病理学
显微镜胖の大D医生::对左脚踝部位的皮损处活检微观改变所见如下，HE染色可见浅表和真皮中部皮肤血管周围间质性炎症浸润，以中性粒细胞为主。显著的白细胞碎裂，中性粒细胞核尘，红细胞外渗，以及血管壁局灶性纤维素样坏死(图3-6)。其符合白细胞碎裂性血管炎。
图3-6HE染色显示浅表和真皮中部血管周围炎性浸润(图3)，主要由中性粒细胞组成，可见明显的白细胞碎裂和红细胞外渗(图4和图5)。血管壁可见局灶性纤维蛋白样坏死(图6)。
白细胞碎裂性血管炎只是一种皮肤血管炎的反应模式，并非特异性诊断。它可以可以是IgA血管炎或荨麻疹血管炎，也可以是特发性的。还有可能是由于潜在的感染、药物、炎症性疾病、以及癌症。发病机制涉及到循环免疫复合物沉积于小血管和补体系统的激活。随后中性粒细胞的内流导致溶酶体酶的释放，其能损伤血管壁，导致纤维蛋白沉积红细胞外渗。这是一个动态过程，随免疫复合物沉积的量的变化而变化，在18到24小时内的活检标本中可以观察到特征性的组织病理学改变，也更容易诊断。白细胞碎裂性血管炎的组织病理学特征包括毛细血管后小静脉和毛细血管袢周围富含中性粒细胞浸润伴白细胞碎裂，血管内皮肿胀，血管壁纤维素样坏死和红细胞外渗。
为帮助缩小白细胞碎裂性血管炎的鉴别诊断范围，必要加做直接免疫荧光染色。许多白细胞碎裂性血管炎患者直接免疫荧光染色显示血管周围IgG、IgM、C3和Fib免疫反应阳性。本病例开始使用Michel’s固定剂固定，直接免疫荧光染色显示血管周围IgA、C3和纤维蛋白呈颗粒状沉积，结果与IgA相关白细胞碎裂性血管炎一致(图7)。值得注意的是IgA相关白细胞破裂性血管炎并非IgA血管炎的独有表现，因为IgA沉积在冷球蛋白血症或使用某些药物引起的白细胞碎裂性血管炎中也可见，其中包括TNF-α抑制剂。然而，在本病例中，IgA相关白细胞碎裂性血管炎结合临床表现可以确诊为IgA血管炎。
图7直接免疫荧光染色显示IgA阳性（图A和图B）,C3（图C）、纤维蛋白呈颗粒状血管周围模式表现（图D）。
治疗方案
永远有理の老E医生::IgA血管炎最常见于儿童，大多数病例属于自限性疾病，无需特殊治疗。本病最容易累及的四个器官系统分别是皮肤，关节，肠道和肾脏。当任何一种上述器官系统的临床表现非常严重的时候，治疗上就不仅仅考虑是缓解症状，还必须考虑预防血管炎相关性损害。本例患者的皮肤损害，只局限于一小部分与皮肤，无关的皮肤溃疡，病情相对轻微，不需要特殊治疗。患者无胃肠功能症状表现。IgA血管炎胃肠道累及通常是以绞痛为特征的腹痛常发生在可触及性紫癜爆发之前出现，有时可导致急腹症的探查手术。患者也无肾小球肾炎的证据，IgA血管炎的并发症的治疗非常具有挑战性，有些病例甚至在初始临床表现几周或几个月后才会出现。然而,本例患者肌肉骨骼症状严重;因为脚踝关节炎，以及腓肠肌剧烈的疼痛和腓肿胀，导致其不能走路。根据其肌肉骨骼症状的严重程度，我建议选择给予糖皮质激素治疗。
糖皮质激素在治疗中IgA血管炎非常有效。鉴于患者的长期使用糖皮质激素治疗克罗恩病的病史，我认为使用最低有效剂量的糖皮质激素非常重要。我建议醋酸泼尼松初始使用剂量定为20mg/d，使用2周逐渐减量。
在使用醋酸泼尼松治疗后，患者的紫癜很快消退，醋酸泼尼松疗程完成后亦无复发。滑膜炎和肌肉疼痛肿胀消退较慢，考虑为慢性局部疼痛综合征。幸运的是,继续治疗几周后患者关节肌肉症状症状也完全缓解。随访IgA血管炎的症状未见复发。
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