞3～5个/系膜区，系膜基质轻度扩大，8个肾小球球囊粘连。Masson染色可见毛细血管壁节段性纤维素样坏死。肾小管40%左右萎缩，其余上皮细胞肿胀，可见少量蛋白管型。肾间质约40%纤维化，较多淋巴细胞及浆细胞浸润。间质内细小动脉增厚，玻璃样变性，管腔狭窄。
免疫荧光检查：共查见2个肾小球，沿毛细血管壁呈线性分布：IgA++，IgG++，C3-，F++，IgM+++，Clq+++。符合ANCA相关血管炎肾损害，并慢性硬化改变（图15）。诊断为MPA。
图15
鉴于患者诊断明确且激素敏感，6月7日开始行甲强龙40mgqd静滴7天，6月11日环磷酰胺0.8g静滴一次，患者于年6月14日病情明显好转出院。
分析：显微镜下多血管炎(Microscopicpolyangiitis，MPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎，属于抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的一种。
MPA常侵犯肺、肾、皮肤等器官，临床表现为血尿、蛋白尿、肾功能衰竭；皮肤结节、坏死；关节肌肉疼痛；咳嗽、咳血、呼吸困难等症状。该病临床表现复杂，反复缓解复发，多器官系统受累，极易造成误诊。
作为MPA最常累及的脏器，肺肾可以同时起病，也可以续贯受累。本例几乎同时出现肺间质改变与肾损害，肺间质改变或肺纤维化可以是MPA早期重要的临床表现，可以先于急进性肾炎、肺出血长期隐匿存在。肺纤维化是MPA的常见表现，因此，对临床疑似间质性肺炎特别是肺纤维化的患者，应常规作ANCA检查，并注意肾功能监测，以避免MPA漏诊。ANCA即使阴性，仍需动态追踪随访。
ANCA检测被公认为诊断本病敏感而又特异的血清学诊断工具。75%MPA患者ANCA阳性，60%属P-ANCA，15%属C-ANCA。P-ANCA在各种形式的血管炎尤其MPA、结缔组织病、某些自身免疫性疾病和感染性疾病中均可检出，仅用间接免疫荧光法检测P-ANCA对诊断MPA价值有限，同时用酶联免疫吸附试验检测抗MPO抗体，可显著提高其诊断价值。本例患者P-ANCA及抗MPO抗体均阳性。另外ANCA常在病变尚未严重影响肺、肾功能之前出现，其滴度通常与血管炎的活动度有关，治疗后随病情的好转滴度明显下降，因此，ANCA的检测有利于该病的早期诊断、疗效判断及预后评估，对临床治疗有重要参考价值。
MPA的诊断有赖于活组织检查证实，尤其是肾组织，是MPA区别于其他血管炎的鉴别要点。肾活组织检查示节段性、血栓性、坏死性肾小球肾炎或坏死性新月体性肾小球肾炎，免疫荧光检测示没有或微量免疫球蛋白沉积，可伴有叶间动脉和弓性动脉炎，但无肉芽肿形成，这点与韦格纳肉芽肿不同。本例患者病理符合MPA诊断。肾脏免疫病理检查对MPA的诊断、鉴别诊断、评价疾病活动度及估计预后有重要意义。
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